stringtranslate.com

Эмбриональный гемоглобин

Эмбриональные гемоглобины человека были открыты в 1961 году. [1] [2] К ним относятся Hb-Gower 1, состоящий из 2 зета-цепей и 2 эпсилон-цепей, и Hb-Gower 2, состоящий из 2 альфа-цепей и 2 эпсилон-цепей, причем зета- и эпсилон-цепи являются эмбриональными гемоглобиновыми цепями.

Эмбриональный гемоглобин — тетрамер, вырабатываемый в кровяных островках в желточном мешке эмбриона на мезобластической стадии (с 3-й недели беременности до 3 месяцев). Этот белок обычно называют гемоглобином ε .

Хромосомные аномалии могут привести к задержке переключения с эмбрионального гемоглобина. [3]

Гемоглобин Гауэр 1

Гемоглобин Gower 1 (также называемый ζ 2 ε 2 или HbE Gower-1 ) — это форма гемоглобина, существующая только во время эмбриональной жизни, и является первичным эмбриональным гемоглобином. Он состоит из двух зета-цепей и двух эпсилон-цепей и относительно нестабилен, легко разрушаясь. [4]

Гемоглобин Гауэр 2

Структура гемоглобина Гауэра 2

Гемоглобин Gower 2 (также называемый α 2 ε 2 или HbE Gower-2 ) — это форма гемоглобина, существующая на низких уровнях во время эмбриональной и фетальной жизни. Он состоит из двух альфа-цепей и двух эпсилон-цепей и несколько нестабилен, хотя и не так сильно, как гемоглобин Gower 1. [4] Из-за своей относительной стабильности по сравнению с гемоглобином Gower 1 и гемоглобином S , он был предложен в качестве объекта для реактивации у взрослых в случаях тяжелой β-талассемии и гемоглобинопатий у субъектов, которым противопоказана реактивация гемоглобина F из-за проблем с токсичностью. [4]

Гемоглобин Портленд I

Гемоглобин Портленд I (также называемый ζ 2 γ 2 или HbE Портленд-1 ) — это форма гемоглобина, существующая в низких концентрациях во время эмбриональной и фетальной жизни, состоящая из двух зета-цепей и двух гамма-цепей. [4]

Гемоглобин Портленд II

Гемоглобин Портленд II (также называемый ζ 2 β 2 или HbE Portland-2 ) — это форма гемоглобина, существующая на низких уровнях во время эмбриональной и фетальной жизни, состоящая из двух зета-цепей и двух бета-цепей. Он довольно нестабилен, даже больше, чем гемоглобин Гауэра 1, и очень быстро распадается при стрессе. [4] Несмотря на это, он был предложен в качестве кандидата на реактивацию в случаях тяжелой α-талассемии или гемоглобинопатий, поражающих альфа-цепь. [4] [5]

Стол

[6]

Ссылки

  1. ^ «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе. , ER, Flynn, FV, Butler, EA и Beaven,GH, Nature,189,496,1961».
  2. ^ «Эмбриональные гемоглобины человека, Хьюнс, Э.Р., Дэнс, Н., Бивен, Г.Х., Кейл, Дж.В., Хехт, Ф. и Мотульски, А.Г., Nature, 201,1095,1964»
  3. ^ Аль-Муфти Р., Хэмбли Х., Фарзане Ф., Николаидес К. Х. (июль 2000 г.). «Фетальные и эмбриональные гемоглобины в эритробластах хромосомно нормальных и аномальных плодов на 10–40 неделях беременности». Haematologica . 85 (7): 690–3. PMID  10897119.
  4. ^ abcdef He Z, Russell JE (февраль 2001 г.). "Экспрессия, очистка и характеристика человеческих гемоглобинов Gower-1 (zeta(2)epsilon(2)), Gower-2 (alpha(2)epsilon(2)) и Portland-2 (zeta(2)beta(2)), собранных в сложных трансгенных нокаутных мышах". Blood . 97 (4): 1099–1105. doi :10.1182/blood.V97.4.1099. PMID  11159543.
  5. ^ J. Eric Russell; Stephen A. Leibhaber (ноябрь 1998 г.). «Обращение вспять летальных α- и β-талассемий у мышей путем экспрессии человеческих эмбриональных глобинов» . Blood . 92 (9): 3057–3063. doi :10.1182/blood.V92.9.3057. PMID  9787139.
  6. ^ Хьюнс, Э.Р.; Флинн, Ф.В.; Батлер, Э.А.; Бивен, Г.Х. «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе». Nature .


  • v
  • t
  • e