stringtranslate.com

Чувствительные к холоду антитела

Чувствительные к холоду антитела ( CSA ) — это антитела, чувствительные к низкой температуре. Некоторые чувствительные к холоду антитела являются патологическими и могут привести к заболеваниям крови . К таким патологическим холодочувствительным антителам относятся холодовые агглютинины , антитела Доната-Ландштейнера и криоглобулины, которые являются виновниками болезни холодовых агглютининов , пароксизмальной холодовой гемоглобинурии в процессе гемолитической анемии Доната-Ландштейнера и васкулита соответственно.

Антитела к холодовым агглютининам

Холодовые агглютинины — это антитела , обычно иммуноглобулин М ( IgM ), которые знакомятся и затем связывают антигены на эритроцитах, обычно антигены «I» или «i» на поверхности эритроцитов, [1] в среде, в которой температура ниже нормальной температуры тела и, таким образом, приводит к агглютинации эритроцитов и реакции гемолиза, происходящей вне сосудов (внесосудов), что в обычных случаях приводит к анемии без гемоглобинурии . [2]

Холодовые агглютинины могут вызывать два патологических состояния, а именно первичную болезнь холодовых агглютининов (ИБС) [3] и синдром вторичных холодовых агглютининов (CAS), [2] , оба из которых являются двумя единственными подтипами болезни холодовых агглютининов .

Первичная болезнь холодовых агглютининов является идиопатической, то есть явления агглютинации эритроцитов и реакции гемолиза, возникающие вне сосудов, отсутствуют какой-либо основной причины. [3] Тем не менее, известно, что люди с идиопатической болезнью холодовых агглютининов склонны к развитию или развитию легкого клонального заболевания костного мозга . [3]

Синдром вторичных холодовых агглютининов относится к заболеванию холодовых агглютининов, которое, как установлено, вызвано вирусной инфекцией , аутоиммунным заболеванием , лимфоидным злокачественным новообразованием или любым другим основным заболеванием. [4]

Тепловая амплитуда

Холодные агглютинины (ХА) представляют собой аутоантитела, которые агглютинируют эритроциты при температурном оптимуме 3–4°С, но могут действовать и в более теплой среде, в зависимости от тепловой амплитуды ХА. Если температурная амплитуда превышает 28–30 °С, КА будет патогенным. КА с низким сродством также встречается у многих здоровых людей; эти непатогенные КА являются поликлональными , имеют низкую термическую амплитуду и присутствуют в низких титрах , не выше 256 и обычно ниже 64. Более 90% патогенных КА относятся к классу IgM, и эти макромолекулы IgM могут быть пентамерными или гексамерными . [5]

Антитела Доната-Ландштейнера

Антитела Доната-Ландштейнера имеют сходство с болезнью холодовых агглютининов в распознавании и связывании антигенов на поверхности эритроцитов в присутствии относительно более низких температур по сравнению с внутренней температурой тела. Тем не менее, место, где происходит гемолиз, различает антитела DL и холодовые агглютинины. [6] [7] [8] DL-антитела скорее фиксируют систему комплемента , что приводит к гемолизу в сосудах (внутрисосудистом). Кровеносные сосуды — это пути, по которым необходимые для жизни элементы достигают всех частей тела посредством кровообращения. Это объясняет, почему клинические проявления гемолиза, вызванного DL-антителами, соответствуют представлениям о гемоглобинемии и гемоглобинурии . Антитела DL, обычно IgG , характеризуются направленностью против поверхностных антигенов эритроцитов, называемых «P» . [9] [10]

Патофизиология гемолитической анемии Доната -Ландштейнера получила название пароксизмальной холодовой гемоглобинурии . [ нужна цитата ]

Антитела к криоглобулинам

Криоглобулины представляют собой аномальные антитела, которые растворяются/исчезают только при температуре выше 37 °C (99 °F) и образуют твердые или гелеобразные иммунные комплексы в присутствии окружающей среды при температуре ниже 37 °C (99 °F), [11] [12] ], которые могут блокировать кровеносные сосуды и вызывать различные проблемы со здоровьем [12], включая воспаления и повреждения органов. [13] [14]

Многие люди, страдающие от криоглобулинов, не испытывают каких-либо необычных признаков или симптомов. Симптомы, если они присутствуют, различаются, но могут включать проблемы с дыханием ; усталость ; гломерулонефрит ; боль в суставах или мышечная боль ; пурпура ; феномен Рейно ; отмирание кожи; и/или язвы на коже . В некоторых случаях точная основная причина неизвестна; однако криоглобулинемия может быть связана с различными состояниями, включая определенные типы инфекций; хронические воспалительные заболевания (такие как аутоиммунные заболевания); и/или рак крови или иммунной системы. Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния, симптомов, присутствующих у каждого человека, и основной причины. [12]

