Врожденный сифилис — это сифилис , который возникает, когда мать с нелеченным сифилисом передает инфекцию своему ребенку во время беременности или при родах . [4] Он может проявиться у плода , младенца или позже. [1] [5] Клинические признаки различаются и отличаются между ранним началом, то есть проявлением до 2-летнего возраста, и поздним началом, проявлением после 2-летнего возраста. [4] Инфекция у нерожденного ребенка может проявляться в виде плохого роста , неиммунной водянки, приводящей к преждевременным родам или потере ребенка , или без признаков . [2] [4] У пораженных новорожденных в основном изначально нет клинических признаков. [4] Они могут быть маленькими и раздражительными. [4] Характерные признаки включают сыпь, лихорадку , большую печень и селезенку , насморк и заложенный нос , а также воспаление вокруг кости или хряща . [2] [4] Могут быть желтуха , большие железы , пневмония ( пневмония alba ), менингит , бородавчатые шишки на гениталиях , глухота или слепота. [4] [6] [7] У нелеченных детей, которые выживают на ранней стадии, могут развиться скелетные деформации, включая деформацию носа , голеней , лба , ключицы , челюсти и скул . [ 4] Может быть перфорированное или высокое арочное небо и рецидивирующее заболевание суставов . [2] [4] Другие поздние признаки включают линейные периоральные разрывы , умственную отсталость , гидроцефалию и ювенильный общий парез. [4] Судороги и параличи черепных нервов могут впервые возникнуть как на ранней, так и на поздней стадии. [4] Паралич восьмого нерва , интерстициальный кератит и маленькие зубчатые зубы могут появляться по отдельности или вместе; известно как триада Хатчинсона . [4]
Его вызывает бактерия Treponema pallidum подвид pallidum , когда она заражает ребенка после пересечения плаценты или при контакте с сифилитической язвой при рождении. [4] [5] Он не передается во время грудного вскармливания , если только на груди матери нет открытой язвы . [4] Нерожденный ребенок может заразиться в любой момент беременности. [4] Большинство случаев происходит из-за неадекватного дородового скрининга и лечения во время беременности. [8] Ребенок очень заразен, если присутствуют сыпь и насморк. [4] Заболевание можно заподозрить на основании анализов матери; анализов крови и УЗИ . [9] Тесты на ребенка могут включать анализы крови, анализ спинномозговой жидкости и медицинскую визуализацию . [10] Результаты могут выявить анемию и низкие тромбоциты . [ 4] Другие результаты могут включать низкий уровень сахара , протеинурию и гипопитуитаризм . [4] Плацента может выглядеть большой и бледной. [4] Другие исследования включают тестирование на ВИЧ . [10]
Профилактика заключается в безопасном сексе для предотвращения сифилиса у матери, а также в раннем скрининге и лечении сифилиса во время беременности. [6] Одна внутримышечная инъекция бензатина пенициллина G, введенная беременной женщине на ранней стадии заболевания, может предотвратить врожденный сифилис у ее ребенка. [11] Лечение предполагаемого врожденного сифилиса проводится инъекцией пенициллина ; бензилпенициллин в вену или прокаин бензилпенициллин в мышцу . [3] [10] В периоды недоступности пенициллина альтернативой может быть цефтриаксон . [10] При аллергии на пенициллин вариантом является антимикробная десенсибилизация. [10] [12]
Сифилис поражает около миллиона беременностей в год. [13] В 2016 году было зарегистрировано около 473 случаев врожденного сифилиса на 100 000 живорождений и 204 000 случаев смерти от этой болезни во всем мире. [14] Из 660 000 случаев врожденного сифилиса, зарегистрированных в 2016 году, 143 000 привели к смерти нерожденных детей, 61 000 случаев смерти новорожденных, 41 000 случаев низкого веса при рождении или преждевременных родов и 109 000 маленьких детей с диагнозом врожденный сифилис. [15] Около 75% были из регионов Африки и Восточного Средиземноморья ВОЗ. [2] Серологические тесты на сифилис были введены в 1906 году, и позже было показано, что передача произошла от матери. [16]
Нелеченные ранние сифилитические инфекции приводят к высокому риску неблагоприятных исходов беременности, включая седловидный нос , аномалии нижних конечностей, выкидыши , преждевременные роды , мертворождение или смерть новорожденных . У некоторых младенцев с врожденным сифилисом симптомы проявляются при рождении, но у многих симптомы развиваются позже. Симптомы могут включать сыпь, лихорадку, большую печень и селезенку , а также аномалии скелета. [17] У новорожденных, как правило, не развивается первичный сифилитический шанкр, но могут проявляться признаки вторичного сифилиса (т. е. генерализованная сыпь на теле). Часто у этих младенцев развивается сифилитический ринит («насморк»), слизь от которого загружена бактерией T. pallidum , и поэтому очень заразна. Если ребенка с врожденным сифилисом не лечить рано, может возникнуть повреждение костей, зубов, глаз, ушей и мозга. [17]
