stringtranslate.com

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба ( БКЯ ), также известная как подострая губчатая энцефалопатия или нейрокогнитивное расстройство, вызванное прионной болезнью , является фатальным дегенеративным заболеванием головного мозга . [4] [1] Ранние симптомы включают проблемы с памятью, изменения в поведении, плохую координацию и нарушения зрения. [4] Более поздние симптомы включают слабоумие , непроизвольные движения, слепоту, слабость и кому . [4] Около 70% людей умирают в течение года после постановки диагноза. [4] Название болезнь Крейцфельдта-Якоба было введено Вальтером Шпильмейером в 1922 году в честь немецких неврологов Ганса Герхарда Крейцфельдта и Альфонса Марии Якоба . [6]

БКЯ вызвана типом аномальной формы белка, известного как прион . [7] Инфекционные прионы представляют собой неправильно свернутые белки, которые могут привести к тому, что обычно свернутые белки также станут неправильно свернутыми. [4] Около 85% случаев БКЯ возникают по неизвестным причинам, а около 7,5% случаев наследуются по аутосомно -доминантному типу. [4] [8] Воздействие на ткани головного или спинного мозга инфицированного человека также может привести к распространению инфекции. [4] Нет никаких доказательств того, что спорадическая БКЯ может распространяться среди людей посредством обычного контакта или переливания крови , [4] хотя это возможно при варианте болезни Крейтцфельдта-Якоба . [9] [10] Диагностика предполагает исключение других потенциальных причин. [4] Электроэнцефалограмма , спинномозговая пункция или магнитно - резонансная томография могут подтвердить диагноз. [4]

Специфического лечения БКЯ не существует. [4] Опиоиды могут использоваться для облегчения боли, а клоназепам или вальпроат натрия могут помочь при непроизвольных движениях. [4] БКЯ поражает примерно одного человека на миллион человек в год. [4] Начало заболевания обычно происходит в возрасте около 60 лет. [4] Это состояние было впервые описано в 1920 году. [4] Оно классифицируется как тип трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии . [11] Наследственная БКЯ составляет около 10% случаев прионных заболеваний. [8] Спорадическая БКЯ отличается от губчатой ​​энцефалопатии крупного рогатого скота (коровьего бешенства) и варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба (вБКЯ). [12]

Признаки и симптомы

Первым симптомом БКЯ обычно является быстро прогрессирующая деменция , приводящая к потере памяти , изменениям личности и галлюцинациям . Миоклонус (прерывистые движения) обычно возникает в 90% случаев, но может отсутствовать в начале заболевания. [13] Другие часто встречающиеся симптомы включают тревогу , депрессию , паранойю , обсессивно-компульсивные симптомы и психоз . [14] Это сопровождается физическими проблемами, такими как нарушение речи , дисфункция баланса и координации ( атаксия ), изменения походки и ригидная осанка . У большинства людей с БКЯ эти симптомы сопровождаются непроизвольными движениями . Продолжительность заболевания сильно различается, но спорадическая (ненаследственная) БКЯ может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев или даже недель. [15] Большинство заболевших людей умирают через шесть месяцев после появления первоначальных симптомов, часто от пневмонии из-за нарушения кашлевых рефлексов. Около 15% людей с БКЯ выживают в течение двух и более лет. [16]

Симптомы БКЯ вызваны прогрессирующей гибелью нервных клеток головного мозга , что связано с накоплением аномальных прионных белков, образующихся в мозге. Когда ткань мозга человека с БКЯ исследуется под микроскопом , можно увидеть множество крошечных отверстий в местах гибели нервных клеток. Части мозга могут напоминать губку, в которой прионы заражали участки мозга. [17]

Причина

БКЯ — это тип трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии (TSE), вызываемой прионами . [7] Прионы — это неправильно свернутые белки, которые встречаются в нейронах центральной нервной системы (ЦНС). Считается, что они влияют на сигнальные процессы, повреждая нейроны и приводя к дегенерации, вызывающей губкообразный вид пораженного мозга. [18]

Прион CJD опасен, поскольку он способствует рефолдингу нативного прионного белка в болезненное состояние. [19] Количество неправильно свернутых белковых молекул будет увеличиваться в геометрической прогрессии , и этот процесс приводит к образованию большого количества нерастворимого белка в пораженных клетках . Эта масса неправильно свернутых белков нарушает функцию нейрональных клеток и вызывает их гибель. Мутации в гене прионного белка могут вызвать неправильное сворачивание преимущественно альфа-спиральных областей в бета-складчатые листы. Это изменение конформации лишает белок возможности переваривания. Как только прион передается, дефектные белки проникают в мозг и заставляют другие молекулы прионного белка неправильно сворачиваться в самоподдерживающейся петле обратной связи . Эти нейродегенеративные заболевания обычно называют прионными заболеваниями . [20]

У людей также может развиться БКЯ, поскольку они являются носителями мутации гена, кодирующего прионный белок ( PRNP ). Это происходит только в 5–10% всех случаев БКЯ. В спорадических случаях неправильное сворачивание прионного белка представляет собой процесс, который, как предполагается, происходит в результате воздействия старения на клеточные механизмы, что объясняет, почему заболевание часто проявляется в более позднем возрасте. [4] [21] Исследование ЕС показало, что «87% случаев были спорадическими, 8% — генетическими, 5% — ятрогенными и менее 1% — вариантными». [22]

Передача инфекции

МРТ iCJD из-за гормона роста

Дефектный белок может передаваться через загрязненные продукты человеческого мозга, трансплантаты роговицы , [23] дуральные трансплантаты, [24] или электродные [25] имплантаты и гормон роста человека. [26]

Это может быть семейное заболевание (fCJD); или оно может появиться без явных факторов риска (спорадическая форма: сБКЯ). При семейной форме в этой семье произошла мутация в гене PrP, PRNP . Все типы БКЯ передаются независимо от того, как они возникают у человека. [27]

Считается, что люди могут заразиться вариантной формой заболевания, употребляя в пищу пищу животных, инфицированных губчатой ​​энцефалопатией крупного рогатого скота (ГЭКРС), бычьей формой ТГЭ, также известной как коровье бешенство . Тем не менее, в некоторых случаях это также может вызвать сСКЯ. [28] [29]

Каннибализм также считается механизмом передачи аномальных прионов, вызывающих болезнь, известную как куру , когда-то обнаруженную в основном среди женщин и детей народа форе в Папуа-Новой Гвинее , которые ранее занимались погребальным каннибализмом . [30] В то время как мужчины племени ели мышечную ткань умершего, женщины и дети потребляли другие части, такие как мозг, и с большей вероятностью, чем мужчины, заразились куру от инфицированной ткани. [31]

Прионы, инфекционный агент БКЯ, невозможно инактивировать с помощью обычных процедур стерилизации хирургических инструментов . Всемирная организация здравоохранения и Центры по контролю и профилактике заболеваний США рекомендуют, чтобы инструменты, используемые в таких случаях, немедленно уничтожались после использования; кроме уничтожения, рекомендуется использовать тепловую и химическую дезинфекцию в сочетании для обработки инструментов, которые контактируют с тканями с высокой инфекционностью. Термическая деполимеризация также уничтожает прионы в зараженных органических и неорганических веществах, поскольку этот процесс химически воздействует на белок на молекулярном уровне, хотя более эффективные и практичные методы включают разрушение с помощью комбинаций моющих средств и ферментов, подобных биологическим стиральным порошкам. [32]

Диагностика

На изображении МРТ видно явное осаждение прионного белка в мозге.

