Синдактилия – это состояние, при котором две или более пальцев сливаются вместе. Обычно это заболевание встречается у некоторых млекопитающих [1] , но у людей это необычное состояние. Этот термин происходит от древнегреческого σύν (син) «вместе» и δάκτυλος (daktulos) «палец».
Синдактилия может быть простой и сложной. [ нужна цитата ]
Синдактилия может быть полной и неполной.
Сложная синдактилия возникает как часть синдрома (например, синдрома Аперта ) и обычно включает больше пальцев, чем простая синдактилия.
Окончатая синдактилия, также известная как акросиндактилия или терминальная синдактилия, [2] означает, что кожа соединена на большей части пальцев, но в проксимальной области синдактилия имеет промежутки с нормальной кожей. Этот тип синдактилии встречается при синдроме амниотического перетяжка .
Простая синдактилия может быть полной или частичной и присутствует при рождении (врожденная). На ранних этапах развития плода человека перепончатость (синдактилия) пальцев рук и ног является нормальным явлением. Примерно на 6 неделе беременности происходит апоптоз благодаря белку sonic hedgehog , также известному как SHH, который растворяет ткань между пальцами рук и ног, и перепонка исчезает. У некоторых плодов этот процесс не происходит полностью между всеми пальцами рук или ног, и остается некоторая остаточная перепонка. [ нужна цитата ]
У человека идентифицировано пять типов [3] синдактилии. Соответствующие локусы , связанные с этими типами, и их общее фенотипическое выражение следующие:
Синдактилию краевых пальцев (большой/указательный палец или безымянный/мизинец) лечат в раннем возрасте, чтобы предотвратить искривление большего пальца в сторону меньшего по мере роста. Обычно синдактилию этих пальцев лечат в шестимесячном возрасте. Лечение синдактилии других пальцев является выборным и чаще проводится, когда пальцы выросли, в возрасте 18 месяцев. Особые ситуации, такие как сложная синдактилия и поражение краевых пальцев, могут потребовать хирургического вмешательства ранее, чем через 6 месяцев. [7]
Поскольку окружность соединенных пальцев меньше окружности двух разделенных пальцев, кожи недостаточно, чтобы покрыть оба пальца после их разделения во время операции. Поэтому хирург должен ввести новую кожу в эту область во время операции. Чаще всего это делается с помощью кожного трансплантата (из паха или передней части локтя). Кожу также можно использовать с тыльной стороны руки путем ее мобилизации (так называемая «безтрансплантационная» коррекция синдактилии), что требует планирования за несколько месяцев до операции.
Наиболее распространенной проблемой при коррекции синдактилии является сползание кожи к кончикам пальцев с течением времени. Вероятно, это связано с напряжением в месте ремонта между пальцами. Чтобы исправить это, может потребоваться дополнительная операция. Одним из критических замечаний по поводу использования кожных трансплантатов является то, что через годы после операции трансплантаты темнеют и становятся более заметными. Кроме того, если трансплантаты кожи взяты из паховой области, на коже могут вырасти волосы. Наконец, после операции пальцы могут отклоняться. Чаще всего это наблюдается при сложной синдактилии (когда произошло соединение костей пальцев).
Самое раннее признание синдактилии как врожденной аномалии или ожоговой травмы можно отнести к андалузскому мусульманскому хирургу Аль-Захрави (ум. 1013 г.), известному на Западе как Абулкасис. Французский хирург-парикмахер Амбруаз Паре также описал синдактилию в шестнадцатом веке. [8]
СМИ, связанные с синдактилией, на Викискладе?