Шваннома

Доброкачественная опухоль оболочки нерва, состоящая из шванновских клеток

Медицинское состояние

Шваннома (или неврилеммома ) — это обычно доброкачественная опухоль оболочки нерва , состоящая из шванновских клеток , которые в норме вырабатывают изолирующую миелиновую оболочку, покрывающую периферические нервы .

Шванномы — это однородные опухоли, состоящие только из шванновских клеток. Опухолевые клетки всегда остаются снаружи нерва, но сама опухоль может либо отодвинуть нерв в сторону и/или прижать к костной структуре (тем самым, возможно, вызывая повреждение). Шванномы растут относительно медленно. По пока невыясненным причинам шванномы в основном доброкачественные и менее 1% становятся злокачественными, перерождаясь в форму рака, известную как нейрофибросаркома . Эти массы, как правило, заключены в капсулу, поэтому хирургическое удаление часто оказывается успешным. ^[3]

Шванномы могут быть связаны с нейрофиброматозом II типа , который может быть вызван мутацией с потерей функции в белке мерлине . ^[4] Они универсально S-100- положительны, что является маркером клеток нервного гребня .

Шванномы головы и шеи являются довольно распространенным явлением и могут быть обнаружены случайно у 3–4% пациентов при аутопсии. ^[4] Наиболее распространенной из них является вестибулярная шваннома , опухоль вестибулокохлеарного нерва , которая может привести к шуму в ушах и потере слуха на пораженной стороне. За пределами черепных нервов шванномы могут присутствовать на сгибательных поверхностях конечностей. Редкие случаи этих опухолей на половом члене были задокументированы в литературе. ^[5]

Тельца Верокаи гистологически обнаруживаются в шванномах.

Варианты

• Плевральная шваннома встречается крайне редко. Уникальный подтип шванномы, который обычно развивается в поверхностных (кожных или подкожных) участках и может быть идентифицирован по его характеру развития, который является плексиформным (интраневральным нодулярным). ^{[6] [7]} Однако корреляция с предрасположенностью к шванноме, такими как NF2 и шванноматоз, минимальна (примерно 5 процентов случаев). ^[8] Эти опухоли могут не иметь капсулы или быть менее инкапсулированными, чем типичная шваннома. Более сложными для выявления с помощью MPNST являются редкие плексиформные шванномы, которые развиваются в глубоких анатомических участках, таких как мягкие ткани ^[9] или основные периферические нервы. ^[10] Эти опухоли могут демонстрировать повышенную клеточность и митотическую активность. Хотя вероятность развития этих опухолей в рак крайне мала, местный рецидив возможен примерно в половине случаев. На МРТ обычно наблюдается гипер- или изоинтенсивность на изображениях, взвешенных по Т1, и гетерогенная гиперинтенсивность на изображениях, взвешенных по Т2. Плевральная шваннома обычно характеризуется жировой дегенерацией, кровоизлиянием, периваскулярной гиалинизацией и кистозным образованием, что приводит к гетерогенной гиперинтенсивности на изображениях, взвешенных по Т2. Полное хирургическое удаление плевральной шванномы является обычным лечением. ^[11]
• Клеточная шваннома — относительно редкая вариация. Клеточная шваннома почти исключительно состоит из пучковой пролиферации хорошо дифференцированных шванновских клеток, которые цитологически не имеют телец Верокая и лишь в незначительной степени демонстрируют рост по типу Антони B (10% площади опухоли). ^{[12] [13] [14]} Локальный рецидив варьируется (5–40%) и, возможно, выше, чем при обычных шванномах. ^{[15] [16]}
• Злокачественная меланотическая опухоль оболочки нерва (ранее известная как меланотическая шваннома ) — редкая агрессивная опухоль оболочки периферического нерва, которая обычно развивается в сочетании со спинномозговыми или висцеральными автономными нервами, состоящая из клеток Шванна, демонстрирующих меланоцитарную дифференциацию. Около половины случаев связаны с комплексом Карнея . ^[17]

Галерея

• 
• 
• 
  Подкожная шваннома
• 
  Антони Область шванномы с тельцами Верокая (одно отмечено кружком)
• 
• 
• 

Смотрите также

• Интранодальная палисадная миофибробластома
• Список телец включения, которые помогают в диагностике кожных заболеваний
• Нейрофиброма
• Палисадная инкапсулированная неврома

