Азацитидин , продаваемый под торговой маркой Vidaza , среди прочих, является лекарственным средством, используемым для лечения миелодиспластического синдрома , миелоидного лейкоза , [5] [6] и ювенильного миеломоноцитарного лейкоза . [4] [9] Это химический аналог цитидина , нуклеозида в ДНК и РНК . [ необходима медицинская цитата ] Азацитидин и его дезоксипроизводное, децитабин (также известный как 5-аза-2′-дезоксицитидин) были впервые синтезированы в Чехословакии как потенциальные химиотерапевтические агенты для лечения рака. [10]
Наиболее распространенными побочными реакциями у детей с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом являются лихорадка, сыпь, инфекции верхних дыхательных путей и анемия. [9]
Азацитидин показан для лечения миелодиспластического синдрома , [4] для чего он получил одобрение Управления по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) 19 мая 2004 года. [11] [4] [12] В двух рандомизированных контролируемых исследованиях, сравнивающих азацитидин с поддерживающей терапией, у 16% пациентов с миелодиспластическим синдромом, которые были рандомизированы для получения азацитидина, наблюдалась полная или частичная нормализация количества клеток крови и морфологии костного мозга по сравнению с никем из тех, кто получал поддерживающую терапию, и около двух третей пациентов, которым требовалось переливание крови, больше не нуждались в нем после получения азацитидина. [13]
Азацитидин также показан для лечения миелоидного лейкоза [5] [6] [14] и ювенильного миеломоноцитарного лейкоза. [4] [9] Комбинация азацитидина и венетоклакса также одобрена для лечения ОМЛ. [15]
Азацитидин является химическим аналогом нуклеозида цитидина , который присутствует в ДНК и РНК . Считается, что он обладает противоопухолевой активностью посредством двух механизмов — в низких дозах, путем ингибирования ДНК-метилтрансферазы, вызывая гипометилирование ДНК, [16] и в высоких дозах, путем его прямой цитотоксичности по отношению к аномальным гемопоэтическим клеткам в костном мозге через его включение в ДНК и РНК, что приводит к гибели клеток. Азацитидин является рибонуклеозидом, поэтому он включается в РНК в большей степени, чем в ДНК. Напротив, децитабин (5-аза-2'-дезоксицитидин) является дезоксирибонуклеозидом, поэтому он может включаться только в ДНК. Включение азацитидина в РНК приводит к разборке полирибосом, дефектному метилированию и акцепторной функции транспортной РНК и ингибированию продукции белков. Его включение в ДНК приводит к ковалентному связыванию с ДНК-метилтрансферазами, что предотвращает синтез ДНК и впоследствии приводит к цитотоксичности. Он показал свою эффективность против вируса иммунодефицита человека in vitro [17] и человеческого Т-лимфотропного вируса . [18]
После того, как азануклеозиды, такие как азацитидин, метаболизируются в 5-аза-2′-дезоксицитидин-трифосфат (он же децитабин-трифосфат), они могут быть включены в ДНК, а азацитозин может быть заменен на цитозин. Азацитозин-гуаниндинуклеотиды распознаются как субстрат ДНК-метилтрансферазами, которые катализируют реакцию метилирования с помощью нуклеофильной атаки. Это приводит к ковалентной связи между атомом углерода-6 цитозинового кольца и ферментом. Связь обычно разрешается путем бета-элиминирования через атом углерода-5, но эта последняя реакция не происходит с азацитозином, потому что его углерод-5 заменен азотом, оставляя фермент ковалентно связанным с ДНК и блокируя его функцию ДНК-метилтрансферазы. Кроме того, ковалентная белковая аддукция также нарушает функциональность ДНК и запускает сигнализацию повреждения ДНК, что приводит к деградации захваченных ДНК-метилтрансфераз. В результате метки метилирования теряются во время репликации ДНК. [19] [20]
Азацитидин вызывает анемию (низкий уровень эритроцитов), нейтропению (низкий уровень лейкоцитов) и тромбоцитопению (низкий уровень тромбоцитов), и пациентам следует часто контролировать общий анализ крови, по крайней мере перед каждым циклом дозирования. Дозу, возможно, придется корректировать на основе показателей надира и гематологического ответа. [4]
