Опухоли, поражающие кровь, костный мозг, лимфу и лимфатическую систему.
Состояние здоровья
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ( американский английский ) или опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ( британский английский ) — опухоли , поражающие кровь , костный мозг , лимфу и лимфатическую систему . [1] [2] Поскольку все эти ткани тесно связаны как через систему кровообращения , так и через иммунную систему , заболевание, поражающее одну, часто влияет и на другие, вызывая аплазию , миелопролиферацию и лимфопролиферацию (и, следовательно, лейкемии и лимфомы ). тесно связанные и часто пересекающиеся проблемы. Хромосомные транслокации редко встречаются при солидных опухолях, однако частой причиной этих заболеваний являются хромосомные транслокации . Это обычно приводит к другому подходу в диагностике и лечении гематологических злокачественных новообразований. Гематологические злокачественные новообразования представляют собой злокачественные новообразования («рак»), и их обычно лечат специалисты в области гематологии и/или онкологии . В некоторых центрах «гематология/онкология» является отдельной специальностью внутренних болезней , а в других они считаются отдельными подразделениями (есть также хирургические и радиационные онкологи). Не все гематологические заболевания являются злокачественными («раковыми»); эти другие заболевания крови также может лечить гематолог.
Гематологические злокачественные новообразования могут происходить из любой из двух основных линий клеток крови : миелоидных и лимфоидных клеточных линий. Линия миелоидных клеток обычно продуцирует гранулоциты , эритроциты , тромбоциты , макрофаги и тучные клетки ; Линия лимфоидных клеток производит B , T , NK и плазматические клетки . Лимфомы, лимфоцитарные лейкозы и миеломы имеют лимфоидное происхождение, а острые и хронические миелогенные лейкозы, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания имеют миелоидное происхождение.
Некоторые из них являются более тяжелыми и известны как гематологические злокачественные новообразования ( британский английский )/ гематологические злокачественные новообразования ( американский английский ) или рак крови . Их также можно назвать жидкими опухолями . [3] [4]
Диагностика
Для анализа подозрения на гематологическое злокачественное новообразование необходимы общий анализ крови и мазок крови, поскольку злокачественные клетки могут проявляться характерным образом при световой микроскопии . При лимфаденопатии биопсию лимфатического узла обычно проводят хирургическим путем . В общем, биопсия костного мозга является частью «работы» по анализу этих заболеваний. Все образцы исследуются микроскопически для определения характера злокачественного новообразования. Ряд этих заболеваний теперь можно классифицировать с помощью цитогенетики (ОМЛ, ХМЛ) или иммунофенотипирования (лимфома, миелома, ХЛЛ) злокачественных клеток. [ нужна цитата ]
Классификация
Исторически гематологические злокачественные новообразования чаще всего делили по тому, локализуется ли злокачественное новообразование преимущественно в крови ( лейкемия ) или в лимфатических узлах ( лимфомы ).
Относительные доли гематологических злокачественных новообразований в США [5]
Всемирная организация здравоохранения
4-е издание [6]
NOS = "Иное не указано"
Миелоидные новообразования
-
Миелопролиферативные новообразования
- Хронический миелолейкоз, BCR-ABL1-положительный
- Хронический нейтрофильный лейкоз
- Истинная полицитамемия
- Первичный миелофиброз
- Эссенциальная тромбоцитемия
- Хронический эозинофильный лейкоз, БДУ
- Миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое
-
- Кожный мастоцитоз
- Индолентный системный мастоцитоз
- Системный мастоцитоз с сопутствующим гематологическим новообразованием
- Агрессивный системный мастоцитоз
- Тучноклеточный лейкоз
- Тучноклеточная саркома
-
Миелоидные/лимфоидные новообразования с эозинофилией и перестройкой генов
- Миелоидные/лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRA
- Миелоидные/лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRB
- Миелоидные/лимфоидные новообразования с реаранжировкой FGFR1
- Миелоидные/лимфоидные новообразования с PCM1—JAK2
-
Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- Атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL1 – отрицательный
- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
- Миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом
- Миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое
-
Миелодиспластические синдромы
- Миелодиспластический синдром с однолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и однолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и многолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с многолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с избытком бластов
- Миелодиспластический синдром с изолированным del(5q)
- Миелодиспластический синдром, неклассифицируемый
- Рефрактерная цитопения детского возраста.
