Нейропатия зрительного нерва

Медицинское состояние

Оптическая нейропатия — это повреждение зрительного нерва по любой причине. Зрительный нерв — это пучок миллионов волокон в сетчатке, который посылает зрительные сигналы в мозг.

Повреждение и гибель этих нервных клеток, или нейронов, приводит к характерным признакам оптической нейропатии. Основным симптомом является потеря зрения, при этом цвета кажутся слегка размытыми в пораженном глазу. Бледный диск характерен для давней оптической нейропатии. Во многих случаях поражается только один глаз, и человек может не осознавать потерю цветового зрения, пока врач не попросит его закрыть здоровый глаз.

Оптическая нейропатия часто называется атрофией зрительного нерва, описывая потерю некоторых или большинства волокон зрительного нерва.

Признаки и симптомы

Основным симптомом является потеря зрения, при этом цвета кажутся слегка размытыми в пораженном глазу. Во многих случаях поражается только один глаз, и человек может не осознавать потерю цветового зрения, пока врач не попросит его закрыть здоровый глаз. Люди также могут заниматься «эксцентричным зрением», используя периферическое зрение, чтобы компенсировать потерю центрального зрения, характерную для генетической, токсической или пищевой оптической нейропатии.

При осмотре глазного дна бледный диск зрительного нерва характерен для длительно существующей оптической нейропатии.

Причины

Зрительный нерв содержит аксоны нервных клеток, которые выходят из сетчатки , покидают глаз на зрительном диске и идут в зрительную кору , где входные данные от глаза обрабатываются в зрение. Существует 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые исходят из ганглиозных клеток внутренней сетчатки. ^[2] Повреждение зрительного нерва может иметь разные причины:

Ишемический

При ишемических оптических нейропатиях наблюдается недостаточный приток крови (ишемия) к зрительному нерву. Передний зрительный нерв снабжается короткой задней цилиарной артерией и хориоидальным кровообращением, в то время как ретробульбарный зрительный нерв снабжается интраорбитально пиальным сплетением, которое возникает из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передних соединительных артерий. Ишемические оптические нейропатии классифицируются на основе местоположения повреждения и причины снижения кровотока, если она известна. ^[3]

• Передняя ишемическая оптическая нейропатия (AION) включает заболевания, которые поражают диск зрительного нерва и вызывают отек диска зрительного нерва. Эти заболевания часто вызывают внезапную быструю потерю зрения на один глаз. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, такие как гигантоклеточный артериит , узелковый полиартериит , эозинофильный гранулематоз с полиангиитом , гранулематоз с полиангиитом и ревматоидный артрит, могут вызывать артериитные AION (AAION). Подавляющее большинство AION являются неартериитными AION (NAION). Самая распространенная острая оптическая нейропатия у пациентов старше 50 лет, NAION имеет ежегодную заболеваемость 2,3-10,2/100 000. NAION представляет собой безболезненную потерю зрения, часто при пробуждении, которая происходит в течение часов или дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (нижняя высотная потеря), хотя верхняя высотная потеря также распространена. Патофизиология NAION неизвестна, но она связана с плохой циркуляцией в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острая глаукома, хирургия глаза), высоким уровнем холестерина, гиперкоагуляционными состояниями, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные процедуры, особенно кардиологические и спинальные) и апноэ во сне. Редко с этим заболеванием связывают амиодарон, интерферон-альфа и препараты для лечения эректильной дисфункции.
• Задняя ишемическая оптическая нейропатия — это синдром внезапной потери зрения с оптической нейропатией без начального отека диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентов, предрасположенных к AAION и NAION, как описано выше, а также у тех, кто перенес операцию на сердце и позвоночнике или серьезные эпизоды гипотонии.
• Также считается, что лучевая оптическая нейропатия (RON) вызвана ишемией зрительного нерва, которая возникает через 3 месяца - 8 или более лет после лучевой терапии мозга и глазницы. Чаще всего она возникает примерно через 1,5 года после лечения и приводит к необратимой и тяжелой потере зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (лучевая ретинопатия). Считается, что это происходит из-за повреждения делящихся глиальных и эндотелиальных клеток сосудов. RON может проявляться временной потерей зрения, за которой следует острая безболезненная потеря зрения в одном или обоих глазах через несколько недель. Риск RON значительно увеличивается при дозах облучения свыше 50 Гр.

Воспалительный

Неврит зрительного нерва — это воспаление зрительного нерва, которое связано с отеком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего страдают молодые люди, обычно женщины. Симптомы неврита зрительного нерва в пораженном глазу включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и снижение цветового зрения (особенно красного). Неврит зрительного нерва, в сочетании с наличием множественных демиелинизирующих поражений белого вещества мозга на МРТ, вызывает подозрение на рассеянный склероз .

