stringtranslate.com

Первичная прогрессирующая афазия

При невропатии первичная прогрессирующая афазия ( ППА ) [1] является типом неврологического синдрома , при котором языковые способности медленно и постепенно нарушаются. Как и при других типах афазии , симптомы, сопровождающие ППА, зависят от того, какие части левого полушария мозга значительно повреждены . Однако, в отличие от большинства других афазий, ППА является результатом непрерывного ухудшения состояния мозговой ткани, что приводит к тому, что ранние симптомы оказываются гораздо менее пагубными, чем более поздние.

Люди с PPA медленно теряют способность говорить, писать, читать и в целом понимать язык. В конце концов, почти каждый пациент становится немым и полностью теряет способность понимать как письменную, так и устную речь. [2] Хотя сначала это было описано как исключительно нарушение языковых возможностей, в то время как другие умственные функции остаются нетронутыми, [2] теперь признано, что многие, если не большинство людей с PPA испытывают нарушение памяти, формирование кратковременной памяти и потерю исполнительных функций .

Впервые он был описан как отдельный синдром М. Марселем Месуламом в 1982 году. [3] PPA имеют клиническое и патологическое совпадение со спектром расстройств лобно-височной лобарной дегенерации и болезнью Альцгеймера . В отличие от людей, страдающих болезнью Альцгеймера, люди с PPA, как правило, способны поддерживать самодостаточность .

Причины

В настоящее время конкретные причины PPA и других дегенеративных заболеваний мозга, похожих на PPA, рассматриваются как идиопатические (неизвестные). Вскрытия выявили различные аномалии мозга у людей, у которых был PPA. Эти вскрытия, а также методы визуализации, такие как КТ, МРТ, ЭЭГ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография и позитронно-эмиссионная томография , как правило, выявили аномалии, которые наблюдаются почти исключительно в левом полушарии. [2]

Факторы риска

Не было крупных эпидемиологических исследований по заболеваемости и распространенности вариантов PPA. Хотя это, скорее всего, было недооценено, было обнаружено, что начало PPA происходит на шестом или седьмом десятилетии. [4]

Нет известных факторов риска окружающей среды для прогрессирующих афазий. Однако одно наблюдательное ретроспективное исследование показало, что вазэктомия может быть фактором риска PPA у мужчин. [5] Эти результаты еще предстоит воспроизвести или продемонстрировать в перспективных исследованиях. [ необходима цитата ]

PPA не считается наследственным заболеванием. Однако родственники человека с любой формой лобно-височной долевой дегенерации (FTLD), включая PPA, подвержены несколько большему риску развития PPA или другой формы этого состояния. [6] У четверти пациентов с диагнозом PPA в семейном анамнезе имеется PPA или одно из других расстройств в спектре расстройств FTLD. Было обнаружено, что генетическая предрасположенность различается среди различных вариантов PPA, при этом прогрессирующая неплавная афазия (PNFA) чаще носит семейный характер, чем семантическая деменция (SD). [4]

Наиболее убедительной генетической основой ППА оказалась мутация в гене GRN. [7] У большинства пациентов с наблюдаемыми мутациями GRN проявляются клинические признаки ПНФА, но фенотип может быть атипичным. [8]

Диагноз

Диагностические критерии

Месулам определил следующие критерии диагностики: [9] [8]

Часто бывает трудно определить, являются ли ППА и другие афазии единственным источником когнитивных нарушений у пациента, поскольку: 1) как и в случае с другими неврологическими дегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Альцгеймера , в настоящее время не существует надежных неинвазивных диагностических тестов для афазии, и, таким образом, нейропсихологическая оценка является единственным инструментом, который есть у врачей для диагностики пациентов; и 2) афазии часто влияют на другие, неязыковые части этих нейропсихологических тестов, например, на те, которые специфичны для памяти. [2]

Классификация

В 2011 году классификация первичной прогрессирующей афазии была обновлена ​​и теперь включает три клинических варианта. Пациентам сначала необходимо поставить диагноз PPA, а затем разделить их на варианты на основе особенностей производства речи, повторения, понимания отдельных слов и синтаксиса, конфронтационного именования, семантических знаний и чтения/правописаний. [10] [11] [12] В классических критериях Месулама для первичной прогрессирующей афазии есть два варианта: небеглый тип PNFA и беглый тип SD. [13] [14]

