Белки Бенс-Джонса особенно диагностичны при множественной миеломе в контексте проявлений органов-мишеней, таких как почечная недостаточность , литические (или «перфорированные») поражения костей, анемия или большое количество плазматических клеток в костном мозге . Белки Бенс-Джонса присутствуют в 2/3 случаев множественной миеломы. [3]
Белки представляют собой легкие цепи иммуноглобулинов ( парапротеины ) и продуцируются неопластическими плазматическими клетками. Они могут быть каппа (большую часть времени) или лямбда. [3] Легкие цепи могут представлять собой фрагменты иммуноглобулинов или отдельные гомогенные иммуноглобулины. Они обнаруживаются в моче в результате снижения фильтрационной способности почек из-за почечной недостаточности , иногда вызванной гиперкальциемией из-за кальция, высвобождаемого при разрушении костей, обезвоживания из-за полиурии, амилоидоза или из-за самих легких цепей. [ нужна цитация ] Легкие цепи исторически обнаруживались путем нагревания образца мочи (что вызывает осаждение белка), а в настоящее время - с помощью электрофореза концентрированной мочи. [4] Совсем недавно анализы на содержание свободных легких цепей в сыворотке использовались в ряде опубликованных исследований, которые показали их превосходство над анализами мочи, особенно для пациентов с низкими уровнями моноклональных свободных легких цепей, как это наблюдается при несекреторной множественной миеломе [5] [6] [7] и амилоидоз легких цепей амилоида (AL-амилоидоз) . [7] [8] [9] [10]
История
Белок Бенс-Джонса был описан английским врачом Генри Бенс-Джонсом в 1847 году и опубликован в 1848 году. [11]
^ Андерсон, Алисса. «Что такое белковый тест Бенс-Джонса?». ВебМД . Проверено 27 сентября 2023 г.
^ аб Хоффбранд В., Мосс П., Петтит Дж. (2006). Основная гематология (основная) (5-е изд.). Профессионал издательства Блэквелл. п. 218. ИСБН978-1-4051-3649-5.
^ "Белковый тест Бенс-Джонса" . TheFreeDictionary.com .
^ Дрейсон М., Тан LX, Дрю Р., Мид Г.П., Карр-Смит Х., Брэдвелл А.Р. (май 2001 г.). «Измерения легких цепей без сыворотки для выявления и мониторинга пациентов с несекреторной множественной миеломой». Кровь . 97 (9): 2900–2. дои : 10.1182/blood.V97.9.2900 . PMID 11313287. S2CID 8779162.
^ Шоу GR (август 2006 г.). «Несекреторная плазмоклеточная миелома - становится еще более редкой благодаря анализу свободных легких цепей в сыворотке: краткий обзор». Архивы патологии и лабораторной медицины . 130 (8): 1212–5. doi : 10.5858/2006-130-1212-NPCMEM. ПМИД 16879026.
^ аб Кацманн Дж.А., Авраам Р.С., Диспенциери А., Ласт Дж.А., Кайл Р.А. (май 2005 г.). «Диагностическая эффективность количественного анализа свободных легких цепей каппа и лямбда в клинической практике». Клиническая химия . 51 (5): 878–81. дои : 10.1373/clinchem.2004.046870 . ПМИД 15774572.
^ Лахманн Х.Дж., Галлимор Р., Гиллмор Дж.Д. и др. (июль 2003 г.). «Исход системного AL-амилоидоза в связи с изменениями концентрации циркулирующих легких цепей свободных иммуноглобулинов после химиотерапии». Британский журнал гематологии . 122 (1): 78–84. дои : 10.1046/j.1365-2141.2003.04433.x . PMID 12823348. S2CID 23475887.
^ Авраам Р.С., Кацманн Дж.А., Кларк Р.Дж., Брэдвелл А.Р., Кайл Р.А., Герц М.А. (февраль 2003 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей в сыворотке крови. Новый маркер для диагностической оценки первичного системного амилоидоза». Американский журнал клинической патологии . 119 (2): 274–8. doi : 10.1309/LYWM-47K2-L8XY-FFB3 . ПМИД 12579999.
^ Акар Х., Селдин, округ Колумбия, Маньяни Б. и др. (декабрь 2005 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей в сыворотке крови в диагностической оценке AL-амилоидоза». Амилоид . 12 (4): 210–5. дои : 10.1080/13506120500352339. PMID 16399645. S2CID 7839338.
^ Джонс HB (1848). «О новом веществе, обнаруженном в моче больного молниеносной болезнью». Философские труды Королевского общества . 138 : 55–62. дои : 10.1098/rstl.1848.0003. S2CID 186208792.