Тестирование на БКЯ исторически было проблематичным из-за неспецифического характера ранних симптомов и трудностей с безопасным получением ткани головного мозга для подтверждения. Первоначально диагноз можно заподозрить у человека с быстро прогрессирующей деменцией, особенно если у него также обнаруживаются характерные медицинские признаки и симптомы , такие как непроизвольные подергивания мышц , [33] трудности с координацией/балансом и ходьбой , а также нарушения зрения. [34] Дальнейшее тестирование может подтвердить диагноз и может включать:

Исследования последних лет показали, что уровень энолазы, специфичной для нейронов опухолевых маркеров (NSE), часто повышается в случаях CJD; однако его диагностическая ценность проявляется прежде всего в сочетании с тестом на белок 14-3-3. [41] По состоянию на 2010 год скрининговые тесты для выявления инфицированных бессимптомных лиц, таких как доноры крови, еще не доступны, хотя методы были предложены и оценены. [42]

Визуализация

Визуализация головного мозга может быть выполнена во время медицинского обследования как для исключения других причин, так и для получения подтверждающих данных для диагноза. Результаты визуализации различаются по внешнему виду, а также по чувствительности и специфичности. [43] Хотя визуализация играет меньшую роль в диагностике БКЯ, [44] характерные результаты МРТ головного мозга в некоторых случаях могут предшествовать началу клинических проявлений. [45]

МРТ головного мозга является наиболее полезным методом визуализации для выявления изменений, связанных с БКЯ. Из последовательностей МРТ наиболее чувствительны последовательности диффузно-взвешенной визуализации. [46] Характерные выводы заключаются в следующем:

dwMRI, FDG PET и посмертная гистология пациента с диагнозом sCJD в возрасте 66 лет.

ПЭТ-КТ с ФДГ головного мозга имеет тенденцию быть явно аномальной и все чаще используется при исследовании деменции.

Гистопатология

Губкообразные изменения при БКЯ

Исследование тканей остается наиболее точным способом подтверждения диагноза БКЯ, хотя следует признать, что даже биопсия не всегда дает окончательные результаты. [51]

У одной трети людей со спорадической формой БКЯ отложения «прионного белка (скрэпи)», PrP Sc , можно обнаружить в скелетных мышцах и/или селезенке . [52] Диагностика vCJD может быть подтверждена биопсией миндалин, которые содержат значительные количества PrP Sc ; однако биопсия ткани головного мозга является окончательным диагностическим тестом для всех других форм прионных заболеваний. Из-за своей инвазивности биопсия не будет проводиться, если клиническое подозрение достаточно высокое или низкое. Отрицательный результат биопсии не исключает БКЯ, поскольку он может преобладать в определенной части мозга. [53]

Классической гистологической картиной является губчатое изменение серого вещества: наличие множества круглых вакуолей размером от одного до 50 микрометров в нейропиле , во всех шести корковых слоях коры головного мозга или с диффузным поражением молекулярного слоя мозжечка. [54] Эти вакуоли выглядят стекловидными или эозинофильными и могут сливаться. Также наблюдаются потеря нейронов и глиоз. [55] В некоторых случаях БКЯ в неокортексе можно увидеть бляшки амилоидного материала. [56]

Однако вненейрональная вакуолизация может наблюдаться и при других болезненных состояниях. Диффузная кортикальная вакуолизация встречается при болезни Альцгеймера , а поверхностная кортикальная вакуолизация — при ишемии и лобно-височной деменции . Эти вакуоли кажутся прозрачными и перфорированными. Более крупные вакуоли, окружающие нейроны, сосуды и глию , являются возможным артефактом обработки. [53]

Классификация

Типы CJD включают: [57]

Уход

По состоянию на 2023 год не существует лекарства или эффективного лечения БКЯ. [62] Некоторые симптомы, такие как подергивания , можно контролировать, но в остальном лечение представляет собой паллиативную помощь . [62] Психиатрические симптомы, такие как тревога и депрессия, можно лечить с помощью седативных средств и антидепрессантов. Миоклонические подергивания можно купировать клоназепамом или вальпроатом натрия. Опиаты могут помочь при боли. [63] Судороги наблюдаются очень редко, но, тем не менее, их можно лечить противоэпилептическими препаратами. [64]

Прогноз

Состояние повсеместно смертельно. По состоянию на 1981 год не было известно, что никто не прожил более 2,5 лет после появления симптомов БКЯ. [65] В 2011 году сообщалось, что Джонатан Симмс , житель Северной Ирландии, который прожил 10 лет после постановки диагноза, был одним из самых долгоживущих в мире людей, переживших вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (вБКЯ). [66]

Эпидемиология

CDC отслеживает возникновение CJD в Соединенных Штатах посредством периодических обзоров национальных данных о смертности. По данным CDC: [67] [68]

Дополнительная информация от CDC: [69]

Хотя это и не до конца понятно, дополнительная информация предполагает, что уровень CJD в афроамериканских и цветных группах ниже, чем среди белых. Хотя среднее начало заболевания составляет примерно 67 лет, случаи сБКЯ были зарегистрированы в возрасте от 17 до 80 лет. Умственные способности быстро ухудшаются, и среднее время от появления симптомов до смерти составляет от 7 до 9 месяцев. [70]

Согласно систематическому обзору международной эпидемиологии БКЯ 2020 года: [71]

Интенсивность эпиднадзора за БКЯ увеличивает число зарегистрированных случаев, часто в странах, где эпидемии БКЯ случались в прошлом и где ресурсы эпиднадзора наиболее велики. [71] Увеличение эпиднадзора и отчетности о БКЯ, скорее всего, является реакцией на ГЭКРС и вБКЯ. [70] Возможными факторами, способствующими увеличению заболеваемости БКЯ, являются старение населения, увеличение численности населения, осведомленность врачей и более точные диагностические методы. Поскольку симптомы БКЯ схожи с симптомами других неврологических состояний, также возможно, что БКЯ ошибочно принимают за инсульт, острую нефропатию , общую деменцию и гиперпаратиреоз . [71]