Возможны несколько причин и клинических вариантов неврита зрительного нерва. Его можно классифицировать следующим образом:

• Одиночный изолированный неврит зрительного нерва (SION)
• рецидивирующий изолированный неврит зрительного нерва (РИОН)
• хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION)
• расстройство спектра нейромиелита оптического (НМО)
• неврит зрительного нерва, связанный с рассеянным склерозом (MSON)
• неклассифицированные формы неврита зрительного нерва (UCON). ^[4]

Медицинское обследование зрительного нерва с помощью офтальмоскопа может выявить отек зрительного нерва, но нерв может также выглядеть нормальным. Наличие афферентного зрачкового дефекта , снижение цветового зрения и потеря поля зрения (часто центрального) указывают на неврит зрительного нерва. Восстановление зрительной функции ожидается в течение 10 недель. Однако приступы могут привести к постоянной потере аксонов и истончению слоя нервных волокон сетчатки.

компрессионный

Опухоли, инфекции и воспалительные процессы могут вызывать поражения в глазнице и, реже, в зрительном канале. Эти поражения могут сдавливать зрительный нерв, что приводит к отеку диска зрительного нерва и прогрессирующей потере зрения. К сопутствующим глазным заболеваниям относятся оптические глиомы, менингиомы, гемангиомы, лимфангиомы, дермоидные кисты, карцинома, лимфома, множественная миелома, воспалительная псевдоопухоль орбиты и тиреоидная офтальмопатия. У пациентов часто наблюдается выпячивание глаза (проптоз) с легким дефицитом цветовосприятия и почти нормальное зрение с отеком диска.

инфильтративный

Зрительный нерв может быть инфильтрирован различными процессами, включая опухоли, воспаления и инфекции. Опухоли, которые могут инфильтрировать зрительный нерв, могут быть первичными (оптические глиомы, капиллярные гемангиомы и кавернозные гемангиомы) или вторичными (метастатическая карцинома, карцинома носоглотки, лимфома и лейкемия). Наиболее распространенным воспалительным заболеванием, которое инфильтрирует зрительный нерв, является саркоидоз . Оппортунистические грибы, вирусы и бактерии также могут инфильтрировать зрительный нерв. Зрительный нерв может быть приподнят, если инфильтрация происходит в проксимальной части нерва. Внешний вид нерва при осмотре зависит от пораженной части нерва.

Травматический

Зрительный нерв может быть поврежден при прямом или косвенном повреждении. Прямые повреждения зрительного нерва вызваны травмой головы или глазницы, которая пересекает нормальные плоскости тканей и нарушает анатомию и функцию зрительного нерва; например, пуля или щипцы, которые физически повреждают зрительный нерв. Непрямые повреждения, такие как тупая травма лба во время автомобильной аварии, передают силу на зрительный нерв, не пересекая плоскости тканей. Этот тип силы заставляет зрительный нерв поглощать избыточную энергию во время удара. Наиболее распространенным местом повреждения зрительного нерва является интраканаликулярная часть нерва. Травмы от торможения в результате автомобильных или велосипедных аварий составляют от 17 до 63 процентов случаев. Падения также являются распространенной причиной, и оптическая невропатия чаще всего возникает при потере сознания, связанной с мультисистемной травмой и серьезной травмой головного мозга. Менее чем у трех процентов пациентов глазничное кровоизлияние после инъекции за глаз (ретробульбарная блокада) может вызвать повреждение зрительного нерва, но это легко поддается лечению, если не связано с прямым повреждением зрительного нерва и выявлено на ранней стадии. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов является спорной, и, если они назначаются, их следует проводить очень скоро после травмы с минимальными эффектами. У пациентов с переломом орбиты рвота или сморкание могут привести к попаданию воздуха в орбиту и, возможно, нарушить целостность зрительного нерва.

Митохондриальный

Митохондрии играют центральную роль в поддержании жизненного цикла ганглиозных клеток сетчатки из-за их высокой энергетической зависимости. Митохондрии производятся в центральных соматах ганглиозных клеток сетчатки, транспортируются по аксонам и распределяются там, где они необходимы. Генетические мутации в митохондриальной ДНК, истощение витаминов, злоупотребление алкоголем и табаком, а также использование некоторых препаратов могут вызвать нарушения в эффективном транспорте митохондрий, что может вызвать первичную или вторичную оптическую нейропатию. ^[5]

Питательный

Пищевая оптическая нейропатия может присутствовать у пациента с очевидными признаками недостаточного питания (потеря веса и истощение), а также недоедания из-за придирчивого питания, как при аутизме . ^[6] Обычно необходимы месяцы истощения, чтобы истощить запасы большинства питательных веществ в организме. У пациентов с недоеданием часто наблюдается дефицит многих витаминов и питательных веществ, а также низкий уровень сывороточного белка. Однако оптическая нейропатия, связанная с пернициозной анемией и дефицитом витамина B12, _может наблюдаться даже у хорошо питающихся людей. Желудочное шунтирование также может вызвать дефицит витамина B12 _из -за плохого усвоения.