Ссылки

1. Джеймс В. Д., Бергер Т., Элстон Д. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология (10-е изд.). Филадельфия: Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
2. Rapini RP, Болонья JL, Хориццо JL (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
3. Biswas D, Marnane CN, Mal R, Baldwin D (сентябрь 2007 г.). «Экстракраниальные шванномы головы и шеи — 10-летний обзор». Auris, Nasus, Larynx . 34 (3): 353–359. doi :10.1016/j.anl.2007.01.006. PMID  17376620.
4. Hanemann CO, Evans DG (декабрь 2006 г.). «Новости генетики, эпидемиологии, медицинской помощи и трансляционных исследований шванном». Журнал неврологии . 253 (12): 1533–1541. doi :10.1007/s00415-006-0347-0. PMID  17219030. S2CID  11854280.
5. Nguyen AH, Smith ML, Maranda EL, Punnen S (июнь 2016 г.). «Клинические особенности и лечение шванномы полового члена: систематический обзор». Clinical Genitourinary Cancer . 14 (3): 198–202. doi :10.1016/j.clgc.2015.12.018. PMID  26797586.
6. Fletcher CD, Davies SE. Доброкачественная плексиформная (мультинодулярная) шваннома: редкая опухоль, не связанная с нейрофиброматозом. Гистопатология. 1986; 10:971–980. [PubMed: 3096870]
7. Woodruff JM, Marshall ML, Godwin TA, Funkhouser JW, Thompson NJ, Erlandson RA. Плексиформная (многоузловая) шваннома. Опухоль, имитирующая плексиформную нейрофиброму. Am J Surg Pathol. 1983; 7:691–697. [PubMed: 6638259]
8. Berg JC, Scheithauer BW, Spinner RJ, Allen CM, Koutlas IG. Плексиформная шваннома: клинико-патологический обзор с акцентом на область головы и шеи. Hum Pathol. 2008; 39:633–640. [PubMed: 18439936]
9. Агарам, NP; Пракаш, S.; Антонеску, CR; «Глубоко расположенная плексиформная шваннома: патологическое исследование 16 случаев и сравнительный анализ с поверхностной разновидностью», Американский журнал клинической патологии , 29:1042–1048, 2005 [PubMed: 16006798]
10. Hebert-Blouin MN, Amrami KK, Scheithauer BW, Spinner RJ. Многоузловые/плексиформные (мультифасцикулярные) шванномы основных периферических нервов: недооцененная часть спектра шванном. J Neurosurg. 2010; 112:372–382. [PubMed: 19499977]
11. Ивасаки Т (2016). «Гигантская древняя шваннома плевры: Комментарий». Lung India . 33 (4): 449–50. doi : 10.4103/0970-2113.184928 . PMC 4948239. PMID  27578944 . 
12. Casadei GP, Scheithauer BW, Hirose T, Manfrini M, Van Houton C, Wood MB. Клеточная шваннома. Клинико-патологическое, ДНК-проточно-цитометрическое и пролиферационное исследование маркеров 70 пациентов. Рак. 1995; 75:1109–1119. [PubMed: 7850709]
13. Fletcher CD, Davies SE, McKee PH. Клеточная шваннома: отдельная псевдосаркоматозная сущность. Гистопатология. 1987; 11:21–35. [PubMed: 3557324]
14. Wick, MR; Swanson, PE; Scheithauer, BW; Manivel, JC; «Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва: иммуногистохимическое исследование 62 случаев», American Journal of Clinical Pathology , 87:425–433, 1987 [PubMed:2435144]
15. Уайт В., Шиу М. Х., Розенблюм М. К., Эрландсон Р. А., Вудрафф Дж. М. Клеточная шваннома. Клинико-патологическое исследование 57 пациентов и 58 опухолей. Рак. 1990; 66:1266–1275. [PubMed:2400975]
16. Casadei GP, Scheithauer BW, Hirose T, Manfrini M, Van Houton C, Wood MB. Клеточная шваннома. Клинико-патологическое, ДНК-проточно-цитометрическое и пролиферационное исследование маркеров 70 пациентов. Рак. 1995; 75:1109–1119. [PubMed: 7850709]
17. Ём, Чон А; Сон, Ю Сон; Ли, Ин Сук; Хан, Ин Хо; Чхве, Кён Ун (2022-08-26). «Злокачественные меланотические опухоли оболочки нерва в позвоночном канале псаммоматозного и непсаммоматозного типа: два отчета о случаях». World Journal of Clinical Cases . 10 (24): 8735–8741. doi : 10.12998/wjcc.v10.i24.8735 . ISSN  2307-8960. PMC 9453363. PMID  36157803 . 

Внешние ссылки