Нейросифилис у новорожденных может проявляться в виде паралича черепных нервов , инфарктов мозга (инсультов), судорог или аномалий глаз. [18]
У многих новорожденных с врожденным сифилисом (по некоторым оценкам, 55%) изначально не проявляются никакие симптомы, а признаки и симптомы проявляются через несколько дней или месяцев. [18]
Это подмножество случаев врожденного сифилиса. Новорожденные могут быть бессимптомными и выявляться только при плановом пренатальном скрининге . Если не выявлять и не лечить, у этих новорожденных развивается плохой аппетит и насморк . [17] По определению, ранний врожденный сифилис встречается у детей в возрасте от 0 до 2 лет. [19]
Врожденный сифилис, диагностированный после 2 лет, либо потому, что он не был диагностирован ранее, либо потому, что он был не полностью вылечен, классифицируется как поздний врожденный сифилис. [19] Признаки позднего врожденного сифилиса, как правило, отражают раннее повреждение развивающихся тканей, которое становится очевидным только спустя годы, [20] например, триада Хатчинсона, состоящая из зубов Хатчинсона (зазубренные резцы), кератита и глухоты. [21] [22]
Симптомы включают: [21]
Лечение (пенициллином) до развития поздних симптомов имеет важное значение. [23]
Клинические признаки включают:
Смерть от врожденного сифилиса обычно наступает из-за кровотечения в легкие . [ необходима ссылка ]
Сифилис может передаваться от матери к плоду на любой стадии беременности. [18] Чаще всего он передается через плацентарный перенос бактерий Treponema pallidum от матери к плоду во время беременности, реже встречается передача через воздействие генитальных поражений во время родов. [18] Самый высокий уровень передачи наблюдается у матерей с ранним сифилисом (инфекция присутствует менее 1 года), что является причиной 50-70% случаев заражения, а сифилис, присутствующий более 1 года, считается причиной около 15% случаев заражения. [18] Он не передается во время грудного вскармливания , если на груди матери нет открытой раны . [4]
Прямое наблюдение Treponema pallidum из одного из поражений у матери или младенца является диагностическим и может быть проведено с использованием микроскопии в темном поле , прямого тестирования флуоресцентных антител или иммуногистохимического окрашивания , однако эти тесты не всегда доступны во многих условиях. [18] Серологическое тестирование чаще проводится у матери и младенца для диагностики материнского и врожденного сифилиса. У матери серологическая диагностика сифилиса проводится с использованием нетрепонемного теста на сифилис, такого как тест Venereal Disease Research Laboratory ( VDRL ) или Rapid Plasma reagin (RPR), за которым следует трепонемный тест, такой как анализ агглютинации частиц Treponema pallidum (TP-PA) (последовательность тестирования может быть обратной: сначала трепонемный тест, а затем нетрепонемный тест в обратной диагностической последовательности). [18] Положительный результат обоих тестов указывает на активный сифилис или предыдущую инфекцию, которую лечили. [18] Количественные нетрепонемные тесты отслеживаются на предмет активности заболевания и ответа на лечение, при этом ожидается, что RPR снизится в четыре раза по сравнению с уровнями до лечения после успешного лечения сифилиса у матери. [18] Отсутствие снижения нетрепонемных титров после лечения может указывать на неэффективность лечения или повторное заражение. [18] Подтвержденное излечение у матери не исключает возможности врожденного сифилиса, поскольку передача плоду могла произойти до излечения матери. [18]
Диагностика врожденного сифилиса у плода основана на сочетании результатов лабораторных исследований, визуализации и физического обследования. Результаты ультразвукового исследования, связанные с внутриутробной инфекцией врожденного сифилиса (которые наблюдаются после 18 недель беременности), включают фетальную гепатомегалию (увеличение печени) (наблюдается более чем в 80% случаев), анемию (измеряемую по пиковой систолической скорости средней мозговой артерии) (33%), плацентомегалию (увеличение плаценты) (27%), многоводие (избыток амниотической жидкости в амниотическом мешке) (12%) и водянку плода (водянку плода) (10%). [18] Отсутствие этих результатов ультразвукового исследования не исключает врожденного сифилиса у плода. [18] Эти ультразвуковые отклонения обычно исчезают через несколько недель после успешного лечения сифилиса у матери. [18]