Третий вариант первичной прогрессирующей афазии, LPA, был затем добавлен [15] и является атипичной формой болезни Альцгеймера. Для PNFA основные критерии диагностики включают аграмматизм и медленную и затрудненную речь. Непоследовательные ошибки в звучании речи также очень распространены, включая искажения, делеции и вставки. С точки зрения понимания, есть дефициты в синтаксисе и понимании предложений из-за грамматической сложности, но понимание отдельных слов и объектов относительно сохранено. [10]

Второй вариант, SD, характеризуется дефицитом понимания отдельных слов и объектов. Нарушения именования могут быть серьезными, особенно для редко встречающихся объектов, и в конечном итоге могут привести к более распространенному дефициту семантической памяти с течением времени. Способность читать и писать также может быть нарушена, если есть несоответствия между произношением и написанием. Однако повторение и моторная речь относительно сохранены. [10]

Логопенический вариант включает нарушения в поиске слов, повторении предложений и фонологические парафазии, сопоставимые с афазией проводимости . По сравнению с семантическим вариантом понимание отдельных слов и называние сохраняются, однако понимание предложений представляет собой трудность из-за длины и грамматической сложности. Речь будет включать неполные слова, запинки перед содержательными словами и повторения. [10] Однако эти подтипы PPA отличаются от похожих афазий, так как эти подтипы не возникают остро после травмы мозга, например, после инсульта, из-за различных функциональных и структурных нейроанатомических моделей вовлечения и прогрессирующего характера заболевания. [4]

В отличие от людей, страдающих болезнью Альцгеймера, люди с ППА, как правило, способны поддерживать способность заботиться о себе, оставаться занятыми и заниматься своими интересами и хобби. Более того, при таких заболеваниях, как болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и болезнь Крейтцфельдта-Якоба , прогрессирующее ухудшение понимания и производства языка является лишь одним из многих возможных типов психического ухудшения, таких как прогрессирующее ухудшение памяти, двигательных навыков, рассуждений, осознания и визуально-пространственных навыков. [2]

Уход

Из-за прогрессирующего, непрерывного характера заболевания у пациентов с ППА редко наблюдается улучшение с течением времени, в отличие от пациентов с афазиями, вызванными травмой мозга. [2]

Что касается медицинских подходов к лечению PPA, в настоящее время нет лекарств, специально предназначенных для пациентов с PPA, и нет никаких специально разработанных вмешательств для PPA. Основной причиной этого является ограниченное количество исследований, проведенных по этому заболеванию. Однако в некоторых случаях пациентам с PPA назначают те же препараты, которые обычно назначают пациентам с болезнью Альцгеймера. [2]

Основным подходом к лечению PPA была поведенческая терапия с надеждой, что эти методы могут предоставить пациентам новые способы общения, чтобы компенсировать их ухудшенные способности. [2] Логопедия может помочь человеку со стратегиями преодоления трудностей. Существует три очень широких категории терапевтических вмешательств при афазии: подходы восстановительной терапии, подходы компенсаторной терапии и подходы социальной терапии. [16] Примерами являются терапия поиска слов и обучение сценариям, обучение партнера по общению и групповая терапия. [17]

Сообщалось о быстром и устойчивом улучшении речи и слабоумия у пациента с первичной прогрессирующей афазией, принимавшего не по назначению периспинальный этанерцепт , стратегию лечения анти- ФНО , также используемую при болезни Альцгеймера . [18] Видео, демонстрирующее улучшение состояния пациента, было опубликовано вместе с печатной статьей. [19] Эти результаты не были независимо воспроизведены и остаются спорными.