История

Заболевание было впервые описано немецкими неврологами Гансом Герхардом Крейцфельдтом в 1920 году, а вскоре после этого Альфонсом Марией Якобом , дав ему название Крейцфельдт-Якоб. Некоторые из клинических данных, описанных в их первых статьях, не соответствуют текущим критериям болезни Крейцфельдта-Якоба, и было высказано предположение, что по крайней мере у двоих из первоначальных исследований было другое заболевание. [72] Раннее описание семейной БКЯ принадлежит немецкому психиатру и неврологу Фридриху Меггендорферу (1880–1953). [73] [74] Исследование, опубликованное в 1997 году, насчитало более 100 случаев трансмиссивной CJD во всем мире, и в то время продолжали появляться новые случаи. [75]

Первое сообщение о подозрении на ятрогенный БКЯ было опубликовано в 1974 году. Эксперименты на животных показали, что роговица инфицированных животных может передавать БКЯ, а возбудитель распространяется по зрительным путям. О втором случае БКЯ, связанном с трансплантацией роговицы, сообщалось без подробностей. В 1977 году впервые было сообщено о передаче БКЯ, вызванной серебряными электродами, ранее использовавшимися в мозгу человека с БКЯ. Заражение произошло, несмотря на обеззараживание электродов этанолом и формальдегидом. Ретроспективные исследования выявили еще четыре случая, вероятно, имеющих аналогичную причину. Скорость передачи от одного зараженного инструмента неизвестна, хотя она и не составляет 100%. В некоторых случаях воздействие произошло через несколько недель после того, как инструменты были использованы у человека с БКЯ. [75] В 1980-х годах было обнаружено, что Лиодура , продукт трансплантации твердой мозговой оболочки, передает БКЯ от донора к реципиенту. Это привело к тому, что продукт был запрещен в Канаде, но до 1993 года он использовался в других странах, таких как Япония. [76]

В обзорной статье, опубликованной в 1979 году, указывалось, что к этому моменту в Австралии, Канаде, Германии, Италии, Японии, Новой Зеландии, Испании, Великобритании и США произошло 25 случаев заболевания твердой мозговой оболочкой. [75]

К 1985 году серия сообщений о случаях заболевания в Соединенных Штатах показала, что при инъекции гормона роста гипофиза, извлеченного из трупа , может передаваться человеку БКЯ. [75]

В 1992 году было признано, что человеческий гонадотропин , вводимый путем инъекции, также может передавать БКЯ от человека к человеку. [75]

Стэнли Б. Прузинер из Калифорнийского университета в Сан-Франциско (UCSF) был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 году «за открытие прионов — нового биологического принципа инфекции». [77]

Невропатолог Йельского университета Лаура Мануэлидис поставила под сомнение объяснение этого заболевания прионным белком (PrP). В январе 2007 года она и ее коллеги сообщили, что обнаружили вирусоподобную частицу у естественно и экспериментально инфицированных животных. «Высокая инфекционность сопоставимых изолированных вирусоподобных частиц, которые не проявляют внутреннего PrP при мечении антителами, в сочетании с потерей инфекционности при разрушении комплексов нуклеиновая кислота-белок, делает вероятным, что эти 25-нм частицы являются каузальными вирионами TSE. ". [78]

Австралия

В Австралии зарегистрировано 10 случаев внутрибольничной болезни ярославля (ятрогенной или ICJD). Пять смертей произошли после того, как пациенты, находившиеся на лечении по поводу бесплодия или низкого роста, лечились с использованием загрязненного экстракта гормона гипофиза, но с 1991 года не было зарегистрировано ни одного нового случая. Остальные пять смертей произошли из-за проведенных процедур трансплантации твердой мозговой оболочки. во время операции на головном мозге, при которой восстанавливается оболочка головного мозга. Других случаев смерти от МКЖД в Австралии в результате передачи вируса во время медицинских процедур не зарегистрировано. [79]

Новая Зеландия

Случай был зарегистрирован в 1989 году у 25-летнего мужчины из Новой Зеландии, которому также была произведена трансплантация твердой мозговой оболочки . [75] Подтверждено, что пять новозеландцев умерли от спорадической формы болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) в 2012 году. [80]

Соединенные Штаты

В 1988 году была подтверждена смерть от CJD человека из Манчестера, штат Нью-Гэмпшир . Массачусетская больница общего профиля предположила, что человек заразился болезнью от хирургического инструмента в кабинете ортопеда . В 2007 году Майкл Гомер , бывший вице-президент Netscape, испытывал постоянные проблемы с памятью, что привело к его диагнозу. [81] В сентябре 2013 года еще один человек в Манчестере был посмертно признан умершим от этой болезни. За три месяца до смерти этот человек перенес операцию на головном мозге в Католическом медицинском центре , а хирургический зонд, использованный в этой процедуре, впоследствии был повторно использован в других операциях. Представители общественного здравоохранения выявили в трех больницах тринадцать человек, которые могли заразиться этой болезнью через зараженный зонд, но заявили, что риск заражения кем-либо БКЯ "чрезвычайно низок". [82] [83] [84] В январе 2015 года бывший спикер Палаты представителей штата Юта Ребекка Д. Локхарт умерла от болезни через несколько недель после постановки диагноза. [85] Джон Кэрролл , бывший редактор The Baltimore Sun и Los Angeles Times , умер от CJD в Кентукки в июне 2015 года после того, как ему поставили диагноз в январе. [86] Американская актриса Барбара Тарбак (« Главная больница» , «Американская история ужасов» ) умерла от болезни 26 декабря 2016 года. [87] Хосе Базельга , клинический онколог, возглавлявший онкологическое подразделение AstraZeneca , скончался в Серданье 21 марта 2021 года от КЖД. [88]

