Аутоиммунный гипофизит определяется как воспаление гипофиза, вызванное аутоиммунными реакциями .
Аутоиммунный гипофизит может привести к дефициту одного или нескольких гормонов гипофиза, вызывая центральный несахарный диабет, если поражена задняя доля гипофиза, а также центральную надпочечниковую недостаточность и центральный гипотиреоз, если поражена передняя доля гипофиза. [1] Симптомы зависят от того, какая часть гипофиза поражена. Лимфоцитарный аденогипофизит (ЛАГ) возникает, когда клетки передней доли гипофиза поражаются аутоиммунным воспалением, что приводит либо к отсутствию симптомов, либо к надпочечниковой недостаточности (если поражены клетки, продуцирующие АКТГ ), гипотиреозу (если повреждены клетки, продуцирующие ТТГ ) или гипогонадизму (если вовлечены клетки, продуцирующие ЛГ и/или ФСГ ). В некоторых случаях наличие воспаления в гипофизе приводит к прерыванию потока дофамина из гипоталамуса в гипофиз, вызывая высокий уровень гормона пролактина и, часто, как следствие, выработку молока из груди (у девочек и женщин старшего возраста). Лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит (LINH) возникает, когда поражается задняя доля гипофиза , что приводит к несахарному диабету . Как LAH, так и LINH могут также приводить к симптомам внутричерепной массы, таким как головная боль или нарушение зрения, т. е. битемпоральная гемианопсия . Гипофиз вырабатывает несколько гормонов, связанных с различными метаболическими функциями . Достаточно низкая выработка определенных гормонов гипофиза может быть фатальной, что приводит к отказу щитовидной железы или надпочечников . [ необходима цитата ] Общие симптомы включают тошноту, рвоту, усталость, потерю либидо, аменорею и головокружение. [1] По оценкам, обычно требуется от 12 до 40 лет, чтобы аутоиммунное разрушение проявило симптомы. [2] Однако были случаи отдельных атак в результате лекарственных реакций (например, использование блокирующего антитела ипилимумаба ) [3] [4] или идиопатических событий, которые проявлялись симптомами, которые могли исчезнуть после относительно краткосрочного лечения (например, 1 год приема кортикоидов или других иммунодепрессантов). [5]Однако более быстрое развитие расстройства является правилом, когда оно происходит во время или вскоре после беременности (даже после выкидыша или аборта). Действительно, аутоиммунный гипофизит чаще встречается во время и вскоре после беременности, чем в любое другое время. [6]
80% пациентов с антителами к гипофизу также имеют антитела к щитовидной железе или ее гормонам. [2] Аналогично, 20% пациентов с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы также имеют антитела к гипофизу. [7] Из этого следует, что у подгруппы пациентов с заболеванием щитовидной железы может быть заболевание, связанное с аутоиммунным гипофизитом. Недавние исследования были сосредоточены на дефекте гена CTLA-4 , который в сочетании с другими факторами может привести к аутоиммунитету, в первую очередь сосредоточенному на определенных эндокринных железах , включая гипофиз и щитовидную железу. [2]
Большинство случаев являются аутоиммунными, некоторые связаны с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы.
Лимфоцитарный гипофизит по-прежнему остается диагнозом исключения, и для окончательного диагноза необходимы гистопатология с биопсией ткани.[3] Однако клинические, лабораторные данные и визуализация могут помочь в диагностике.[8] Прежде всего, у пациентов наблюдаются симптомы гипопитуитаризма, и им необходимо пройти оценку функции гормонов гипофиза. [1] Биопсия является единственным средством точной диагностики, поскольку аутоантиген не обнаружен. [7] [8] Биопсию гипофиза нелегко выполнить безопасно, поскольку она находится под мозгом, однако существует тест для обнаружения антител к гипофизу без биопсии: аутоантитела к цитозольному белку гипофиза M(r) 49 000 могут представлять собой маркеры иммунологического процесса, влияющего на гипофиз. [2] Тесты на нормальную выработку гормонов гипофиза, как правило, дороги и в некоторых случаях сложны в проведении. Кроме того, определенные уровни гормонов значительно меняются в течение дня и в ответ на метаболические факторы, что затрудняет калибровку аномальных уровней, что еще больше затрудняет диагностику. [9] [10] [11] [12] [13] [14] Оценка других аутоиммунных и воспалительных заболеваний также должна проводиться путем получения общего анализа крови, полной метаболической панели, С-реактивного белка, скорости оседания эритроцитов, антинуклеарных антител и антител к волчанке, как минимум. МРТ гипофиза с усилением гадолинием также является предпочтительным методом визуализации, и важно отличить лимфоцитарный гипофизит от аденомы гипофиза. [1]
Воспаление обычно проходит после нескольких месяцев лечения глюкокортикоидами [ требуется ссылка ] Для тех, у кого не наблюдается улучшения при лечении кортикостероидами или у кого произошел рецидив после лечения кортикостероидами, также можно использовать иммунодепрессанты, такие как метотрексат, азатиоприн и циклоспорин. В частности, было обнаружено, что азатиоприн плюс глюкокортикоиды успешно лечат рецидивирующий гипофизит. [15] Также были некоторые случаи, когда агонисты дофамина, такие как каберголин/бромокриптин, также успешно применялись у пациентов с гиперпролактинемией из-за воспаления гипофиза. Хирургическое вмешательство является вариантом только для тех, кто страдает от проблем со зрением/ офтальмоплегии , имеет массу, похожую на эффект от сжатия близлежащих структур, или для тех, кому требуется гистология для диагностики. [1]
В ходе масштабного исследования трупов , проведенного в Швеции , были взяты биопсии сотен гипофизов. Исследование показало, что, возможно, около 5% населения испытывают некоторую степень аутоиммунного разрушения гипофиза. Далее предполагается, что, возможно, у половины из них проявляются или могут проявляться клинические проявления. [ необходима цитата ] Распространенность всех типов гипофизита низкая, с частотой приблизительно 1 на 9 миллионов. Однако считается, что это может быть заниженной оценкой, особенно из-за недавнего использования ингибиторов иммунных контрольных точек для лечения рака, которые имеют эндокринные побочные эффекты, влияющие на гипофиз. [1] Хотя случаи были зарегистрированы у детей и пожилых людей, средний возраст постановки диагноза для мужчин составляет 44,7 года, а средний возраст постановки диагноза для женщин — 34 года. [1]
Аутоиммунная атака гипофиза, приводящая к снижению выработки гормонов, была впервые обнаружена в результате вскрытия в 1962 году. Вскрытие описало разрушение гипофиза и щитовидной железы, соответствующее аутоиммунной атаке, и включало атрофию надпочечников. [16] Поскольку магнитно-резонансная томография стала более доступной, диагностика резко возросла. [16] В настоящее время считается, что заболевание гораздо более распространено, чем диагностируется. [7] Тем не менее, аутоиммунный гипофизит часто называют редким заболеванием , и самые последние оценки его распространенности дают значение около 5 на миллион. [17]