Внутриглазная лимфома — редкая злокачественная форма рака глаза . Внутриглазная лимфома может вторично поражать глаз из-за метастазов неглазной опухоли или может возникнуть внутри глаза первично ( первичная внутриглазная лимфома , ПИОЛ ). ПИОЛ — это подвид первичной лимфомы центральной нервной системы (ПЦНСЛ). ПЦНСЛ (и ПИОЛ) чаще всего представляют собой диффузный крупноклеточный В-клеточный иммуногистологический подтип неходжкинской лимфомы согласно классификации лимфом Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Наиболее распространенные симптомы ПИОЛ включают нечеткость или снижение зрения из-за опухолевых клеток в стекловидном теле. Большинство случаев ПИОЛ заканчиваются поражением центральной нервной системы (ПЦНСЛ), тогда как только 20% ПЦНСЛ приводят к поражению внутриглазной системы (ПИОЛ). ПИОЛ и ПЦНСЛ остаются загадками, поскольку обе структуры являются иммунологически привилегированными участками (мозг находится за гематоэнцефалическим барьером , а сетчатка находится за гемато-ретинальным барьером ) и поэтому обычно не имеют иммунных клеток, перемещающихся через эти структуры. Более того, в то время как подавляющее большинство ПЦНСЛ у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) связано с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ), развитие ПЦНСЛ и ПИОЛ у иммунокомпетентных пациентов неизвестно и не показывает общей связи с инфекционными ДНК. [1]
ПИОЛ поражает субретинальный пигментный эпителий (RPE), может проникать в сетчатку, стекловидное тело и зрительный нерв. Офтальмоскопия часто выявляет кремообразные желто-оранжевые субретинальные инфильтраты. Флюоресцентная ангиография может выявить паттерны «пятен леопарда» из-за инфильтратов суб-RPE, которые окрашиваются рано и постепенно, или пятнистость RPE из-за гипер- и гипофлуоресцентных дефектов окна. [2]
ПИОЛ известен как маскарадный синдром , поскольку он часто имитирует признаки и симптомы увеита. Таким образом, ПИОЛ часто лечат кортикостероидами. Иногда ПИОЛ имитирует ретинит и лечат противовирусными препаратами. Только когда предполагаемый увеит не реагирует на лечение, становится невосприимчивым к лечению или ухудшается при прекращении лечения кортикостероидами, ищут другую причину. Если подозревают ПИОЛ, важно сначала получить магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, чтобы исключить поражение головного мозга (ПЦНСЛ). Если МРТ отрицательная, следует провести люмбальную пункцию с цитологией спинномозговой жидкости (СМЖ), чтобы дополнительно исключить заболевание ЦНС. Гистопатологическая идентификация атипичных лимфоцитов считается золотым стандартом для диагностики ПЦНСЛ/ПИОЛ. Если цитология СМЖ отрицательная или неокончательная и есть подозрение на ПИОЛ, часто выполняется витрэктомия с цитологическим анализом. Кроме того, может быть проведено дополнительное тестирование, включая амплификацию полимеразной цепной реакции (ПЦР) для выявления моноклональных перестроек гена тяжелой цепи иммуноглобулина (IgH) (для В-клеточных лимфом) или Т-клеточного рецептора (TCR, для очень редких Т-клеточных лимфом). [3] [4] [5]
Раньше основным методом лечения ПЛЦНС/ПИОЛ была лучевая терапия , но теперь метотрексат стал средством первой линии. [6]