Исследовать

Диагностика

Уход

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ ab "Болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая (CJD)" . CDC . 2 октября 2018 года . Проверено 21 ноября 2018 г.
  2. ^ аб Мид С., Радж П. (апрель 2017 г.). «Имитаторы CJD и хамелеоны». Практическая неврология . 17 (2): 113–121. doi : 10.1136/practneurol-2016-001571. ПМК 5520355 . ПМИД  28153848. 
  3. ^ Уэллс, Джон К. (2008), Словарь произношения Лонгмана (3-е изд.), Лонгман, ISBN 9781405881180
  4. ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa «Информационный бюллетень о болезни Крейцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта». НИНДС . Март 2003 г. Архивировано из оригинала 4 июля 2017 г. Проверено 16 июля 2017 г.
  5. ^ Нотас К, Папалиагкас В, Спилиоти М, Папаяннис I, Немцас П, Пулопулос А, Кускурас К, Диакояннис I, Кимискидис ВК. Первичный синдром Шегрена, протекающий с быстро прогрессирующей деменцией: отчет о случае. Карр Альцгеймер Рез. 2022;19(6):479-484. дои: 10.2174/1567205019666220627094707. ПМИД 35761497.
  6. ^ Болезнь Крейцфельдта-Якоба @ Кто это назвал
  7. ^ ab «Классическая болезнь Крейцфельдта-Якоба (CJD) | Прионные болезни | CDC» . www.cdc.gov . 1 февраля 2019 года . Проверено 17 июня 2019 г. Классический БКЯ — прионное заболевание человека.
  8. ^ аб Маникс, Марк; Калакоти, Пиюш; Генри, Мириам; Тхакур, Джай; Менгер, Ричард; Гутиконда, Бхарат; Нанда, Анил (01 ноября 2015 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии головного мозга». Нейрохирургический фокус . 39 (5): Е2. дои : 10.3171/2015.8.FOCUS15328 . ISSN  1092-0684. ПМИД  26646926.
  9. ↑ Брандель Дж., Власиу М., Кулё А., Белондраде М., Грзнарова К., Плю И., Левассер М., Хайк С. (2 июля 2020 г.). «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба, диагностированный через 7,5 лет после профессионального воздействия». Медицинский журнал Новой Англии . 383 (1): 83–85. дои : 10.1056/NEJMc2000687 . ПМИД  32609989.
  10. ^ «Справочник по переливанию крови / 5.4: Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба (vCJD)» . Объединенный профессиональный консультативный комитет Службы переливания крови и трансплантации тканей Соединенного Королевства (Великобритания) . 4 февраля 2014 г. Архивировано из оригинала 5 марта 2017 г. Проверено 29 июля 2021 г.
  11. ^ «О CJD | Болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая (CJD) | Прионная болезнь» . CDC . 11 февраля 2015 года. Архивировано из оригинала 8 августа 2017 года . Проверено 16 июля 2017 г.
  12. ^ «Болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая (CJD) | Прионные болезни» . CDC . 6 февраля 2015 года. Архивировано из оригинала 18 июля 2017 года . Проверено 16 июля 2017 г.
  13. ^ «49-летний мужчина с забывчивостью и нарушением походки». reference.medscape.com/viewarticle/881806_3 . Архивировано из оригинала 6 июля 2017 г. Проверено 9 июля 2017 г.
  14. ^ Мюррей Э.Д., Баттнер Н., Прайс Б.Х. (2012) Депрессия и психоз в неврологической практике. В: Неврология в клинической практике, 6-е издание. Брэдли В.Г., Дарофф Р.Б., Феничел Г.М., Янкович Дж. (ред.) Баттерворт Хайнеманн. 12 апреля 2012 г. ISBN 1437704344 , 978-1437704341. 
  15. ^ Браун П., Катала Ф., Кастань П., Гайдусек, округ Колумбия (ноябрь 1986 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: клинический анализ последовательной серии из 230 невропатологически верифицированных случаев». Анналы неврологии . 20 (5): 597–602. дои : 10.1002/ана.410200507. PMID  3539001. S2CID  7995631.
  16. ^ аб Гамбетти, Пьерлуиджи. «Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ)». Руководства Merck: Медицинская онлайн-библиотека. Архивировано из оригинала 4 июня 2011 г. Проверено 4 июня 2011 г.
  17. ^ Аталай, Фатма Оз; Толуней, Сахсин; Озгун, Гонча; Бекар, Ахмет; Зарифоглу, Мехмет (2013). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: сообщение о четырех случаях и обзор литературы». Турецкий журнал патологии . 31 (2): 148–152. дои : 10.5146/tjpath.2013.01195 . ISSN  1018-5615. ПМИД  24272930.
  18. ^ Саттар ХА (2017). Основы патологии. Патома.com. п. 189. ИСБН 9780983224631.
  19. ^ Кларк А.Р., Джексон Г.С., Коллиндж Дж. (февраль 2001 г.). «Молекулярная биология распространения прионов». Философские труды Лондонского королевского общества. Серия Б, Биологические науки . 356 (1406): 185–95. дои : 10.1098/rstb.2000.0764. ПМЦ 1088424 . ПМИД  11260799. 
  20. ^ Гешвинд, доктор медицины (2015). «Прионные болезни». Континуум . 21 (6): 1612–1638. дои : 10.1212/CON.0000000000000251. ПМЦ 4879966 . ПМИД  26633779. 
  21. ^ аб Ридли Р.М., Бейкер Х.Ф., Кроу Т.Дж. (февраль 1986 г.). «Трансмиссивные и нетрансмиссивные нейродегенеративные заболевания: сходство возраста начала и генетики в зависимости от этиологии». Психологическая медицина . 16 (1): 199–207. дои : 10.1017/s0033291700002634. PMID  3961045. S2CID  38449324.
  22. ^ Уилл Р.Г., Альперович А., Позер С., Поккьяри М., Хофман А., Митрова Е., де Сильва Р., Д'Алессандро М., Деласнери-Лопретр Н., Зерр I, ван Дуйн С. (июнь 1998 г.). «Описательная эпидемиология болезни Крейцфельдта-Якоба в шести европейских странах, 1993-1995 годы. Совместная группа ЕС по изучению БКЯ». Анналы неврологии . 43 (6): 763–7. дои : 10.1002/ana.410430611. PMID  9629846. S2CID  13562215.
