Синдром Пламмера–Винсона (также известный как синдром Патерсона–Келли [1] или синдром Патерсона–Брауна-Келли в Великобритании [2] ) — редкое заболевание, характеризующееся дисфагией (затрудненным глотанием), железодефицитной анемией , глосситом (воспалением языка), хейлозом (трещинами в уголках рта) и пищеводными мембранами (тонкими мембранами в пищеводе, которые могут вызывать обструкцию). [1] Лечение с помощью добавок железа и механического расширения пищевода обычно приводит к отличным результатам.
Хотя точные эпидемиологические данные отсутствуют, синдром Пламмера–Винсона стал чрезвычайно редким. Предполагается, что снижение распространенности является результатом улучшения состояния питания и доступности железа в странах, где синдром ранее был более распространен. [1] Синдром обычно встречается у женщин в перименопаузе . Выявление и последующее наблюдение за пораженными людьми важны из-за повышенного риска плоскоклеточного рака пищевода и глотки . [ 1]
Пациенты с синдромом Пламмера-Винсона часто испытывают жжение в языке и слизистой оболочке полости рта, а атрофия сосочков языка приводит к гладкой, блестящей, красной спинке языка. Общие симптомы включают:
Серийная контрастная гастроинтестинальная рентгенография или эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта могут выявить наличие пищеводных перепонок. Анализы крови обычно показывают гипохромную микроцитарную анемию , соответствующую железодефицитной анемии. Биопсия пораженной слизистой оболочки обычно выявляет эпителиальную атрофию (усадку) и различные степени подслизистого хронического воспаления. Также может присутствовать эпителиальная атипия или дисплазия . В некоторых случаях синдром может проявляться как постперстневидная злокачественность, которую можно обнаружить по отсутствию крепитации гортани. Обычно крепитация гортани возникает, когда перстневидный хрящ трется о позвонки. [ необходима цитата ]
Причина синдрома Пламмера-Винсона неизвестна; однако, как генетические факторы, так и дефицит питательных веществ могут играть свою роль. Синдром чаще встречается у женщин, особенно в среднем возрасте, с пиком заболеваемости у лиц старше 50 лет. [4]
Следующие клинические проявления могут быть признаками синдрома Пламмера–Винсона и могут быть использованы при его диагностике: [ необходима цитата ]
Следующие тесты полезны для диагностики синдрома Пламмера–Винсона:
Полный анализ крови, мазки периферической крови и исследования железа (например, сывороточное железо, общая железосвязывающая способность, ферритин и процент насыщения) необходимы для подтверждения дефицита железа, с наличием или без наличия гипохромной микроцитарной анемии. [ необходима ссылка ]
Бариевая эзофагография и видеофлюороскопия могут помочь в обнаружении пищеводных сетей. Эзофагогастродуоденоскопия позволяет визуально подтвердить наличие этих сетей, которые вызваны субэпителиальным фиброзом. [ необходима цитата ]
Поддержание хорошего питания с адекватным потреблением железа может помочь предотвратить это расстройство. Также рекомендуется сбалансированная диета в сочетании с регулярными физическими упражнениями. [ необходима цитата ]
Лечение синдрома Пламмера–Винсона в первую очередь направлено на коррекцию лежащей в основе железодефицитной анемии . Пациенты должны получать добавки железа как часть своего рациона , что может облегчить такие симптомы, как дисфагия и боль. [1] Если симптомы сохраняются, пищеводную перепонку можно расширить с помощью пищеводных бужей во время верхней эндоскопии , что обеспечивает нормальное глотание и прохождение пищи. [5] Однако существует риск перфорации пищевода при использовании расширителей для лечения.
Пациенты обычно хорошо реагируют на лечение. Добавки железа обычно устраняют анемию и корректируют глоссодинию (боль в языке). [1] Синдром Пламмера–Винсона признан фактором риска развития плоскоклеточного рака полости рта, пищевода и гортаноглотки. [6] Риск плоскоклеточного рака пищевода также увеличивается, [1] и поэтому синдром считается предраковым состоянием. [7]
Синдром Пламмера–Винсона (PVS) является чрезвычайно редким заболеванием, и его точная распространенность остается неизвестной. Хотя в развитых странах оно становится все менее распространенным, это заболевание все чаще встречается в развивающихся регионах, особенно в Азии. [7] Однако оно очень редко наблюдается в африканских странах, несмотря на относительно высокую распространенность там дефицита железа. [7]
Заболевание названо в честь двух американцев, работавших в клинике Майо — врача Генри Стэнли Пламмера и хирурга Портера Пейсли Винсона . [8] [9] [10] В Великобритании оно известно как синдром Патерсона–Келли или Патерсона–Брауна–Келли, названный в честь Дерека Брауна-Келли и Дональда Росса Патерсона, которые независимо друг от друга описали синдром в 1919 году. [1] [2] Несмотря на это, «синдром Пламмера–Винсона» остаётся наиболее часто используемым названием. [1]