Система антигенов Ii — это система групп крови человека, основанная на гене на хромосоме 6 и состоящая из антигена I и антигена i . [1] Антиген I обычно присутствует на клеточной мембране эритроцитов у всех взрослых, тогда как антиген i присутствует у плодов и новорожденных. [2]
Взрослые эритроциты в изобилии экспрессируют антиген I. [3] Развивающиеся плоды и новорожденные экспрессируют антиген I примерно до 13-20 месяцев после рождения, когда вместо него начинает экспрессироваться антиген I. [3] Подобно антигенам ABH , которые составляют группу крови ABO, антигены I и i не ограничиваются мембраной эритроцитов, а обнаруживаются в большинстве клеток человека и в жидкостях организма, таких как слюна . [1]
Антигены I и i представляют собой углеводные структуры, состоящие из повторяющихся единиц N -ацетиллактозамина (LacNAc), и расположены внутри структур, несущих антигены ABH и Lewis . [1] [3] Повторы LacNAc производятся ферментами B3GNT1 и B4GALT1 . [4] Антиген i состоит из линейных повторов, в то время как структура антигена I разветвлена. [3] В отличие от большинства других групп крови, эти два антигена не кодируются разными аллелями ; вместо этого фермент I-ветвления преобразует антиген i в антиген I путем добавления ответвлений. [5] [6] Ген, кодирующий фермент I-ветвления, расположен на хромосоме 6. [6]
Функция антигенов I и i неизвестна, но может быть связана с кроветворением , выработкой крови. [6] Быстрое преобразование антигенов i в I после рождения предполагает, что антиген I играет важную роль в эритроцитах взрослых. [3] Наличие линейного антигена i у плодов, а не разветвленного антигена I, могло развиться как эволюционный механизм для предотвращения гемолитической болезни плода и новорожденного по системе ABO . [1] Повышенная экспрессия антигена i связана с состояниями, включающими стрессовое кроветворение, такими как лейкемия и серповидноклеточная анемия . [7]
Транзиторные аутоантитела против антигена I распространены, особенно после заражения Mycoplasma pneumoniae , и редко имеют существенное значение, за исключением болезни холодовой агглютинации . [1] Транзиторные антитела против антигена i распространены после инфекционного мононуклеоза и также не имеют клинического значения. [1] Антитела, которые распознают как антигены I, так и антигены i, называются анти-j антителами. [1]
Аутоантитела, участвующие в болезни холодовой агглютинации, обычно направлены против антигена I. [8] Антитела обычно относятся к классу IgM ( подтип каппа ), в отличие от транзиторных аутоантител, которые обычно относятся к классу IgG . [1] Холодореактивные антитела класса IgM ( холодовые агглютинины ) связываются с антигеном I на эритроцитах и, в отличие от IgG, способны вызывать агглютинацию эритроцитов и активировать комплемент , вызывая гемолиз , что приводит к анемии . [1] [8]
Редко у людей в эритроцитах сохраняется антиген i во взрослом возрасте, что известно как фенотип взрослого i. [1] Это связано с наличием мутации в гене GCNT2 , который кодирует фермент I-ветвления. [1] [3] У этих людей есть аллоантитела к антигену I, хотя они, как правило, являются холодовыми агглютининами и вряд ли вызовут реакции переливания . [2] [9]
Взрослый фенотип i связан с врожденной катарактой , наиболее выраженной у японцев и тайваньцев и наименее выраженной у людей европеоидной расы. [1] [6] Катаракта возникает, когда на эпителии хрусталика присутствует антиген i, а не антиген I , из-за мутации в форме фермента I-ветвления, который экспрессируется в эпителии хрусталика, IGNTB. [10]
Фенотип взрослого i наследуется рецессивно . [ 1]
Антиген I был впервые описан в 1956 году, а антиген i был открыт в 1960 году. [1] I и i были первыми обнаруженными антигенами, которые значительно изменяются в ходе развития человека . [4] Буква I была выбрана для того, чтобы отразить «индивидуальность» изучаемого человека, у которого отсутствовал антиген I. [6]
Подобная система групп крови с изменением развития, напоминающим систему Ii (с неонатальными клетками человека, экспрессирующими антиген i, и взрослыми клетками, экспрессирующими антиген I), наблюдалась у большинства приматов , включая шимпанзе и обезьян . [1] Этого не наблюдается у неприматов: кошек , собак или морских свинок . [1]
{{cite book}}
: |work=
проигнорировано ( помощь )