Плеоморфная ксантоастроцитома ( ПХА ) — опухоль мозга , которая чаще всего встречается у детей и подростков. В Бостонской детской больнице средний возраст постановки диагноза составляет 12 лет. [1]
Плеоморфная ксантоастроцитома обычно развивается в супратенториальной области (область мозга, расположенная над наметом мозжечка ). Она обычно располагается поверхностно (в самых верхних отделах) в полушариях головного мозга и вовлекает лептоменингеальную оболочку . Она редко возникает из спинного мозга .
Эти опухоли образуются путем митоза астроцитов . Они обнаруживаются в области висков, в лобной доле мозга или на верхушке теменной доли . Примерно в 20% случаев опухоли существуют более чем в одной доле.
Дети с PXA могут иметь различные симптомы. Жалобы могут различаться, и пациенты могут сообщать о симптомах, которые наблюдаются в течение многих месяцев и часто связаны с более распространенными заболеваниями. (Например, головные боли являются распространенной жалобой.)
Однако у некоторых детей симптомы могут проявляться очень внезапно, например, судороги .
ПХА диагностируется с помощью комбинации диагностических процессов:
Хирургия часто является методом выбора. Полная резекция (удаление опухоли) часто возможна. Однако наилучший выбор лечения будет зависеть от многих индивидуальных факторов, включая:
Если операция была проведена и опухоль полностью удалена, дальнейшее лечение может не потребоваться. Однако пациенту потребуются повторные МРТ для контроля повторного роста опухоли.
Для рецидивирующих опухолей может быть предпринята попытка повторной хирургической резекции. Для опухолей, которые не удалось удалить полностью, может быть также рекомендована лучевая терапия . Также называемое радиотерапией, это лечение использует высокоэнергетическое излучение для повреждения или уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.
Симптомы PXA могут исчезнуть или постепенно улучшиться после лечения. Например:
Дети с PXA могут испытывать приступы как симптом своего заболевания. Однако любой человек, перенесший операцию на мозге, подвержен риску развития эпилептических приступов . Лекарства вводятся для минимизации или предотвращения приступов. Кроме того, после операции родители должны быть проинформированы о риске приступов и обучены тому, что делать в случае приступа.
При любой операции на головном мозге существует риск повреждения мозга .
Лучевая терапия может вызвать отек мозга, связанный с воспалением тканей. Это воспаление может привести к таким симптомам, как головные боли. Его можно лечить пероральными препаратами.
При лечении плеоморфные ксантоастроцитомы характеризуются высокой частотой излечения. [2]
Если PXA рецидивирует или ухудшается, рекомендуемый курс действий — это наблюдение за заболеванием и повторная попытка полного хирургического удаления, согласно медицинской литературе. В случаях прогрессирующего или рецидивирующего заболевания или когда было достигнуто максимальное хирургическое удаление, медицинская бригада рассмотрит лучевую терапию.
Девять медицинских учреждений в Соединенных Штатах сформировали Консорциум по детским опухолям головного мозга, который «занимается разработкой новых и инновационных методов лечения детей с прогрессирующими/рецидивирующими опухолями головного мозга, не поддающимися стандартной терапии. Дети с плеоморфными ксантоастроцитомами будут иметь право на ряд экспериментальных методов лечения, доступных через консорциум. [4]
Среди людей с ПХА, которым удалось полностью удалить опухоль во время операции, долгосрочная выживаемость составляет 90%. После неполной резекции долгосрочная выживаемость превышает 50%. Заболеваемость определяется типом и эволюцией опухоли, при этом анапластические опухоли высокой степени злокачественности вызывают больше смертельных случаев. [ необходима цитата ]