По крайней мере, в 90% случаев наличия криоглобулинов в организме виноват гепатит С , [11] [13] что отражает важность предотвращения гепатита С. [11] [13] Наличие криоглобулинов в организме удовлетворяет критерию диагноза. криоглобулинемия — заболевание, при котором воспаляются кровеносные сосуды и органы, такие как почки, нервы, суставы, легкие и кожа. [11] В норме криоглобулины в организме не обнаруживаются. [11]

Криоглобулины чаще всего не взаимодействуют с эритроцитами, если только при этом не сочетаются свойства холодовых агглютининов с криоглобулинами, хотя такая вероятность считается редкой. Таким образом, криоглобулины не оказывают эффекта гемолиза, однако его серьезные осложнения , такие как системные воспалительные или неопластические нарушения, могут, в свою очередь, привести к анемии. [13]

Сравнение холодового агглютинина, антител Доната-Ландштейнера и криоглобулина

Хотя существует некоторое совпадение симптомов, криоглобулинемия и болезнь холодовых агглютининов различаются по процессу закупорки кровеносных сосудов. [12] При криоглобулинемии антитела накапливаются и блокируют кровеносные сосуды. [12] [15] При болезни холодовых агглютининов антитела (отличные от антител при криоглобулинемии) атакуют и убивают эритроциты, которые затем накапливаются и блокируют кровеносные сосуды . [12] [16]

Общие черты трех вышеперечисленных состояний включают в себя:

Дополнить

Активация комплемента играет решающую, но ограниченную роль при АИГА с теплыми антителами (w-АИГА), тогда как первичная болезнь холодовых агглютининов (ИБС), вторичный синдром холодовых агглютининов (САС) и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПКГ) полностью зависят от комплемента. [5]

Место гемолиза

Гемолиз, вызванный болезнью холодовых агглютининов, протекает вне сосудов, тогда как какое из антител Доната-Ландштейнера происходит внутри сосудов. [10] [9]