  23. ^ Армитидж WJ, Талло AB, Айронсайд JW (октябрь 2009 г.). «Риск передачи болезни Крейтцфельдта-Якоба при хирургии глаза и трансплантации тканей». Глаз . 23 (10): 1926–30. дои : 10.1038/eye.2008.381 . ПМИД  19136921.
  24. ^ Эсмонд Т., Люк С.Дж., Саймон Л., Дюшен Л.В., Уилл Р.Г. (сентябрь 1993 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба и лиофилизированные трансплантаты твердой мозговой оболочки: отчет о двух случаях». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 56 (9): 999–1000. дои : 10.1136/jnnp.56.9.999. ПМК 489736 . ПМИД  8410042. 
  25. ^ Бернулли С., Зигфрид Дж., Баумгартнер Г., Регли Ф., Рабинович Т., Гайдусек округ Колумбия, Гиббс С.Дж. (февраль 1977 г.). «Опасность случайной передачи болезни Крейцфельдта-Якоба от человека к человеку хирургическим путем». Ланцет . 1 (8009): 478–9. дои : 10.1016/s0140-6736(77)91958-4. PMID  65575. S2CID  26804024.
  26. ^ Браун П., Брандель Дж.П., Сато Т., Накамура Ю., Маккензи Дж., Уилл Р.Г., Ладогана А., Поккиари М., Лешек Э.В., Шонбергер Л.Б. (июнь 2012 г.). «Ятрогенная болезнь Крейтцфельдта-Якоба, окончательная оценка». Новые инфекционные заболевания . 18 (6): 901–7. дои : 10.3201/eid1806.120116. ПМК 3358170 . ПМИД  22607808. 
  27. ^ Браун П., Гиббс С.Дж., Роджерс-Джонсон П., Ашер Д.М., Сулима М.П., ​​Бакот А., Гольдфарб Л.Г., Гайдусек, округ Колумбия (май 1994 г.). «Губчатая энцефалопатия человека: серия исследований Национального института здравоохранения о 300 случаях заболеваний, передающихся экспериментальным путем». Анналы неврологии . 35 (5): 513–29. дои : 10.1002/ana.410350504. PMID  8179297. S2CID  22496358.
  28. ^ «Новая форма BSE напоминает спорадическую CJD» . ЦИДРАП . 19 февраля 2004 г.
  29. ^ Коллиндж Дж., Сидл К.К., Мидс Дж., Айронсайд Дж., Хилл А.Ф. (октябрь 1996 г.). «Молекулярный анализ вариаций прионного штамма и этиологии« нового варианта »БКЯ». Природа . 383 (6602): 685–90. Бибкод : 1996Natur.383..685C. дои : 10.1038/383685a0. PMID  8878476. S2CID  4355186.
  30. ^ Коллиндж Дж., Уитфилд Дж., Маккинтош Э., Бек Дж., Мид С., Томас DJ, член парламента Альперса (июнь 2006 г.). «Куру в 21 веке — приобретенная прионная болезнь человека с очень длительным инкубационным периодом». Ланцет . 367 (9528): 2068–74. дои : 10.1016/s0140-6736(06)68930-7. PMID  16798390. S2CID  11506094.
  31. ^ Либерски, Павел П. (2013). «Куру: путешествие во времени от Папуа-Новой Гвинеи до вымирания неандертальцев». Патогены . 2 (3): 472–505. doi : 10.3390/pathogens2030472 . ПМЦ 4235695 . ПМИД  25437203. 
  32. ^ Джексон Г.С., Маккинтош Э., Флехсиг Э., Продромиду К., Хирш П., Линехан Дж., Бранднер С., Кларк А.Р., Вайсманн С., Коллиндж Дж. (март 2005 г.). «Ферментно-моющий метод эффективного обеззараживания прионами хирургической стали». Журнал общей вирусологии . 86 (Часть 3): 869–78. дои : 10.1099/vir.0.80484-0 . ПМИД  15722550.
  33. ^ Саттар, Хуссейн А. (2011). Основы патологии . Чикаго: Патома ООО. п. 187. ИСБН 9780983224600.
  34. ^ «Информационный бюллетень о болезни Крейцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта» . www.ninds.nih.gov . Проверено 13 января 2018 г.
  35. ^ Сато Дж., Курохара К., Юкитаке М., Курода Ю. (1999). «Белок 14-3-3, обнаруживаемый в спинномозговой жидкости пациентов с неврологическими заболеваниями, не связанными с прионами, конститутивно экспрессируется в нейронах и глиальных клетках в культуре». Европейская неврология . 41 (4): 216–25. дои : 10.1159/000008054. PMID  10343153. S2CID  21795464.
  36. ^ Гешвинд, доктор медицинских наук, Мартиндейл Дж., Миллер Д., ДеАрмонд С.Дж., Уехара-Лок Дж., Гаскин Д., Крамер Дж.Х., Барбаро Н.М., Миллер Б.Л. (июнь 2003 г.). «Оспорение клинической полезности белка 14-3-3 для диагностики спорадической болезни Крейцфельдта-Якоба». Архив неврологии . 60 (6): 813–6. дои : 10.1001/archneur.60.6.813. ПМИД  12810484.
  37. ^ Читравас Н., Юнг Р.С., Кофски Д.М., Блевинс Дж.Э., Гамбетти П., Ли Р.Дж., Коэн М.Л. (сентябрь 2011 г.). «Излечимые неврологические расстройства, ошибочно диагностированные как болезнь Крейтцфельдта-Якоба». Анналы неврологии . 70 (3): 437–44. дои : 10.1002/ana.22454. ПМК 3170496 . ПМИД  21674591. 
  38. ^ Сано К., Сато К., Атараши Р., Такашима Х., Ивасаки Ю., Ёсида М., Санджо Н., Мурай Х., Мизусава Х., Шмитц М., Зерр И., Ким Ю.С., Нисида Н. (25 января 2013 г.). «Раннее обнаружение аномального прионного белка при генетических прионных заболеваниях человека теперь возможно с помощью анализа QUIC в реальном времени». ПЛОС ОДИН . 8 (1): e54915. Бибкод : 2013PLoSO...854915S. дои : 10.1371/journal.pone.0054915 . ПМК 3556051 . ПМИД  23372790. 
  39. ^ Фаутц А., Эпплби Б.С., Хэмлин С., Лю Х, Ян С., Коэн Ю., Чен В., Блевинс Дж., Фаузетт С., Ван Х., Гамбетти П., Чжан С., Хьюсон А., Тацуока С., Шонбергер Л.Б., Коэн М.Л., Коги Б, Сафар Дж.Г. (январь 2017 г.). «Диагностическое и прогностическое значение обнаружения прионов человека в спинномозговой жидкости». Анналы неврологии . 81 (1): 79–92. дои : 10.1002/ana.24833. ПМК 5266667 . ПМИД  27893164. 