-
Миелоидные новообразования с зародышевой предрасположенностью
- Острый миелолейкоз с мутацией CEBPA зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией DDX41 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией RUNX1 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией ANKRD26 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией ETV6 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией GATA2 зародышевой линии
-
Острый миелолейкоз (ОМЛ) и родственные ему новообразования-предшественники
-
ОМЛ с рецидивирующими генетическими аномалиями
- ОМЛ с t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- ОМЛ с inv(16)(p13.1q22) или t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
- Острый промиелоцитарный лейкоз с ПМЛ-РАРА
- ОМЛ с t(9;11)(p21.3;q23.3); КМТ2А-МЛЛТ3
- ОМЛ с t(6;9)(p23;q34.1); ДЭК-НУП214
- ОМЛ с inv(3)(q21.3q26.2) или t(3;3)(q21.3;q26.2); ГАТА2, МЕКОМ
- ОМЛ (мегакариобластный) с t(1;22)(p13.3;q13.1); РБМ15-МКЛ1
- ОМЛ с BCR-ABL1
- ОМЛ с мутировавшим NPM1
- ОМЛ с биаллельной мутацией CEBPA
- ОМЛ с мутировавшим RUNX1
- ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией
- Миелоидные новообразования, связанные с терапией
-
- ОМЛ с минимальной дифференциацией
- ОМЛ без созревания
- ОМЛ с созреванием
- Острый миеломоноцитарный лейкоз
- Острый монобластный и моноцитарный лейкоз
- Чистый эритроидный лейкоз
- Острый мегакариобластный лейкоз
- Острый базофильный лейкоз
- Острый панмиелоз с миелофиброзом
- Миелоидная саркома
-
Миелоидная пролиферация, связанная с синдромом Дауна
- Преходящее нарушение миелопоэза, связанное с синдромом Дауна
- Миелолейкоз, связанный с синдромом Дауна
- Бластическое плазмоцитоидное новообразование дендритных клеток
-
Острые лейкозы неоднозначного происхождения
- Острый недифференцированный лейкоз
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t(v;11q23.3); КМТ2А-переставленный
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, B/миелоидный, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, Т/миелоидный, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, БДУ, редкие типы
- Острые лейкозы неоднозначной линии, БДУ
Лимфоидные новообразования
-
Предшественники лимфоидных новообразований
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома, БДУ
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(v;11q23.3); КМТ2А-переставленный
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с гипердиплоидией
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с гиподиплоидией (гиподиплоидный ОЛЛ)
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(5;14)(q31.1;q32.1); ИГХ/IL3
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-АТС1
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома, BCR-ABL 1―подобный
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с iAMP21
- Т-лимфобластный лейкоз/лимфома
- Ранний лимфобластный лейкоз Т-клеточных предшественников
- NK-лимфобластный лейкоз/лимфома
-
Зрелые B-клеточные новообразования
- Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)/малая лимфоцитарная лимфома
- Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз ХЛЛ-типа
- Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз неХЛЛ-типа
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Лимфома маргинальной зоны селезенки
- Волосатоклеточный лейкоз
-
В-клеточная лимфома/лейкемия селезенки, неклассифицируемая
- Диффузная мелкоклеточная В-клеточная лимфома красной пульпы селезенки
- Вариант волосатоклеточного лейкоза
-
Лимфоплазмоцитарная лимфома
- Макроглобулинемия Вальдентрома
- IgM моноклональная гаммапатия неустановленного значения.