Пациенты с пищевой оптической нейропатией могут заметить, что цвета не такие яркие и четкие, как раньше, а красный цвет размывается. Обычно это происходит в обоих глазах одновременно и не связано с какой-либо болью в глазах. Сначала они могут заметить размытость или туман, за которыми следует падение зрения. Хотя потеря зрения может быть быстрой, прогрессирование до слепоты нетипично. У этих пациентов, как правило, есть слепые пятна в центре поля зрения при сохраненном периферическом зрении. В большинстве случаев зрачки продолжают нормально реагировать на свет.

Токсины

Многие тяжелые металлы и токсичные вещества могут вызывать нейропатию зрительного нерва:

• Сообщалось о свинце, ртути, кобальте, мышьяке, органических растворителях и пестицидах. ^[7]
• Наиболее признанной причиной токсической оптической нейропатии является отравление метанолом . Это может быть опасным для жизни событием, которое обычно случайно происходит, когда человек путает или заменяет метанол этиловым спиртом . Сначала у человека возникает тошнота и рвота, затем через 18–48 часов после употребления наступает респираторный дистресс, головная боль и потеря зрения. Без лечения люди могут ослепнуть, а их зрачки расширятся и перестанут реагировать на свет.
• Этиленгликоль , компонент автомобильного антифриза, является ядом, который токсичен для всего организма, включая зрительный нерв. Потребление может быть смертельным, или может произойти выздоровление с постоянным неврологическим и офтальмологическим дефицитом. Хотя потеря зрения встречается не очень часто, повышенное внутричерепное давление может вызвать двусторонний отек диска зрительного нерва из-за отека мозга. Ключом к разгадке причины интоксикации является наличие кристаллов оксалата в моче. Как и при интоксикации метанолом, лечение заключается в употреблении этанола.
• Этамбутол , препарат, обычно используемый для лечения туберкулеза, печально известен тем, что вызывает токсическую нейропатию зрительного нерва. Люди с потерей зрения из-за токсичности этамбутола теряют зрение в обоих глазах в равной степени. Первоначально это проявляется проблемами с цветами (дисхроматопсия) и может оставить центральный зрительный дефицит. Если потеря зрения происходит во время использования этамбутола, лучше всего прекратить прием этого лекарства под наблюдением врача. Зрение может медленно улучшаться после прекращения приема этамбутола, но редко возвращается к исходному уровню.
• Амиодарон — антиаритмический препарат, который обычно используется при аномальных сердечных ритмах (предсердных или желудочковых тахиаритмиях). У большинства пациентов, принимающих этот препарат, возникают отложения эпителия роговицы, но этот препарат также противоречиво связывают с NAION. Пациенты, принимающие амиодарон и имеющие новые зрительные симптомы, должны быть обследованы офтальмологом.
• Воздействие табака , чаще всего через курение трубки и сигар, может вызвать оптическую нейропатию. Мужчины среднего или пожилого возраста часто страдают и испытывают безболезненное, медленно прогрессирующее искажение цвета и потерю зрения в обоих глазах. Механизм неясен, но сообщается, что это чаще встречается у людей, которые уже страдают от недоедания.

Наследственный

Наследственные оптические нейропатии обычно проявляются в виде симметричной двусторонней центральной потери зрения. Повреждение зрительного нерва при большинстве наследственных оптических нейропатий является постоянным и прогрессирующим.

• Наследственная оптическая нейропатия Лебера (LHON) является наиболее часто встречающимся митохондриальным заболеванием, и эта наследственная форма острой или подострой потери зрения преимущественно поражает молодых мужчин. LHON обычно проявляется быстрой потерей зрения на один глаз с последующим поражением второго глаза (обычно в течение нескольких месяцев). Острота зрения часто остается стабильной и плохой (около или ниже 20/200) с остаточным дефектом центрального поля зрения. У пациентов с мутацией 14484/ND6 чаще всего наблюдается восстановление зрения. ^[8]
• Доминантная атрофия зрительного нерва — аутосомно-доминантное заболевание, вызванное дефектом ядерного гена OPA1. Медленно прогрессирующая оптическая нейропатия, доминантная атрофия зрительного нерва, обычно проявляется в первом десятилетии жизни и является двусторонне-симметричной. Обследование этих пациентов показывает потерю остроты зрения, височную бледность зрительных дисков, центроцекальные скотомы с периферическим сохранением и незначительные нарушения цветового зрения.
• Синдром Бера — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся ранней атрофией зрительного нерва, атаксией и спастичностью.
• Синдром Берка-Табацника — это состояние, при котором наблюдаются симптомы низкого роста, врожденной атрофии зрительных нервов и брахителефалангии. Это состояние встречается крайне редко. ^[9]