  40. ^ Бонджанни М, Орру С, Гроувман БР, Саккетто Л, Фиорини М, Тоноли Г, Трива Г, Капальди С, Тести С, Феррари С, Каньин А, Ладогана А, Полегги А, Колаиццо Е, Типле Д, Вайанелла Л, Кастричиано С., Маркиони Д., Хьюсон А.Г., Империале Д., Каттаруцца Т., Фабризи Г.М., Поккьяри М., Монако С., Коги Б., Зануссо Г. (февраль 2017 г.). «Диагностика прионного заболевания человека с использованием конверсионного тестирования обонятельной слизистой оболочки и спинномозговой жидкости в режиме реального времени». JAMA Неврология . 74 (2): 155–162. doi : 10.1001/jamaneurol.2016.4614. PMID  27942718. S2CID  40578363.
  41. ^ Санчес-Хуан П, Грин А, Ладогана А, Куадрадо-Корралес Н, Санчес-Валле Р, Митроваа Е, Сток К, Склавиадис Т, Кульчицкий Дж, Хесс К, Бодемер М, Сливарихова Д, Саис А, Калеро М, Ингроссо Л., Найт Р., Янссенс AC, ван Дуйн CM, Зерр I (август 2006 г.). «Тесты СМЖ в дифференциальной диагностике болезни Крейцфельдта-Якоба». Неврология . 67 (4): 637–43. дои : 10.1212/01.wnl.0000230159.67128.00. PMID  16924018. S2CID  23306766.
  42. ^ Таттум М.Х., Джонс С., Пал С., Халили-Ширази А., Коллиндж Дж., Джексон Г.С. (декабрь 2010 г.). «Высокочувствительный иммуноанализ для обнаружения инфицированного прионами материала в цельной крови человека без использования протеиназы К» (PDF) . Переливание крови (Представлена ​​рукопись). 50 (12): 2619–27. дои : 10.1111/j.1537-2995.2010.02731.x. PMID  20561299. S2CID  33032755.
  43. ^ Фрагосо, округ Колумбия, Гонсалвеш Фильо А.Л., Пачеко Ф.Т., Баррос Б.Р., Агиар Литтиг И, Нуньес Р.Х., Майя Жуниор AC, да Роча AJ (01.01.2017). «Визуализация болезни Крейцфельдта-Якоба: закономерности визуализации и их дифференциальная диагностика». Рентгенография . 37 (1): 234–257. дои : 10.1148/rg.2017160075. ПМИД  28076012.
  44. ^ ab Финкенштедт М., Шудра А., Зерр И., Позер С., Хайс Дж. Х., Стоебнер Дж. М., Вебер Т. (июнь 1996 г.). «МРТ болезни Крейтцфельдта-Якоба». Радиология . 199 (3): 793–8. doi : 10.1148/radiology.199.3.8638007. ПМИД  8638007.
  45. ^ Укису Р., Кушихаши Т., Китаносоно Т., Фудзисава Х., Такенака Х., Огия Ю., Гокан Т., Мунэчика Х. (февраль 2005 г.). «Серийная диффузионно-взвешенная МРТ болезни Крейцфельдта-Якоба». АЖР. Американский журнал рентгенологии . 184 (2): 560–6. дои : 10.2214/ajr.184.2.01840560. ПМИД  15671380.
  46. ^ Кумаран, Сунита П.; Гупта, Канчан; Пушпа, БТ; Вишвамитра, Санджая; Джоши, Э.В. (2012). «Диффузионно-взвешенная визуализация: как первый диагностический ключ к болезни Крейцфельдта-Якоба». Журнал нейронаук в сельской практике . 3 (3): 408–410. дои : 10.4103/0976-3147.102645 . ISSN  0976-3147. ПМК 3505356 . ПМИД  23189017. 
  47. ^ Янг Г.С., Гешвинд, доктор медицинских наук, Фишбейн, штат Нью-Джерси, Мартиндейл Дж.Л., Генри Р.Г., Лю С., Лу Ю, Вонг С., Лю Х., Миллер Б.Л., Диллон В.П. (июнь – июль 2005 г.). «Диффузионно-взвешенная и ослабленная жидкостью инверсионно-восстановительная визуализация при болезни Крейцфельдта-Якоба: высокая чувствительность и специфичность для диагностики». АДЖНР. Американский журнал нейрорадиологии . 26 (6): 1551–62. ПМК 8149066 . PMID  15956529. Архивировано из оригинала 7 сентября 2008 г. 
  48. ^ Абдулмассих Р., Мин З. (март 2016 г.). «Зловещая рентгенологическая особенность: признак кортикальной ленты». Внутренняя и неотложная медицина . 11 (2): 281–3. дои : 10.1007/s11739-015-1287-4 . ПМИД  26238299.
  49. ^ Чампа Х.Дж., Мюрц П., Флаке С., Паус С., Шильд Х.Х., Урбах Х. (май 2003 г.). «Вовлечение таламуса при спорадической болезни Крейцфельдта-Якоба: диффузионно-взвешенное исследование МРТ». АДЖНР. Американский журнал нейрорадиологии . 24 (5): 908–15. ПМЦ 7975779 . PMID  12748093. Архивировано из оригинала 10 октября 2008 года. 
  50. ^ Морли, Северная Каролина, Хофер М., Уилкинсон П., Брэдли К.М. (2021). «18FDG ПЭТ-КТ при спорадической болезни Крейцфельдта-Якоба, коррелирующая с МРТ и гистологией». Мир Джей Нукл Мед . 20 (4): 411–413. дои : 10.4103/wjnm.wjnm_5_21 . ПМЦ 8686746 . PMID  35018165. S2CID  244465297. 
  51. ^ Коннор, Эллисон; Ван, Хан; Эпплби, Брайан С.; Роудс, Дэниел Д. (24 сентября 2019 г.). «Клинические лабораторные тесты, используемые для диагностики прионных заболеваний человека». Журнал клинической микробиологии . 57 (10): e00769–19. дои : 10.1128/JCM.00769-19. ISSN  0095-1137. ПМК 6760952 . ПМИД  31366689. 
  52. ^ Игель-Эгалон, Анжелика; Беринг, Винсент; Резаи, Человек; Сибилле, Пьер (2018). «Прионные штаммы и явления трансмиссионного барьера». Патогены . 7 (1): 5. doi : 10.3390/pathogens7010005 . ISSN  2076-0817. ПМЦ 5874731 . ПМИД  29301257. 
  53. ^ ab Диагностическая хирургическая патология Штернберга, 5-е издание.
  54. ^ Либерски, ПП (2004). «Губкообразные изменения - вид электронной микроскопии». Фолиа Нейропатологическая . 42, приложение Б: 59–70. ПМИД  16903142.
  55. ^ «Патология дегенеративных заболеваний ЦНС». библиотека.med.utah.edu .
  56. ^ ГБ, Дудхатра; Кумар, Авинаш; КМ, Моди; ММ, Авале; Х.Б., Патель; СК, Моди (14 августа 2012 г.). «Трансмиссивные губчатые энцефалопатии, поражающие человека». ISRN Инфекционные болезни . 2013 : 1–11. дои : 10.5402/2013/387925 .
  57. ^ abcd Budka H, ​​Уилл Р.Г. (12 ноября 2015 г.). «Конец саги о ГЭКРС: нужен ли нам еще надзор за прионными заболеваниями человека?» (PDF) . Швейцарский медицинский еженедельник . 145 : w14212. дои : 10.4414/smw.2015.14212 . ПМИД  26715203.
  58. ^ abc "who.int: "Информационные бюллетени № 180: Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба", изд. февраля 2012 г.". Архивировано из оригинала 4 февраля 2016 года.