-
- Болезнь тяжелых цепей мю
- Болезнь гамма-тяжелой цепи
- Болезнь альфа-тяжелой цепи
-
Плазмоклеточные новообразования
- Моноклональная гаммапатия Non-IgM неустановленного значения.
- Плазмоклеточная миелома
- Одиночная плазмоцитома кости
- Внекостная плазмоцитома
-
Болезни депонирования моноклональных иммуноглобулинов
- Первичный амилоидоз
- Болезни отложения легких и тяжелых цепей
- Экстранодальная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT-лимфома)
-
Узловая лимфома маргинальной зоны
- Детская узловая лимфома маргинальной зоны
-
- Фолликулярная неоплазия in situ
- Фолликулярная лимфома двенадцатиперстной кишки
- Фолликулярная лимфома яичка
- Фолликулярная лимфома детского типа
- Крупноклеточная В-клеточная лимфома с реаранжировкой IRF4
- Первичная лимфома центра кожного фолликула
-
Мантийноклеточная лимфома
- Неоплазия мантийных клеток in situ
-
Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДКБКЛ), БДУ
- Подтип B-клеток зародышевого центра
- Активированный подтип B-клеток
- Крупноклеточная В-клеточная лимфома, богатая Т-клетками/гистиоцитами
- Первичная ДВКЛ ЦНС
- Первичная кожная ДВКЛК, тип ноги
- EBV-положительная DLBCL, БДУ
- EBV-положительная слизисто-кожная язва
-
DLBCL, связанный с хроническим воспалением
- Фибрин-ассоциированная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Лимфоматоидный гранулематоз 1,2 степени
- Лимфоматоидный гранулематоз 3 степени.
- Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
- ALK-положительная крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Плазмобластная лимфома
- Первичная выпотная лимфома
- Мультицентрическая болезнь Кастлемана
- HHV8-положительный DLBCL, БДУ
- HHV8-положительное герминотропное лимфопролиферативное заболевание
- Лимфома Беркитта
- Лимфома Беркитта с аберрацией 11q
-
В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с реаранжировками MYC и BCL2 и/или BCL6.
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности, БДУ
- В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с признаками, промежуточными между DLBCL и классической лимфомой Ходжкина
-
Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования
- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Т-клеточный крупный гранулярный лимфоцитарный лейкоз
- Хроническое лимфопролиферативное заболевание NK-клеток
- Агрессивный NK-клеточный лейкоз
- Системная EBV-положительная Т-клеточная лимфома детского возраста
- Хроническая активная ВЭБ-инфекция Т- и NK-клеточного типа, системная форма
- Лимфопролиферативное заболевание, подобное Hydroa vacciniforme
- Тяжелая аллергия на укус комара
- Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых
- Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома назального типа
- Т-клеточная лимфома, связанная с энтеропатией
- Мономорфная эпителиотропная Т-клеточная лимфома кишечника
- Кишечная Т-клеточная лимфома, БДУ
- Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание желудочно-кишечного тракта
- Гепатоселезеночная Т-клеточная лимфома
- Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
- Грибовидный микоз
- синдром Сезари
-
Первичные кожные CD30-положительные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания
- Лимфоматоидный папулез
- Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
- Первичная кожная гамма-дельта-Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная CD8-положительная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная акральная CD8-положительная Т-клеточная лимфома
- Первичное кожное CD4-положительное мелко/среднее Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание
- Периферическая Т-клеточная лимфома, БДУ
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Фолликулярная Т-клеточная лимфома
- Узловая периферическая Т-клеточная лимфома с фенотипом Т-фолликулярных хелперов
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-положительная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, связанная с грудным имплантатом
-
- Узловая лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов
-
Классическая лимфома Ходжкина
- Узловой склероз, классическая лимфома Ходжкина
- Классическая лимфома Ходжкина, богатая лимфоцитами
- Классическая смешанноклеточная лимфома Ходжкина
- Классическая лимфома Ходжкина с обеднением лимфоцитов
-
Лимфопролиферативные заболевания, связанные с иммунодефицитом
-
Посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания (ПТЛП)
-
- Плазматоцитарная гиперплазия ПТЛД
- Инфекционный мононуклеоз ПТЛД
- Флоридная фолликулярная гиперплазия
- Полиморфный PTLD
- Мономорфный PTLD
- Классическая лимфома Ходжкина PTLD
- Другие лимфопролиферативные заболевания, связанные с ятрогенным иммунодефицитом
Гистиоцитарные и дендритноклеточные новообразования
- Гистиоцитарная саркома
- Лангергансаклеточный гистиоцитоз, БДУ
- Лангергансаклеточный гистиоцитоз, моностический.