История

М. Марсель Месулам ввел термин «первичная прогрессирующая афазия». [20]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ "Первичная прогрессирующая афазия - Симптомы и причины". Клиника Майо . Получено 2023-10-26 .
  2. ^ abcdefgh "Первичная прогрессирующая афазия - Национальная ассоциация афазии". Национальная ассоциация афазии . Получено 17.12.2017 .
  3. ^ Mesulam MM (июнь 1982). «Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции». Annals of Neurology . 11 (6): 592–598. doi :10.1002/ana.410110607. PMID  7114808. S2CID  29107525.
  4. ^ abc Хусейн М, Шотт Дж. М. (2016). Оксфордский учебник по когнитивной неврологии и деменции. Oxford University Press. ISBN 9780199655946.
  5. ^ Weintraub S, Fahey C, Johnson N, Mesulam MM, Gitelman DR, Weitner BB, Rademaker A (декабрь 2006 г.). «Вазэктомия у мужчин с первичной прогрессирующей афазией». Cognitive and Behavioral Neurology . 19 (4): 190–193. doi :10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. PMID  17159614. S2CID  33013869.
  6. ^ Goldman JS, Farmer JM, Wood EM, Johnson JK, Boxer A, Neuhaus J, et al. (декабрь 2005 г.). «Сравнение семейных историй в подтипах FTLD и связанных тауопатиях». Neurology . 65 (11): 1817–1819. doi :10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID  16344531. S2CID  37191580.
  7. ^ Spinelli EG, Mandelli ML, Miller ZA, Santos-Santos MA, Wilson SM, Agosta F, et al. (март 2017 г.). «Типичная и атипичная патология при вариантах первичной прогрессирующей афазии». Annals of Neurology . 81 (3): 430–443. doi :10.1002/ana.24885. PMC 5421819 . PMID  28133816. 
  8. ^ ab Dickerson BC (2016-05-19). Лобно-височная деменция Ходжеса. Cambridge University Press. ISBN 9781107086630.
  9. ^ Mesulam MM (октябрь 2003 г.). «Первичная прогрессирующая афазия — деменция, связанная с языком». The New England Journal of Medicine . 349 (16): 1535–1542. doi :10.1056/nejmra022435. PMID  14561797.
  10. ^ abcd Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF и др. (март 2011 г.). «Классификация первичной прогрессирующей афазии и ее вариантов». Neurology . 76 (11): 1006–1014. doi :10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138 . PMID  21325651. 
  11. ^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или неплавные/аграмматические варианты». Current Neurology and Neuroscience Reports . 10 (6): 484–490. doi :10.1007/s11910-010-0140-4. PMC 2963791. PMID  20809401 . 
  12. ^ Harciarek M, Kertesz A (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о связи мозга и языка». Neuropsychology Review . 21 (3): 271–287. doi :10.1007/s11065-011-9175-9. PMC 3158975. PMID  21809067 . 
  13. ^ Mesulam MM (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Annals of Neurology . 49 (4): 425–432. doi :10.1002/ana.91. PMID  11310619. S2CID  35528862.
  14. ^ Adlam AL, Patterson K, Rogers TT, Nestor PJ, Salmond CH, Acosta-Cabronero J, Hodges JR (ноябрь 2006 г.). «Семантическая деменция и первичная прогрессирующая афазия: две стороны одной медали?». Brain . 129 (Pt 11): 3066–3080. doi : 10.1093/brain/awl285 . PMID  17071925.
  15. ^ Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy L, Rosen HJ, et al. (март 2004 г.). «Познание и анатомия в трех вариантах первичной прогрессирующей афазии». Annals of Neurology . 55 (3): 335–346. doi :10.1002/ana.10825. PMC 2362399 . PMID  14991811. 
  16. ^ Manasco H (2014). Афазии. Введение в нейрогенные расстройства коммуникации . Том 1. Burlington, MA: Jones & Bartlett Learning. стр. 91.
  17. ^ Suárez-González A, Savage SA, Alladi S, Amaral-Carvalho V, Arshad F, Camino J, et al. (Июнь 2024 г.). «Услуги по реабилитации при слабоумии молодого возраста: примеры из стран с высоким и низким средним уровнем дохода». Международный журнал исследований окружающей среды и общественного здравоохранения . 21 (6): 790. doi : 10.3390/ijerph21060790 . PMC 11203756. PMID  38929036 . 
  18. ^ Tobinick E (июнь 2008 г.). «Периспинальный этанерцепт вызывает быстрое улучшение при первичной прогрессирующей афазии: идентификация нового, быстро обратимого патофизиологического механизма, опосредованного ФНО». Медицинский журнал Medscape . 10 (6): 135. PMC 2491668. PMID  18679537 . 
  19. ^ Tobinick E (июнь 2008 г.). «Периспинальный этанерцепт вызывает быстрое улучшение при первичной прогрессирующей афазии: идентификация нового, быстро обратимого патофизиологического механизма, опосредованного ФНО». Медицинский журнал Medscape . 10 (6): 135. PMC 2491668. PMID  18679537 . 
  20. ^ Mesulam MM (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Annals of Neurology . 49 (4): 425–432. doi :10.1002/ana.91. PMID  11310619. S2CID  35528862.

Дальнейшее чтение