  59. ^ Бонда DJ, Манджила С., Мендиратта П., Хан Ф., Миллер БР, Онвузулике К., Пуоти Г., Коэн М.Л., Шонбергер Л.Б., Кали I (июль 2016 г.). «Прионные заболевания человека: хирургические уроки, извлеченные из ятрогенной передачи приона». Нейрохирургический фокус . 41 (1): Е10. дои :10.3171/2016.5.FOCUS15126. ПМК 5082740 . ПМИД  27364252. 
  60. ^ «Информационный бюллетень о болезни Крейцфельдта-Якоба | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта» . НИНДС . Проверено 21 ноября 2018 г.
  61. ^ Belay ED, Schonberger LB (декабрь 2002 г.). «Вариант болезни Крейцфельдта-Якоба и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота». Клиники лабораторной медицины . 22 (4): 849–62, v–vi. дои : 10.1016/S0272-2712(02)00024-0. ПМИД  12489284.
  62. ^ аб Маникс М., Калакоти П., Генри М., Тхакур Дж., Менгер Р., Гутиконда Б., Нанда А. (ноябрь 2015 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: обновленные диагностические критерии, алгоритм лечения и полезность биопсии головного мозга». Нейрохирургический фокус . 39 (5): Е2. дои : 10.3171/2015.8.FOCUS15328 . ПМИД  26646926.
  63. ^ «Лечение». nhs.uk. _ 23 октября 2017 г. Проверено 17 апреля 2018 г.
  64. ^ Ng MC, Westover MB, Коул AJ (07 февраля 2014 г.). «Лечение судорог при болезни Крейтцфельдта-Якоба». Отчеты о случаях эпилепсии и поведения . 2 : 75–9. дои : 10.1016/j.ebcr.2014.01.004. ПМК 4308028 . ПМИД  25667875. 
  65. ^ Мизутани Т., Окумура А., Ода М., Шираки Х. (февраль 1981 г.). «Панэнцефалопатический тип болезни Крейтцфельдта-Якоба: первичное поражение белого вещества головного мозга». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 44 (2): 103–15. дои : 10.1136/jnnp.44.2.103. ПМК 490840 . ПМИД  7012278. 
  66. ^ «Житель Белфаста с VCJD умирает после долгой битвы» . Новости BBC . 7 марта 2011 г.
  67. ^ «CJD (болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая)» . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 26 февраля 2008 г. Архивировано из оригинала 6 мая 2009 г. Проверено 20 июня 2009 г.
  68. ^ «vCJD (вариант болезни Крейцфельдта-Якоба)» . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 04 января 2007 г. Архивировано из оригинала 7 мая 2009 г. Проверено 20 июня 2009 г.
  69. ^ «Возникновение и передача | Болезнь Крейцфельдта-Якоба, классическая (CJD) | Прионная болезнь | CDC» . www.cdc.gov . 08.05.2019. Проверено 4 ноября 2020 г.
  70. ^ Аб Боске, Патрик; Тайлер, Кеннет (2020). Прионы и прионные заболевания центральной нервной системы (трансмиссивные нейродегенеративные заболевания). www.clinicalkey.com: Elsevier, Inc., стр. 2288–2300.
  71. ^ abc Аттли, Лесли; Кэрролл, Кристофер; Вонг, Рут; Хилтон, Дэвид А.; Стивенсон, Мэтт (январь 2020 г.). «Болезнь Крейцфельдта-Якоба: систематический обзор глобальной заболеваемости, распространенности, инфекционности и инкубации» (PDF) . «Ланцет». Инфекционные заболевания . 20 (1): е2–е10. дои : 10.1016/S1473-3099(19)30615-2. PMID  31876504. S2CID  209483271. Архивировано (PDF) из оригинала 9 октября 2022 г.
  72. ^ Айронсайд JW (1996). «Нейропатологическая диагностика прионной болезни человека; морфологические исследования». В Baker HF, Ридли RM (ред.). Прионные болезни . Том. 3. С. 35–57. дои : 10.1385/0896033422. ISBN 978-0-89603-342-9.
  73. ^ Меггендорфер Ф (1930). «Клинические и генеалогические Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs». Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie . 128 (1–4): 337–41. дои : 10.1007/bf02864269. S2CID  178922541.
  74. ^ Гамбетти П., Конг К., Цзоу В., Парчи П., Чен С.Г. (2003). «Спорадический и семейный БКЯ: классификация и характеристика». Британский медицинский бюллетень . 66 : 213–39. дои : 10.1093/bmb/66.1.213 . ПМИД  14522861.
  75. ^ abcdef Рикеттс М.Н., Кэшман Н.Р., Страттон Э.Э., ЭльСаадани С. (1997). «Передается ли болезнь Крейцфельдта-Якоба через кровь?». Новые инфекционные заболевания . 3 (2): 155–63. дои : 10.3201/eid0302.970208. ПМК 2627622 . ПМИД  9204296. 
  76. ^ Ае Р, Хамагути Т., Накамура Ю., Ямада М., Цукамото Т., Мизусава Х., Белай Э.Д., Шонбергер Л.Б. (март 2018 г.). «Обновление: болезнь Крейцфельдта-Якоба, связанная с трансплантатом твердой мозговой оболочки, - Япония, 1975-2017 гг.». ММВР. Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности . 67 (9): 274–278. дои : 10.15585/mmwr.mm6709a3. ПМЦ 5844283 . ПМИД  29518068. 
  77. ^ «Нобелевская премия по физиологии и медицине 1997 года: Стэнли Б. Прузинер». Нобелевская премия.org. Архивировано из оригинала 20 февраля 2011 г. Проверено 21 февраля 2011 г.
  78. ^ Мануэлидис Л., Ю. ZX, Баркеро Н., Банкеро Н., Маллинз Б. (февраль 2007 г.). «Клетки, инфицированные возбудителями скрепи и болезни Крейтцфельдта-Якоба, производят внутриклеточные вирусоподобные частицы размером 25 нм». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 104 (6): 1965–70. Бибкод : 2007ПНАС..104.1965М. дои : 10.1073/pnas.0610999104 . ПМЦ 1794316 . ПМИД  17267596. 
  79. ^ Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) - факты. Эпидемиология и надзор за инфекционными заболеваниями - Министерство здравоохранения, Виктория, Австралия. Архивировано 28 июня 2015 г. в Wayback Machine.