- Лангергансаклеточный гистиоцитоз, полистотический
- Лангергансаклеточный гистиоцитоз, диссеминированный
- Лангергансаклеточная саркома
- Неопределенная дендритноклеточная опухоль
- Интердигитальная дендритноклеточная саркома
- Фолликулярная дендритноклеточная саркома
- Фибробластическая ретикулярно-клеточная опухоль
- Диссеминированная ювенильная ксантогранулема
- Болезнь Эрдгейма-Честера
Уход
Иногда лечение может состоять из «настороженного ожидания» (например, при ХЛЛ ) или симптоматического лечения (например, переливания крови при МДС ). Более агрессивные формы заболевания требуют лечения с помощью химиотерапии , лучевой терапии , иммунотерапии и, в некоторых случаях, трансплантации костного мозга . Использование ритуксимаба было установлено для лечения гематологических злокачественных опухолей B-клеточного происхождения, включая фолликулярную лимфому (FL) и диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому (DLBCL). [7]
Помимо лечения, направленного на излечение, люди могут получить пользу от самопомощи для облегчения симптомов. Например, аэробные упражнения, такие как ходьба , могут уменьшить усталость и чувство депрессии у людей с гематологическими злокачественными новообразованиями. [8]
Следовать за
Если лечение было успешным («полная» или «частичная ремиссия»), человека обычно наблюдают через регулярные промежутки времени для выявления рецидива и мониторинга «вторичного злокачественного новообразования» (редкий побочный эффект некоторых режимов химиотерапии и лучевой терапии — появление другой формы рака ). При динамическом наблюдении, которое следует проводить через заранее установленные регулярные промежутки времени, общий анамнез сочетают с общим анализом крови и определением лактатдегидрогеназы или тимидинкиназы в сыворотке крови. Гематологические злокачественные новообразования, а также их лечение связаны с осложнениями, поражающими многие органы, при этом часто поражаются легкие [9] [10]
Этиология
Хромосомные транслокации являются основным этиологическим фактором гематологических злокачественных новообразований. [11] Такие транслокации обычно возникают в клетках в результате аберрантной репарации двухцепочечных разрывов ДНК с помощью неточных процессов, таких как негомологичное соединение концов . [11] Хромосомная нестабильность при хроническом миелолейкозе может быть связана с окислительным повреждением ДНК наряду с нарушениями генетического надзора, что приводит к неточной репарации ДНК, подверженной ошибкам. [12]
Эпидемиология
В совокупности на гематологические злокачественные новообразования приходится 9,5% новых диагнозов рака в США [13] , а в Великобритании диагноз ежегодно ставится 30 000 пациентам. [14] В этой категории лимфомы встречаются чаще, чем лейкозы. [ нужна цитата ]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Вардиман, JW; Тиле, Дж; Арбер, Д.А.; Бруннинг, Р.Д.; Боровиц, MJ; Порвит, А; Харрис, Нидерланды; Ле Бо, ММ; Хелльстрем-Линдберг, Э; Теффери, А; Блумфилд, компакт-диск (30 июля 2009 г.). «Пересмотр классификации миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2008 года: обоснование и важные изменения». Кровь . 114 (5): 937–51. дои : 10.1182/кровь-2009-03-209262 . PMID 19357394. S2CID 3101472.
