Биоптерины — это производные птерина , которые функционируют как эндогенные кофакторы ферментов у многих видов животных, а также у некоторых бактерий и грибов. Прототипическим соединением этого класса является биоптерин (6-(1,2-дигидроксипропил)-птерин), как показано в информационном поле. Биоптерины действуют как кофакторы для гидроксилаз ароматических аминокислот (AAAH), которые участвуют в синтезе ряда нейротрансмиттеров, включая дофамин , норадреналин , адреналин и серотонин , а также несколько следовых аминов . Синтез оксида азота также использует производные биоптерина в качестве кофакторов. У людей тетрагидробиоптерин (BH4) является эндогенным кофактором для ферментов AAAH.
Как и птерины в целом, биоптерины проявляют таутомерию . Другими словами, существует ряд форм, которые легко взаимопревращаются, отличаясь размещением атомов водорода. Поэтому описания химической структуры могут различаться в разных источниках. [1]
Биоптериновые соединения, обнаруженные в организме животных, включают BH4 , свободный радикал [2] BH3• и полуокисленную форму BH2 . Полностью окисленная форма, т.е. собственно «биоптерин», имеет небольшое биологическое значение.
Бактерии производят несколько уникальных гликозидов биоптерина (и других птеринов), используя специфическую BPt глюкозилтрансферазу. Они могут иметь функцию защиты от УФ-излучения . [3]
BH4 является основным активным кофактором. Синтез BH4 происходит двумя основными путями: путь de novo включает три ферментативных этапа и исходит из GTP , в то время как путь спасения преобразует сепиаптерин в BH4 с использованием дигидрофолатредуктазы . [4] Кроме того, BH2 перерабатывается в BH4 дигидробиоптеринредуктазой .
В пути de novo GTP преобразуется в 7,8-дигидронеоптеринтрифосфат с помощью GTP-циклогидролазы I (GTPCH-1, FolE ), которая расширяет имидазольное кольцо в GTP на один атом углерода. Промежуточное соединение преобразуется в 6-пирувоил-5,6,7,8-тетрагидроптерин с помощью 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы , которая удаляет фосфат и производит дикетон (пирувоил) заместитель. Заключительная стадия опосредована сепиаптеринредуктазой . [5]
Существует ряд нарушений регуляции биоптерина.
Дефекты одного гена, влияющие на ген GCH1, блокируют первый этап синтеза биоптерина и приводят к дистонии, реагирующей на дофамин , также известной как синдром Сегавы. Это связано с ролью BH4 в синтезе нейротрансмиттеров, включая дофамин, и лечится добавлением леводопы , которая не требует BH4 для преобразования в дофамин. Дефекты GCH1 являются аутосомно-доминантными, что означает, что для возникновения состояния требуется только одна дефектная копия гена. Модели нокаута гена у мышей, которые полностью блокируют синтез биоптерина, умирают вскоре после рождения из-за неспособности вырабатывать катехоламины и нейротрансмиттеры. [6]
Нарушения синтеза биоптерина также являются причиной гиперфенилаланинемии; метаболизм фенилаланина требует BH4 в качестве кофактора. [7]
В психиатрии предполагается, что дисбаланс концентрации биоптерина связан с расстройствами настроения, в частности с депрессией. [8]
WiseGeek. (2012). Что такое биоптерин?. Получено с http://www.wisegeek.com/what-is-biopterin.htm