Синдром Пламмера-Винсона (известный как синдром Патерсона-Келли [1] или синдром Патерсона-Брауна-Келли в Великобритании [2] ) — редкое заболевание, характеризующееся затруднением глотания , железодефицитной анемией , глосситом , хейлозом и перепонками пищевода . [1] Лечение препаратами железа и механическим расширением пищевода обычно дает отличный результат.
Хотя точные данные об эпидемиологии неизвестны, этот синдром стал крайне редким. Предполагается, что снижение распространенности синдрома Пламмера-Винсона является результатом улучшения состояния питания и его доступности в странах, где этот синдром был описан ранее. [1] Обычно это происходит у женщин в перименопаузе . Ее выявление и последующее наблюдение считаются актуальными в связи с повышенным риском развития плоскоклеточного рака пищевода и глотки . [1]
У пациентов с синдромом Пламмера-Винсона часто возникает ощущение жжения языка и слизистой оболочки полости рта, а атрофия язычных сосочков приводит к образованию гладкой, блестящей, красной спинки языка. Симптомы включают в себя: [ нужна ссылка ]
Серийная контрастная рентгенография желудочно-кишечного тракта или эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта могут выявить сеть в пищеводе. Анализы крови демонстрируют гипохромную микроцитарную анемию , соответствующую железодефицитной анемии. Биопсия пораженной слизистой оболочки обычно выявляет эпителиальную атрофию (сморщивание) и различную степень хронического воспаления подслизистой оболочки. Могут присутствовать эпителиальная атипия или дисплазия . Он также может проявляться как постперстневидный хрящ, который можно обнаружить по исчезновению крепитации гортани. Крепитация гортани встречается в норме и возникает из-за трения перстневидного хряща о позвонки. [ нужна цитата ]
Причина синдрома Пламмера-Винсона неизвестна; однако генетические факторы и дефицит питательных веществ могут играть роль, и это чаще встречается у женщин, [4] особенно в среднем возрасте, с пиковым возрастом старше 50 лет.
Следующие клинические проявления могут быть использованы для диагностики этого состояния. [ нужна цитата ]
Следующие тесты полезны в диагностике синдрома Пламмера-Винсона.
Полный подсчет клеток крови, мазки периферической крови и исследования железа (например, сывороточное железо, общая железосвязывающая способность, ферритин и процент насыщения) для подтверждения дефицита железа с гипохромной микроцитарной анемией или без нее. [ нужна цитата ]
Бариевая эзофагография и видеофлюороскопия помогут обнаружить сеточки пищевода. Эзофагогастродуоденоскопия позволит визуально подтвердить наличие сеток пищевода. Сети возникают вследствие субэпителиального фиброза. [ нужна цитата ]
Хорошее питание с достаточным потреблением железа может предотвратить это заболевание. Хорошее питание должно также включать сбалансированную диету и физические упражнения. [ нужна цитата ]
Лечение в первую очередь направлено на коррекцию железодефицитной анемии . Пациенты с синдромом Пламмера-Винсона должны включать в свой рацион добавки железа . Это может облегчить дисфагию и боль. [1] В противном случае перепонку можно расширить с помощью бужирования пищевода во время эндоскопии верхних отделов пищевода , чтобы обеспечить нормальное глотание и прохождение пищи. [5] При использовании расширителей для лечения существует риск перфорации пищевода.
Пациенты обычно хорошо реагируют на лечение. Добавки железа обычно устраняют анемию и корректируют глоссодинию (боль в языке). [1] Синдром Пламмера-Винсона является одним из факторов риска развития плоскоклеточного рака полости рта, пищевода и гортаноглотки. [6] Риск плоскоклеточного рака пищевода также увеличивается; [1] поэтому его считают предраковым состоянием. [7]
ПВС — чрезвычайно редкое заболевание, хотя его точная распространенность неизвестна. Хотя это заболевание становится менее распространенным в развитых странах, оно все чаще встречается в развивающихся странах, особенно в Азии. [7] Однако в африканских странах это заболевание встречается очень редко, несмотря на относительно высокую распространенность дефицита железа. [7]
Заболевание названо в честь двух американцев, работавших в клинике Мэйо , — врача Генри Стэнли Пламмера и хирурга Портера Пейсли Винсона . [8] [9] [10] В Великобритании он известен как синдром Патерсона-Келли или Патерсона-Брауна-Келли в честь Дерека Браун-Келли и Дональда Росс Патерсона, которые независимо описали этот синдром в 1919 году. [1] [2] Однако синдром Пламмера-Винсона по-прежнему остается наиболее часто используемым названием. [1]