stringtranslate.com

Белок Бенса Джонса

Кристалл белка Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса — это моноклональный глобулиновый белок или легкая цепь иммуноглобулина , обнаруженная в моче , с молекулярной массой 22–24 кДа . [1] Обнаружение белка Бенс-Джонса может указывать на множественную миелому , [2] или макроглобулинемию Вальденстрема . [ необходима ссылка ]

Белки Бенс-Джонса особенно диагностичны для множественной миеломы в контексте проявлений органов-мишеней, таких как почечная недостаточность , литические (или «выбитые») поражения костей, анемия или большое количество плазматических клеток в костном мозге . Белки Бенс-Джонса присутствуют в 2/3 случаев множественной миеломы. [3]

Белки представляют собой легкие цепи иммуноглобулинов ( парапротеины ) и вырабатываются неопластическими плазматическими клетками. Они могут быть каппа (чаще всего) или лямбда. [3] Легкие цепи могут быть фрагментами иммуноглобулинов или отдельными гомогенными иммуноглобулинами. Они обнаруживаются в моче в результате снижения фильтрационной способности почек из-за почечной недостаточности , иногда вызванной гиперкальциемией из-за кальция, высвобождаемого при разрушении костей, обезвоживанием из-за полиурии, амилоидоза или из самих легких цепей. [ необходима цитата ] Легкие цепи исторически обнаруживались путем нагревания образца мочи (что приводит к осаждению белка), а в настоящее время — путем электрофореза концентрированной мочи. [4] Совсем недавно анализы свободных легких цепей в сыворотке использовались в ряде опубликованных исследований, которые показали их превосходство над анализами мочи, особенно для пациентов, у которых вырабатываются низкие уровни свободных моноклональных легких цепей, как это наблюдается при несекреторной множественной миеломе [5] [6] [7] и амилоидозе легких цепей амилоида (AL-амилоидоз) . [7] [8] [9] [10]

История

Белок Бенс-Джонса был описан английским врачом Генри Бенс-Джонсом в 1847 году и опубликован в 1848 году. [11]

Ссылки

  1. ^ Бернье, GM и Патнэм, FW (1963). Nature (Лондон), 200, 223±225.
  2. ^ Андерсон, Алисса. «Что такое тест на белок Бенс-Джонса?». WebMD . Получено 27 сентября 2023 г.
  3. ^ ab Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Essential Hematology (Essential) (5-е изд.). Blackwell Publishing Professional. стр. 218. ISBN 978-1-4051-3649-5.
  4. ^ "Белковый тест Бенс-Джонса" . TheFreeDictionary.com .
  5. ^ Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (май 2001 г.). «Измерения свободных легких цепей в сыворотке для выявления и мониторинга пациентов с несекреторной множественной миеломой». Blood . 97 (9): 2900–2. doi : 10.1182/blood.V97.9.2900 . PMID  11313287. S2CID  8779162.
  6. ^ Shaw GR (август 2006 г.). «Несекреторная плазмоклеточная миелома — становится еще более редкой при анализе свободных легких цепей в сыворотке: краткий обзор». Архивы патологии и лабораторной медицины . 130 (8): 1212–5. doi :10.5858/2006-130-1212-NPCMEM. PMID  16879026.
  7. ^ ab Katzmann JA, Abraham RS, Dispenzieri A, Lust JA, Kyle RA (май 2005 г.). «Диагностическая эффективность количественных анализов свободных легких цепей каппа и лямбда в клинической практике». Клиническая химия . 51 (5): 878–81. doi : 10.1373/clinchem.2004.046870 . PMID  15774572.
  8. ^ Lachmann HJ, Gallimore R, Gillmore JD, et al. (Июль 2003 г.). «Результаты системного AL-амилоидоза в связи с изменениями концентрации циркулирующих свободных легких цепей иммуноглобулина после химиотерапии». British Journal of Haematology . 122 (1): 78–84. doi : 10.1046/j.1365-2141.2003.04433.x . PMID  12823348. S2CID  23475887.
  9. ^ Abraham RS, Katzmann JA, Clark RJ, Bradwell AR, Kyle RA, Gertz MA (февраль 2003 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей сыворотки. Новый маркер для диагностической оценки первичного системного амилоидоза». American Journal of Clinical Pathology . 119 (2): 274–8. doi : 10.1309/LYWM-47K2-L8XY-FFB3 . PMID  12579999.
  10. ^ Акар Х, Селдин Д.К., Магнани Б. и др. (декабрь 2005 г.). «Количественный анализ свободных легких цепей в сыворотке при диагностической оценке амилоидоза AL». Amyloid . 12 (4): 210–5. doi :10.1080/13506120500352339. PMID  16399645. S2CID  7839338.
  11. ^ Джонс HB (1848). «О новом веществе, обнаруженном в моче больного моллиозом ossium». Философские труды Королевского общества . 138 : 55–62. дои : 10.1098/rstl.1848.0003. S2CID  186208792.