Он также может быть гепатотоксичным у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью, а у пациентов с обширными опухолями печени из-за метастатического заболевания развивалась прогрессирующая печеночная кома и смерть во время лечения азацитидином, особенно когда уровень альбумина у них был ниже 30 г/л. Он противопоказан пациентам с запущенными злокачественными опухолями печени. [4]
Почечная токсичность, варьирующаяся от повышенного уровня сывороточного креатинина до почечной недостаточности и смерти, была зарегистрирована у пациентов, получавших внутривенное введение азацитидина в сочетании с другими химиотерапевтическими средствами для лечения заболеваний, отличных от миелодиспластического синдрома. Почечный канальцевый ацидоз развился у пяти пациентов с хроническим миелоидным лейкозом (неодобренное применение), получавших лечение азацитидином и этопозидом , и у пациентов с почечной недостаточностью может быть повышен риск почечной токсичности. Азацитидин и его метаболиты в основном выводятся почками, поэтому у пациентов с хроническим заболеванием почек следует тщательно контролировать другие побочные эффекты, поскольку их уровни азацитидина могут постепенно увеличиваться. [4]
На основании исследований на животных и механизма действия азацитидин может вызывать серьезные повреждения плода. Сексуально активные женщины с репродуктивным потенциалом должны использовать контрацепцию во время приема азацитидина и в течение одной недели после последней дозы, а сексуально активные мужчины с партнершами-женщинами с репродуктивным потенциалом должны использовать контрацепцию во время лечения и в течение трех месяцев после последней дозы. [4]
Исследование, проведенное для оценки немедленных и долгосрочных эффектов однодневного воздействия азацитидина (5-AzaC) на нейроповеденческие отклонения у мышей, показало, что ингибирование метилирования ДНК обработкой 5-AzaC вызывает нейродегенерацию и нарушает активацию внеклеточной сигнально-регулируемой киназы (ERK1/2) и регулируемую активностью экспрессию белка, ассоциированного с цитоскелетом (Arc), у новорожденных мышей и вызывает поведенческие отклонения у взрослых мышей, поскольку механизмы, опосредованные метилированием ДНК, по-видимому, необходимы для правильного созревания синаптических цепей во время развития, а нарушение этого процесса 5-AzaC может привести к аномальной когнитивной функции. [21]
Азацитидин также может вызывать тошноту, рвоту, лихорадку, диарею, покраснение в месте инъекции, запор, синяки, петехии, озноб, слабость, аномально низкий уровень калия в крови и множество других побочных эффектов, некоторые из которых могут быть серьезными или даже смертельными. [4]
Эффективность азацитидина для лечения ювенильного миеломоноцитарного лейкоза оценивалась в AZA-JMML-001 (NCT02447666), международном многоцентровом открытом исследовании для оценки фармакокинетики, фармакодинамики, безопасности и активности азацитидина перед трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток у 18 детей с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом. [9]
Азацитидин может быть использован in vitro для удаления метильных групп из ДНК . Это может ослабить эффекты механизмов подавления генов, которые происходят до метилирования. Считается, что определенные метилирования обеспечивают ДНК в состоянии подавления, и поэтому деметилирование может снизить стабильность сигналов подавления и обеспечить относительную активацию генов. [22]
Азацитидин вызывает регрессию опухоли на ксенотрансплантатах глиомы, мутантной по изоцитратдегидрогеназе-1, у мышей. [23]
В исследованиях 5-азацитидин обычно используется для стимулирования кардиомиоцитарной дифференциации взрослых стволовых клеток. Однако было высказано предположение, что этот препарат имеет скомпрометированную эффективность в качестве сердечного фактора дифференциации, поскольку он способствует трансдифференциации сердечных клеток в скелетные миоциты. [24]
Азацитидин также обладает противовирусным действием в исследованиях на животных, а также противораковым действием, но не был протестирован для клинического применения. [25] [26]