Хиазмальный синдром — это набор признаков и симптомов, связанных с поражением зрительного перекреста , проявляющихся в виде различных нарушений поля зрения пострадавшего в зависимости от расположения поражения вдоль зрительного нерва . Аденомы гипофиза являются наиболее распространенной причиной; однако хиазмальный синдром может быть вызван раком или связан с другими медицинскими состояниями, такими как рассеянный склероз и нейрофиброматоз .
Фороозен [1] делит причины хиазмальных синдромов на внутренние и внешние. Внутренние подразумевают утолщение самого хиазма, а внешние подразумевают сдавление другой структурой. Другие, менее распространенные причины хиазмального синдрома имеют метаболическую, токсическую, травматическую или инфекционную природу.
Внутренняя этиология включает глиомы и рассеянный склероз . Глиомы зрительного перекреста обычно происходят из астроцитов . Эти опухоли растут медленно и чаще встречаются у детей. [2] Однако они имеют худший прогноз, особенно если они распространились на гипоталамус . Они часто связаны с нейрофиброматозом типа 1 (NF-1). Их лечение включает резекцию зрительного нерва. Предполагаемая артефактная природа колена Вильбранда имеет значение для степени резекции, которая может быть получена, а именно путем разрезания зрительного нерва непосредственно на стыке с хиазмой без опасения потенциального возникновения дефицита поля зрения. [3]
Подавляющее большинство синдромов хиазмы являются компрессионными. Рубен и др. [4] описывают несколько компрессионных этиологий, которые важно понимать, если они должны успешно лечиться. Обычными подозреваемыми являются аденомы гипофиза , краниофарингиомы и менингиомы .
Опухоли гипофиза являются наиболее распространенной причиной хиазмальных синдромов. Дефекты поля зрения могут быть одним из первых признаков нефункциональной опухоли гипофиза. Они встречаются гораздо реже, чем функциональные аденомы. Системные гормональные аберрации, такие как синдром Кушинга , галакторея и акромегалия, обычно предшествуют компрессионным признакам. Опухоли гипофиза часто поражают среднюю хиазму снизу. Апоплексия гипофиза является одним из немногих острых хиазмальных синдромов. Она может привести к внезапной потере зрения, поскольку геморрагическая аденома быстро увеличивается.
Эмбриональные остатки кармана Ратке могут подвергаться неопластическим изменениям, называемым краниофарингиомой. Эти опухоли могут развиться в любое время, но наибольшему риску подвержены две возрастные группы. Один пик приходится на первые двадцать лет жизни, а другой — на возраст от пятидесяти до семидесяти лет. [4] Краниофарингиомы обычно приближаются к зрительному перекресту сзади и сверху. Распространение краниофарингиом в третий желудочек может вызвать гидроцефалию .
Менингиомы могут развиваться из паутинной оболочки . Менингиомы бугорка турецкого седла и клиновидной кости обычно сдавливают зрительный перекрест снизу. Если менингиома возникает из диафрагмы турецкого седла, повреждается задний перекрест. Типы медиального клиновидного гребня могут давить на перекрест сбоку. Типы субфронтального обонятельного желобка могут достигать перекреста сверху. Менингиомы также связаны с нейрофиброматозом типа 1. Женщины более склонны к развитию менингиом.
Зрительный перекрест образован объединением двух зрительных нервов. Носовые волокна каждого зрительного нерва перекрещиваются (перекрещиваются) через перекрест на контралатеральной стороне, в то время как височные волокна идут назад, образуя зрительный тракт на ипсилатеральной стороне. Такое расположение позволяет левой половине поля зрения оказаться на правой стороне мозга, а правой половине поля зрения — на левой стороне.
Зрительные нервы состоят из аксонов из ретинального ганглия каждого глаза. В хиазме 53% аксонов из носовой сетчатки пересекают среднюю линию, чтобы присоединиться к неперекрещенным височным волокнам. Эти носовые волокна несут информацию из височного поля зрения. Аналогично височные волокна передают изображения из носового поля. Два зрительных тракта, представляющие правое и левое поля зрения, выходят сзади из задней хиазмы. Большинство этих волокон синапсируют в латеральном коленчатом ядре или претектальном ядре .