  80. ^ "Связь коровьего бешенства с смертью охотника" . Вещи . 16 ноября 2012 г.
  81. ^ через Bloomberg News , «Майк Гомер умирает в 50 лет; бывший вице-президент Netscape», Los Angeles Times , 5 февраля 2009 г. По состоянию на 6 февраля 2009 г.
  82. ^ «Вскрытие подтверждает редкое заболевание головного мозга у пациента NH» . МайФоксБостон. 20 сентября 2013 г. Архивировано из оригинала 21 сентября 2013 года . Проверено 20 сентября 2013 г.
  83. ^ «Пациент из Нью-Хэмпшира, вероятно, умер от редкого заболевания головного мозга» . АП. Архивировано из оригинала 8 сентября 2013 года . Проверено 5 сентября 2013 г.
  84. ^ Ковальчик, Лиз. «5 пациентов в больнице Кейптауна подвержены риску редкого заболевания головного мозга». Бостон Глобус . Архивировано из оригинала 9 сентября 2013 года . Проверено 25 ноября 2013 г.
  85. ^ «Официальные лица: Локхарт, «Железная леди Юты», умерла от болезни Крейцфельдта-Якоба» . Архивировано из оригинала 20 января 2015 г. Проверено 18 января 2015 г.
  86. ↑ Шудель, Мэтт (14 июня 2015 г.). «Джон С. Кэрролл, известный редактор газет в Балтиморе и Лос-Анджелесе, умирает в возрасте 73 лет». Вашингтон Пост . Архивировано из оригинала 19 сентября 2016 года.
  87. ^ «Барбара Тарбак, актриса «Больницы общего профиля» и «Американской истории ужасов», умерла в возрасте 74 лет» . 30 декабря 2016 г. Архивировано из оригинала 30 декабря 2016 г. Проверено 30 декабря 2016 г.
  88. ^ «Хосе Базельга, известный исследователь рака и руководитель онкологических исследований AstraZeneca, умер в возрасте 61 года» . statnews.com . Стат Новости. 21 марта 2021 г.
  89. ^ «Обнаружение прионов в крови» (PDF) . Microbiology Today : 195. Август 2010. Архивировано из оригинала (PDF) 31 марта 2012 года . Проверено 21 августа 2011 г.
  90. ^ Рубенштейн Р., Чанг Б., Грей П., Пилтч М., Балгин М.С., Соренсен-Мелсон С., Миллер М.В. (июль 2010 г.). «Новый метод доклинического обнаружения PrPSc в крови». Журнал общей вирусологии . 91 (Часть 7): 1883–92. дои : 10.1099/vir.0.020164-0 . ПМИД  20357038.
  91. ^ Орру CD, Бонгианни М, Тоноли Дж, Феррари С, Хьюсон АГ, Гроувман БР, Фиорини М, Поккьяри М, Монако С, Коги Б, Зануссо Дж (август 2014 г.). «Тест на болезнь Крейцфельдта-Якоба с использованием чистки носа». Медицинский журнал Новой Англии . 371 (6): 519–29. doi : 10.1056/NEJMoa1315200. ПМЦ 4186748 . ПМИД  25099576. 
  92. ↑ Боун, Ян (12 июля 2006 г.). «Внутрижелудочковый полисульфат пентозана при прионных заболеваниях человека: исследование опыта Соединенного Королевства». Совет медицинских исследований. Архивировано из оригинала 3 ноября 2012 года . Проверено 9 ноября 2012 г.
  93. ^ «Использование пентозан полисульфата для лечения или профилактики vCJD». Департамент здравоохранения: Консультативная группа по терапии CJD. Архивировано из оригинала 5 июля 2007 г. Проверено 30 октября 2007 г.
  94. ^ Райнов Н.Г., Цубои Ю., Кролак-Салмон П., Вигетто А., Дох-Ура К. (май 2007 г.). «Экспериментальное лечение трансмиссивной губчатой ​​энцефалопатии человека: есть ли роль полисульфата пентозана?». Экспертное мнение о биологической терапии . 7 (5): 713–26. дои : 10.1517/14712598.7.5.713. PMID  17477808. S2CID  12725001.
  95. ^ «Взлет и падение содержания пентозан-полисульфата при прионной болезни». www.cureffi.org . Проверено 9 мая 2022 г.
  96. ^ Пфайфер А., Эйгенброд С., Аль-Хадра С., Хофманн А., Миттереггер Г., Мозер М., Берч У., Кречмар Х. (декабрь 2006 г.). «Лентивектор-опосредованная РНКи эффективно подавляет прионный белок и продлевает выживаемость мышей, инфицированных скрепи». Журнал клинических исследований . 116 (12): 3204–10. дои : 10.1172/JCI29236. ПМК 1679709 . ПМИД  17143329. 
  97. ^ «Реконструкция мозга может замедлить CJD»». news.bbc.co.uk. _ Новости BBC. 04.12.2006 . Проверено 25 сентября 2022 г.
  98. ^ Коллиндж Дж., Горэм М., Хадсон Ф., Кеннеди А., Кио Г., Пал С., Россор М. , Радж П., Сиддик Д., Спайер М., Томас Д., Уокер С., Уэбб Т., Роу С., Дарбишир Дж. (апрель 2009 г.). «Безопасность и эффективность хинакрина при прионном заболевании человека (исследование PRION-1): исследование предпочтений пациентов». «Ланцет». Неврология . 8 (4): 334–44. дои : 10.1016/S1474-4422(09)70049-3. ПМК 2660392 . ПМИД  19278902. 
  99. ^ Карапетян Ю.Е., Сферрацца Г.Ф., Чжоу М., Оттенберг Г., Спайсер Т., Чейз П., Фаллахи М., Ходдер П., Вайсманн С., Ласмезас CI (апрель 2013 г.). «Уникальный подход к скринингу прионных заболеваний идентифицирует такролимус и астемизол как антиприонные агенты». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 110 (17): 7044–9. Бибкод : 2013PNAS..110.7044K. дои : 10.1073/pnas.1303510110 . ПМЦ 3637718 . ПМИД  23576755. 
  100. ^ Мид, Саймон; Халили-Ширази, Азаде; Поттер, Кэролайн; Мок, Цехау; Нихат, Акин; Хьяре, Харприт; Каннинг, Стефани; Шмидт, Кристиан; Кэмпбелл, Трейси; Дарвент, Ли; Мюрхед, Никола; Эбсворт, Николетт; Хекстолл, Патрик; Уэйклинг, Мадлен; Линехан, Жаклин; Либри, Винченцо; Уильямс, Брайан; Яунмуктане, Зейн; Бранднер, Себастьян; Радж, Питер; Коллиндж, Джон (2022). «Терапия моноклональными антителами прионного белка (PRN100) при болезни Крейцфельдта-Якоба: оценка первой программы лечения у человека». Ланцет Неврология . 21 (4): 342–354. дои : 10.1016/S1474-4422(22)00082-5 . PMID  35305340. S2CID  247479825.

Внешние ссылки