Болезнь Педжета молочной железы (также известная как болезнь Педжета молочной железы) представляет собой редкое изменение кожи в области соска, почти всегда связанное с основным раком молочной железы . [2] Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана сэром Джеймсом Педжетом в 1874 году. [3] Это редкое заболевание, на которое приходится от 1 до 4% всех случаев рака молочной железы. [2] От 92% до 100% пациенток с болезнью Педжета молочной железы имеют рак молочной железы. [4]
Состояние само по себе часто кажется безобидным, ограничивается внешним видом и иногда игнорируется, хотя на самом деле оно указывает на основной рак молочной железы. [3] [5]
Болезнь Педжета молочной железы может поражать сосок и ареолу : обычно сначала поражается сосок, а затем изменения кожи распространяются на ареолу. Симптомы обычно то усиливаются, то ослабевают. Симптомы обычно затрагивают только одну грудь и могут включать:
У человека с болезнью Педжета молочной железы могут наблюдаться признаки и симптомы в течение нескольких месяцев, прежде чем будет поставлен диагноз. [7]
Болезнь Педжета молочной железы характеризуется клетками Педжета : крупными клетками с прозрачной цитоплазмой (прозрачный ореол) и эксцентрическими (нецентрированными), гиперхромными (темно окрашенными) ядрами, обнаруженными по всему эпидермису . [5] [8]
Существуют некоторые разногласия относительно того, перемещаются ли эти раковые клетки через систему протоков молочной железы в сосок [9] или эти клетки возникают в результате злокачественной трансформации in situ. [2]
Наиболее широко распространенной теорией возникновения болезни Педжета молочной железы является миграционная теория: раковые клетки протоковой карциномы in situ мигрируют в млечные синусы и из соска на кожу. [2] Раковые клетки нарушают нормальный эпителиальный барьер, и жидкость скапливается на поверхности кожи, что приводит к образованию корок на коже соска и/или ареолы. [9]
Во время физического осмотра врач, скорее всего, проведет осмотр груди: оценит внешний вид кожи на сосках и вокруг них, а также определит наличие уплотнений или участков утолщений в груди и подмышках. [10]
Болезнь Педжета молочной железы трудно диагностировать только при физическом осмотре из-за ее сходства с дерматитом и экземой. Одним из полезных отличий является то, что экзема имеет тенденцию сначала поражать ареолу, а затем сосок, тогда как болезнь Педжета молочной железы обычно начинается с соска и распространяется наружу. Кроме того, экзема сосков обычно поддается местному применению стероидов , тогда как болезнь Педжета молочной железы не улучшается при местном применении стероидов. [4]
Маммограмма и биопсия с цитопатологией являются обычными подтверждающими тестами. [11] При биопсии образец ткани, взятый из пораженного участка, затем исследуется под микроскопом патологом , который отличает клетки Педжета от других типов клеток путем окрашивания тканей для идентификации конкретных клеток ( иммуногистохимия ). [5]
Реже образцы выделений из сосков также можно исследовать под микроскопом, чтобы определить наличие клеток Педжета. [6] Кроме того, УЗИ молочной железы может быть проведено при отсутствии положительных результатов маммографии. [4]
Болезнь Педжета молочной железы является симптомом основного рака молочной железы. Лечение варьируется и определяется типом рака молочной железы, а также его стадией и прогностическими факторами. Лечение часто включает лампэктомию или мастэктомию для хирургического удаления опухоли. [12] Также может потребоваться химиотерапия и/или лучевая терапия . [13]
Пациенток с болезнью Педжета молочной железы, не распространившейся за пределы соска, часто лечат органосохраняющей операцией: удалением ракового участка соска и ареолы, но сохранением остальной части молочной железы. Затем пациенты обычно проходят лучевую терапию после операции в качестве вспомогательного лечения для предотвращения рецидива. [13]
В большинстве случаев адъювантное лечение является частью схемы лечения. Адъювантная терапия назначается пациентам с раком в качестве вторичной формы лечения, чтобы минимизировать риск рецидива путем воздействия на необнаружимые метастазы. Необходимость адъювантной терапии зависит от типа рака и его стадии. При болезни Педжета молочной железы наиболее распространенным типом адъювантной терапии является лучевая терапия после консервативной операции на груди, как обсуждалось выше. [13]
Болезнь Педжета молочной железы на фоне рака молочной железы в первую очередь лечится с помощью мастэктомии. При инвазивном раке проводят радикальную мастэктомию: удаление молочной железы, слизистой оболочки над грудными мышцами и пораженных лимфатических узлов из-под руки . В случаях неинвазивного рака выполняется простая мастэктомия, при которой удаляется только грудь с слизистой оболочкой грудных мышц. [13]
При определении прогноза рака молочной железы оцениваются три фактора: есть ли пальпируемое образование, есть ли в лимфатических узлах раковые клетки и есть ли в основе метастатический рак. Прогноз болезни Педжета молочной железы на фоне рака молочной железы зависит от этих трех факторов основного рака. Наличие у пациентки болезни Педжета молочной железы или ее отсутствие не влияет на прогноз при наличии основного рака молочной железы. [9]
Пациенты с болезнью Педжета молочной железы без основного рака молочной железы имеют 5-летнюю относительную выживаемость 82,6%. [2]
Большинство пациентов с диагнозом болезни Педжета молочной железы старше 50 лет, но редкие случаи диагностируются у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза — 57 лет. Заболевание редко встречается как среди женщин, так и среди мужчин, но чаще встречается у женщин. [2]