Пересечение носовой половины макулярных волокон центрального зрения происходит сзади в хиазме. Нижние и верхние волокна остаются нижними или верхними соответственно. Однако нижние носовые волокна проходят более кпереди в хиазме, в то время как верхние носовые волокна проходят более кзади. Классическое учение состояло в том, что после пересечения нижние носовые волокна ненадолго возвращаются в контралатеральную оболочку зрительного нерва, прежде чем вернуться в хиазму. Этот изгиб в контралатеральный зрительный нерв назывался коленом Вильбранда . Однако сегодня имеются существенные доказательства того, что колено Вильбранда — это просто артефакт (ошибка) . Аксоны зрительного нерва из одного глаза можно выборочно изучать у человека только после энуклеации контралатерального глаза и, таким образом, дегенерации аксонов с одной стороны. Через несколько лет возникающая атрофия зрительного нерва приводит к артефактному запутыванию аксонов в атрофированный нерв. Это петлеобразование было первоначально описано Вильбрандом, который изучал субъектов с тяжелой атрофией зрительного нерва после энуклеации, и который затем, по-видимому, преувеличил важность этого петлеобразования в более поздних рисунках. [5] Клинически, не было обнаружено дефицита зрительного поля в небольшой серии срезов зрительного нерва в месте соединения зрительного нерва и хиазмы. [3]
Несколько важных структур расположены рядом с зрительным перекрестом. Супраклиноидные ветви внутренней сонной артерии примыкают к перекресту. Пещеристые синусы расположены латерально и ниже перекреста. Лобная доля мозга лежит выше. Гипофиз находится ниже в турецком седле . Турецкое седло ограничено спереди бугорком турецкого седла , а сзади — спинкой турецкого седла . Позади перекреста лежит дно третьего желудочка .
Эндрю Г. Ли разделил синдромы зрительного перекреста на передние, средние и задние. [6] Передний синдром зрительного перекреста затрагивает соединение зрительного нерва и перекреста. Средний синдром зрительного перекреста связан с перекрещивающимися волокнами в теле зрительного перекреста, тогда как задний синдром зрительного перекреста затрагивает каудальные волокна.
Классическое переднее хиазмальное поражение затрагивает волокна зрительного нерва и контралатеральные нижненосовые волокна, расположенные в колене Вильбранда. Это приводит к ипсилатеральной оптической нейропатии , часто проявляющейся как центральная скотома , и дефекту, вовлекающему контралатеральное верхневисочное поле. Это также известно как соединительная скотома. Альтернативное объяснение дефицита контралатерального поля было предоставлено Хортоном. [5]
Средние поражения, затрагивающие неперекрещенные височные волокна, встречаются редко. Они могут привести к назальной или биназальной гемианопсии . Повреждения в теле хиазмы чаще всего нарушают пересечение носовых волокон сетчатки. Это приводит к битемпоральной гемианопсии . Поле зрения может быть все еще полным, когда оба глаза открыты, но стереозрение будет невозможно. Однако, если слияние изображений потеряно, возможно, из-за ранее существовавшей фории, может возникнуть бинокулярная диплопия . [1]
Поскольку макулярные волокна пересекаются более сзади в хиазме, они повреждаются при заднем хиазмальном синдроме. Это приводит к меньшей, парацентральной битемпоральной потере поля. Поскольку височные макулярные волокна не были повреждены, возможно сохранение цветового зрения и остроты зрения. Задние поражения могут также затрагивать зрительный тракт и вызывать контралатеральную гомонимную гемианопсию .
Бледность диска зрительного нерва может быть заметна при офтальмоскопии , если результат сохраняется долгое время. Если поражение не затрагивает латеральные неперекрещенные волокна, бледность может принять форму галстука-бабочки. Это происходит из-за потери ретинальных ганглиозных клеток носовой части по отношению к макуле в папилломакулярном пучке. Компрессионные поражения часто вызывают головную боль и могут сдавливать третий желудочек, что приводит к гидроцефалии . Наиболее распространенные опухоли также вызывают нарушение функции гипофиза .
Поля зрения, связанные с синдромом хиазмы, обычно требуют проведения МРТ . Контраст может выявить артериальные аневризмы и усилить большинство внутренних поражений хиазмы. [1] Если на МРТ подтверждается наличие массы, эндокринная панель может помочь определить, вовлечена ли аденома гипофиза .
У пациентов с функциональными аденомами, диагностированными другими способами, тесты поля зрения являются хорошим скринингом для проверки на поражение хиазмы. Тесты поля зрения выявят хиазмальные синдромы, поскольку отсутствующие поля не будут пересекать среднюю линию. Соединительные скотомы классически показывают ипсилатеральную нейропатию диска зрительного нерва с контралатеральными верхневисочными дефектами. Битемпоральная гемианопсия с центральной скотомой или без нее присутствует, если поражения затронули тело хиазмы. Поражение задней хиазмы должно вызывать дефекты только на височных сторонах центрального поля зрения.