Процедуры

Хотя оптическая нейропатия не может быть полностью вылечена, существуют хирургические варианты облегчения боли и симптомов, связанных с такими заболеваниями. Метод эндоскопического эндоназального доступа (EEA) — это метод снятия давления, связанного с опухолями, образовавшимися в мозге и давящими на зрительный нерв. Это минимально инвазивная операция.

При генетических и онтогенетических причинах оптической нейропатии хирургическое вмешательство не доказало свою эффективность.

Смотрите также

• Неврит зрительного нерва
• Офтальмоплегия
• Глаукома

Ссылки

1. Stunkel L, Van Stavern GP (2018). «Лечение стероидами оптических невропатий». Asia-Pacific Journal of Ophthalmology . 7 (4). Филадельфия, Пенсильвания: 218–228. doi : 10.22608/APO.2018127 . PMID  29962119.
2. Садун А.А. (август 1986 г.). «Нейроанатомия зрительной системы человека: Часть I. Ретинальные проекции на LGN и претектум, продемонстрированные новым методом». Нейроофтальмология . 6 (6): 353–361. doi :10.3109/01658108609016475.
3. Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB (2000). «Ишемические оптические нейропатии». Клиническая нейроофтальмология Уолша и Хойта: Основы (2-е изд.). Lippincott Williams & Wilkins. стр. 162–175. ISBN 978-0-7817-6379-0.
4. Petzold A, Plant GT (2014). «Диагностика и классификация аутоиммунной оптической нейропатии». Autoimmunity Reviews . 13 (4–5): 539–545. doi :10.1016/j.autrev.2014.01.009. PMID  24424177.
5. Карелли В., Росс-Сиснерос Ф.Н., Садун А.А. (январь 2004 г.). «Митохондриальная дисфункция как причина оптических нейропатий». Progress in Retinal and Eye Research . 23 (1): 53–89. doi :10.1016/j.preteyeres.2003.10.003. PMID  14766317. S2CID  15862778.
6. Gaier ED, Jaimes C, Gise RA, Armstrong-Javors AE, Kadzielski SM (август 2024 г.). Cabot RC, Rosenberg ES, Dudzinski DM, Baggett MV, Tran KM, Sgroi DC, Shepard JA, McDonald EK, Corpuz (ред.). «Случай 25-2024: 12-летний мальчик с аутизмом и сниженным зрением». The New England Journal of Medicine . 391 (7): 641–650. doi : 10.1056/NEJMcpc2309726. PMID  39141857.
7. Baj J, Forma A, Kobak J, Tyczyńska M, Dudek I, Maani A и др. (март 2022 г.). «Токсические и пищевые оптические невропатии — обновленный мини-обзор». Международный журнал исследований окружающей среды и общественного здравоохранения . 19 (5): 3092. doi : 10.3390/ijerph19053092 . PMC 8910489. PMID  35270784 . 
8. Оостра Р.Дж., Болхейс П.А., Вейбург Ф.А., Цорн-Энде Г., Бликер-Вейджмейкерс Э.М. (апрель 1994 г.). «Наследственная оптическая нейропатия Лебера: корреляция между митохондриальным генотипом и зрительным исходом». Журнал медицинской генетики . 31 (4): 280–286. дои : 10.1136/jmg.31.4.280. ПМЦ 1049799 . ПМИД  8071952. 
9. "Синдром Берка-Табацника". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) . US National Institutes of Health . Получено 28 сентября 2013 г.

Дальнейшее чтение

• Бехбехани Р. (сентябрь 2007 г.). «Клинический подход к оптической нейропатии». Клиническая офтальмология . 1 (3). Окленд, Новая Зеландия: 233–246. doi : 10.2147/opth . PMC  2701125. PMID  19668477 .
• Wilhelm H, Schabet M (сентябрь 2015 г.). «Диагностика и лечение неврита зрительного нерва». Deutsches Arzteblatt International . 112 (37): 616–25, quiz 626. doi :10.3238/arztebl.2015.0616. PMC  4581115. PMID  26396053 .

Внешние ссылки

• Реестр генетического тестирования NCBI