Иммуногистохимическое окрашивание или амплификация нуклеиновых кислот амниотической жидкости также могут помочь в диагностике. [18] Диагностика сифилиса у новорожденных может быть сложной, поскольку материнские трепонемные антитела (как нетрепонемные титры) могут пересекать плаценту и сохраняться у младенца в течение многих месяцев после рождения при отсутствии неонатального сифилиса, что усложняет диагностику. [18] Пассивно переданные нетрепонемные титры должны исчезнуть у младенца в течение 15 месяцев после рождения (большинство титров исчезают к 6 месяцам), а постоянно повышенные титры через 6 месяцев после рождения должны побудить к исследованию на неонатальный сифилис, включая анализ спинномозговой жидкости на нейросифилис. Плеоцитоз, повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости и положительная серология спинномозговой жидкости предполагают нейросифилис. [31] VDRL в спинномозговой жидкости на 50–90 % специфичен для нейросифилиса. [18] У 60% новорожденных с врожденным сифилисом также есть нейросифилис. [18] Нетрепонемные титры следует контролировать у новорожденных каждые 2-3 месяца, чтобы гарантировать адекватный ответ на лечение. [18]
Если беременная мать идентифицирована как инфицированная сифилисом, лечение может эффективно предотвратить развитие врожденного сифилиса у плода, особенно если ее лечить до шестнадцатой недели беременности или по крайней мере за 30 дней до родов. [18] [2] Матерей с первичным сифилисом можно лечить однократной дозой внутримышечно введенного пенициллина, тогда как поздний скрытый, вторичный сифилис или заболевание неизвестной продолжительности лечат инъекциями пенициллина один раз в неделю в течение трех недель. [18] Партнер матери также должен пройти обследование и лечение. [18]
Плод подвергается наибольшему риску заражения сифилисом, когда мать находится на ранних стадиях инфекции, но болезнь может передаваться в любой момент беременности, даже во время родов. Больного ребенка можно лечить антибиотиками так же, как и взрослого; однако любые симптомы развития, скорее всего, будут постоянными. [32]
Чем больше промежуток времени между инфицированием матери и зачатием , тем лучше исход для младенца, включая меньшую вероятность мертворождения или развития врожденного сифилиса. [33]
Центры по контролю и профилактике заболеваний рекомендуют лечить симптоматических или детей, рожденных инфицированной матерью с неизвестным статусом лечения, прокаин-пенициллином G, 50 000 ЕД/кг внутримышечно в день однократно в течение 10 дней. [34] Лечение таких детей может варьироваться в зависимости от конкретного случая. Лечение не может обратить вспять никакие деформации, мозг или постоянное повреждение тканей, которые уже произошли. [32]
Обзор Cochrane показал, что антибиотики могут быть эффективны для серологического лечения, но в целом доказательства эффективности антибиотиков при врожденном сифилисе неопределенны из-за низкого методологического качества небольшого числа проведенных испытаний. [35]
У 40% беременных женщин, проходящих лечение врожденного сифилиса, развивается реакция Яриша-Герксгеймера , которая является временной реакцией, которая обычно возникает в течение нескольких часов после начала приема пенициллина и проходит в течение 24 часов. Реакция характеризуется спазмами, лихорадкой, мышечными болями и сыпью. Лечение поддерживающее, рекомендуется мониторинг частоты сердечных сокращений плода . [18]
Сифилис поражает около миллиона беременностей в год. [13] В 2016 году было зарегистрировано около 473 случаев врожденного сифилиса на 100 000 живорождений и 204 000 случаев смерти от этой болезни во всем мире. [14] Из 660 000 случаев врожденного сифилиса, зарегистрированных в 2016 году, 143 000 привели к смерти нерожденных детей, 61 000 случаев смерти новорожденных, 41 000 случаев рождения с низким весом или преждевременных родов и 109 000 маленьких детей с диагнозом врожденный сифилис. [15] Около 75% были из регионов Африки и Восточного Средиземноморья ВОЗ. [2]
Случаи врожденного сифилиса в Соединенных Штатах растут с начала 2010-х годов. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщили о 918 случаях за 2017 год, что более чем в два раза превышает годовой уровень заболеваемости за предыдущие четыре года. [36] Заболеваемость в Соединенных Штатах увеличилась на 754% с 2012 по 2021 год, причем более высокая заболеваемость наблюдается среди лиц с более низким социально-экономическим статусом, а также среди чернокожих, коренных американцев и коренных гавайцев. [18] Отчеты за 2023 год показывают рост более чем на 900 процентов в Миссисипи за предыдущие пять лет. [37]
Врожденный сифилис был впервые описан в Европе в пятнадцатом веке испанским врачом Гаспаром Торрельей
. [18] [38] Врачи девятнадцатого века придерживались мнения, что врожденный сифилис передается через зараженную сперму во время зачатия. [16] Серологические тесты на сифилис были введены в 1906 году, и позже было показано, что передача происходит от матери. [16]