- ^ Всемирный доклад о раке , 2014 г. Всемирная организация здравоохранения. 2014. С. Глава 5.13. ISBN 978-9283204299.
- ^ Джуо, Пей-Шоу (2001). Краткий словарь биомедицины и молекулярной биологии (2-е изд.). Хобокен: CRC Press. п. 653. ИСБН 9781420041309.
- ^ Краткий справочник по реабилитационной медицине рака (RMQR). Нью-Йорк: Медицинское издательство Демос. 2013. с. 26. ISBN 9781617050008.
- ^ Хорнер М.Дж., Райс ЛАГ, Крапчо М., Нейман Н. и др. (ред.). «Обзор статистики рака SEER, 1975–2006 гг.». Эпидемиологический надзор и конечные результаты (SEER) . Бетесда, доктор медицины: Национальный институт рака . Проверено 3 ноября 2009 г.
Таблица 1.4. Заболеваемость SEER с поправкой на возраст, уровень смертности в США и относительная 5-летняя выживаемость в разбивке по локализации первичного рака, полу и периоду времени
{{cite web}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ др.], под редакцией Стивена Х. Свердлоу ... [и др. (2008). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей (4-е изд.). Лион, Франция: Международное агентство по исследованию рака. п. 10. ISBN 978-9283224310.
- ^ «Клиническая и экономическая ценность ритуксимаба для лечения гематологических злокачественных новообразований». Весна 2011. Современная онкология. 15 марта 2011 года . Проверено 14 сентября 2011 г.
- ^ Книпс, Линус; Бергенталь, Нильс; Стрекманн, Фиона; Монсеф, Ина; Элтер, Томас; Скоец, Николь (31 января 2019 г.). «Аэробные физические упражнения для взрослых пациентов со злокачественными новообразованиями крови». Кокрановская база данных систематических обзоров . 1 (1): CD009075. дои : 10.1002/14651858.CD009075.pub3. ISSN 1469-493X. ПМК 6354325 . ПМИД 30702150.
- ^ Br J Hosp Med (Лондон). Декабрь 2014 г.;75(12):691–7. Неинфекционные респираторные заболевания у пациентов с иммунодефицитом без ВИЧ. Хосе RJ1, Фаиз С.А., Дики Б.Ф., Браун Дж.С. дои : 10.12968/hmed.2014.75.12.691.
- ^ Br J Hosp Med (Лондон). Декабрь 2014 г.;75(12):685–90. Инфекционные респираторные заболевания у пациентов с иммунодефицитом без ВИЧ. Хосе RJ1, Дики Б.Ф., Браун Дж.С. PMID 25488531 doi :10.12968/hmed.2014.75.12.685
- ^ ab Валихани М., Рахимиан Э., Ахмади С.Э., Чегени Р., Сафа М. Участие классических и альтернативных негомологичных путей соединения концов в гематологических злокачественных новообразованиях: стратегии таргетинга лечения. Эксп Гематол Онкол. 2021, 3 ноября;10(1):51. дои: 10.1186/s40164-021-00242-1. ПМИД 34732266; PMCID: PMC8564991
- ^ Сенапати Дж., Сасаки К. Хромосомная нестабильность при хроническом миелолейкозе: механистические взгляды и эффекты. Раков (Базель). 2022, 21 мая;14(10):2533. doi: 10.3390/cancers14102533. ПМИД 35626137; PMCID: PMC9140097
- ^ «Факты и статистика». Общество лейкемии и лимфомы . Архивировано из оригинала 27 мая 2010 года . Проверено 3 ноября 2009 г.
- ^ «Факты о раке крови». Исследования лейкемии и лимфомы . Архивировано из оригинала 1 августа 2015 года . Проверено 24 сентября 2013 г.