Рекомендации

  1. ^ Паскуаль, В; Виктор, К; Спеллерберг, М; Хэмблин, Ти Джей; Стивенсон, ФК; Капра, доктор медицинских наук (1 октября 1992 г.). «Ограничение VH среди холодовых агглютининов человека. Сегмент гена VH4-21 необходим для кодирования специфичности анти-I и анти-i». Журнал иммунологии . 149 (7): 2337–44. дои : 10.4049/jimmunol.149.7.2337 . ISSN  0022-1767. PMID  1382098. S2CID  29186107.
  2. ^ аб Берентсен, Сигбьёрн (24 января 2018 г.). «Как я веду пациентов с болезнью холодовых агглютининов». Британский журнал гематологии . 181 (3). Уайли: 320–330. дои : 10.1111/bjh.15109 . ISSN  0007-1048. ПМИД  29363757.
  3. ^ abc Малецка, Агнешка; Троен, Гунхильд; Тиренс, Энн; Остли, Ингунн; Малецкий, Енджей; Ранден, Улла; Ван, Джунбай; Берентсен, Сигбьёрн; Тьённфьорд, Гейр Э.; Делаби, Ян Массачусетс (19 декабря 2017 г.). «Частые соматические мутации генов KMT 2D (MLL 2) и CARD 11 при первичной болезни холодовых агглютининов». Британский журнал гематологии . 183 (5). Уайли: 838–842. дои : 10.1111/bjh.15063 . ISSN  0007-1048. ПМИД  29265349.
  4. ^ Ранден, Ю.; Троен, Г.; Тиренс, А.; Стин, К.; Варсаме, А.; Бейске, К.; Тьоннфьорд, Германия; Беренцен, С.; Делаби, Дж. (18 октября 2013 г.). «Первичное лимфопролиферативное заболевание, связанное с холодовыми агглютининами: В-клеточная лимфома костного мозга, отличная от лимфоплазмоцитарной лимфомы». Гематологическая . 99 (3). Фонд Феррата Сторти (Haematologica): 497–504. doi :10.3324/haematol.2013.091702. ISSN  0390-6078. ПМЦ 3943313 . ПМИД  24143001. 
  5. ^ аб Берентсен, Сигбьёрн; Сундич, Татьяна (29 января 2015 г.). «Разрушение эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии: роль комплемента и потенциальные новые мишени для терапии». БиоМед Исследования Интернэшнл . 2015 . Hindawi Limited: 363278. doi : 10.1155/2015/363278 . ISSN  2314-6133. ПМК 4326213 . ПМИД  25705656. 
  6. ^ Зильберштейн, LE; Беркман, Э.М.; Шрайбер, AD (1987). «Холодовая гемагглютининовая болезнь, связанная с холодовым антителом IgG». Анналы внутренней медицины . 106 (2): 238–42. дои : 10.7326/0003-4819-106-2-238. ISSN  0003-4819. ПМИД  3800184.
  7. ^ Россе, WF; Адамс, JP (1980). «Вариабельность гемолиза при синдроме холодных агглютининов». Кровь . 56 (3): 409–16. doi : 10.1182/blood.v56.3.409.bloodjournal563409 . ISSN  0006-4971. ПМИД  7407408.
  8. ^ Зилов, Г; Киршфинк, М; Рельке, Д. (1994). «Разрушение эритроцитов при болезни холодовых агглютининов». Инфузионная терапия и трансфузионная медицина . 21 (6): 410–5. дои : 10.1159/000223021. ISSN  1019-8466. ПМИД  7873920.
  9. ^ аб Триша Симона Таварес (2 февраля 2019 г.). «Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера: основы практики, патофизиология, этиология». Справочник Медскейп . Проверено 11 февраля 2019 г.
  10. ^ ab Barcellini, W (2015), «Ловушки в диагностике аутоиммунной гемолитической анемии», Blood Transfusion = Trasfusione del Sangue , 13 (1): 3–5, doi : 10.2450/2014.0252-14, ISSN  1723-2007, ПМК 4317084 , ПМИД  25636128 
  11. ^ abcde «Криоглобулины: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». МедлайнПлюс . 28 января 2019 г. Проверено 13 февраля 2019 г.
  12. ^ abcdef «Болезнь холодовых агглютининов». Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . 11 сентября 2015 г. Архивировано из оригинала 30 марта 2019 г. Проверено 13 февраля 2019 г.
  13. ^ abcd Ферри, C; Зинего, Алабама; Пилери, С.А. (2002). «Криоглобулины». Журнал клинической патологии . 55 (1): 4–13. дои :10.1136/jcp.55.1.4. ПМЦ 1769573 . ПМИД  11825916. 
  14. ^ «Криоглобулинемия». Кливлендская клиника . Проверено 13 февраля 2019 г.
  15. ^ «Криоглобулинемия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». МедлайнПлюс . 28 января 2019 г. Проверено 13 февраля 2019 г.
  16. ^ «Болезнь холодовых агглютининов: основы практики, патофизиология, этиология». Справочник Медскейп . 2019-02-02 . Проверено 13 февраля 2019 г.
  17. ^ abcd «Сравнение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, болезни холодовых агглютининов и криоглобулинемии». До настоящего времени . Проверено 1 мая 2023 г.
  18. ^ Ферри С., Зигнего А.Л., Пилери С.А. (2002). «Криоглобулины». Дж. Клин. Патол . 55 (1): 4–13. дои :10.1136/jcp.55.1.4. ПМК 1769573 . ПМИД  11825916. 
  19. ^ Тедески А, Барате С, Минола Э, Морра Э (2007). «Криоглобулинемия». Обзоры крови . 21 (4): 183–200. дои : 10.1016/j.blre.2006.12.002. ПМИД  17289231.
  20. ^ Гэдди, Клиффорд Г. (1 сентября 1958). «Синдром Рейно, связанный с идиопатической криоглобулинемией и холодовыми агглютининами». Архив внутренней медицины . 102 (3). Американская медицинская ассоциация (АМА): 468–77. doi : 10.1001/archinte.1958.00030010468020. ISSN  0003-9926. ПМИД  13570737.
  21. ^ Митчелл, AB; Пергрум, Джорджия; Гилл, AM (1974). «Болезнь холодовых агглютининов с феноменом Рейно». Труды Королевского медицинского общества . 67 (2): 113–5. дои : 10.1177/003591577406700212. ISSN  0035-9157. ПМЦ 1645247 . ПМИД  4544972. 
  22. ^ CGM КАЛЛЕНБЕРГ; Г.В. ПАСТУР; А.А. ВУДА; ТД (1982). «Антинуклеарные антитела у пациентов с феноменом Рейно: клиническое значение антицентромерных антител». Анналы ревматических болезней . 41 (4): 382–387. дои : 10.1136/ard.41.4.382. ПМЦ 1000955 . ПМИД  7051989. 
  23. ^ Лоди, Джанлука; Реска, Даниэла; Ревербери, Роберто (6 августа 2010 г.). «Смертельная гемолитическая анемия, индуцированная холодовыми агглютининами: отчет о случае». Журнал отчетов о медицинских случаях . 4 (1). Springer Nature: 252. doi : 10.1186/1752-1947-4-252 . ISSN  1752-1947. ПМЦ 2923177 . ПМИД  20691050. 
  24. ^ Герц, Массачусетс (1 января 2006 г.). «Холодный гемолитический синдром». Гематология . 2006 (1). Американское общество гематологии: 19–23. doi : 10.1182/asheducation-2006.1.19 . ISSN  1520-4391. ПМИД  17124034.
  25. ^ Джей Джей Ван Логем, младший; Э. МЕНДЕС ДЕ ЛЕОН, доктор медицинских наук; ГЕРТА ФРЕНКЕЛЬ-ТИЦ; ИИА ВАН ДЕР ХАРТ (1952). «Два разных серологических механизма пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, проиллюстрированные тремя случаями» (PDF) . Кровь . Архивировано из оригинала (PDF) 14 февраля 2019 г.