stringtranslate.com

Гепатобластома

Гепатобластома — злокачественный рак печени , встречающийся у младенцев и детей и состоящий из ткани, напоминающей клетки печени плода, зрелые клетки печени или клетки желчных протоков . Обычно они проявляются в виде абдоминальной массы. Заболевание чаще всего диагностируется в течение первых трех лет жизни ребенка. [1] Уровни альфа-фетопротеина (АФП) обычно повышены, но если АФП не повышен при постановке диагноза, прогноз плохой. [2]

Признаки и симптомы

На момент постановки диагноза симптомы у пациентов обычно отсутствуют. [3] В результате заболевание часто находится на поздней стадии.

Патофизиология

Микрофотография гепатобластомы (справа на изображении) и нормальной печени (слева на изображении). Окраска гематоксилином и эозином .
Типы опухолей печени по относительной частоте встречаемости у взрослых в Соединенных Штатах, справа – гепатобластома [4]

Гепатобластомы возникают из незрелых клеток-предшественников печени, обычно являются унифокальными, поражают правую долю печени чаще , чем левую, и могут метастазировать . Они подразделяются на два типа: «эпителиальный тип» и «смешанный эпителиально-мезенхимальный тип». [ необходима цитата ]

У лиц с семейным аденоматозным полипозом (САП), синдромом раннего возникновения полипов толстой кишки и аденокарциномы , часто развиваются гепатобластомы. [5] [6] Кроме того, было показано, что мутации бета-катенина часто встречаются при спорадических гепатобластомах, встречаясь у 67% пациентов. [7] [8]

Недавно другие компоненты сигнального пути Wnt также продемонстрировали вероятную роль в конститутивной активации этого пути в возникновении гепатобластомы. [8] [9] Накапливающиеся доказательства свидетельствуют о том, что гепатобластома происходит из плюрипотентной стволовой клетки . [10]

Синдромы с повышенной частотой гепатобластомы включают синдром Беквита-Видеманна , трисомию 18, трисомию 21, синдром Акарди , синдром Ли-Фраумени , синдром Гольденхара , болезнь фон Гирке и семейный аденоматозный полипоз. [11]

Диагноз

Наиболее распространенным методом тестирования на гепатобластому является анализ крови, проверяющий уровень альфа-фетопротеина. Альфа-фетопротеин (АФП) используется в качестве биомаркера, помогающего определить наличие рака печени у детей. При рождении у младенцев наблюдается относительно высокий уровень АФП, который снижается до нормального взрослого уровня ко второму году жизни. Нормальный уровень АФП у детей составляет менее 50 нанограмм на миллилитр (нг/мл) и 10 нг/мл у взрослых. Уровень АФП более 500 нг/мл является значимым показателем гепатобластомы. АФП также используется в качестве показателя успешности лечения. Если лечение успешно в удалении рака, ожидается, что уровень АФП вернется к норме. [12]

Уход

Для лечения этих видов рака использовались хирургическое удаление опухоли , неоадъювантная химиотерапия перед удалением опухоли и трансплантация печени . [13] [14] Первичная трансплантация печени обеспечивает высокую, долгосрочную, безрецидивную выживаемость в диапазоне 80%, в случаях полного удаления опухоли и адъювантной химиотерапии выживаемость приближается к 100%. [15] [16] Наличие метастазов является самым сильным предиктором плохого прогноза. [17]

Ссылки

  1. ^ "Архивная копия". Архивировано из оригинала 2019-05-31 . Получено 2010-09-15 .{{cite web}}: CS1 maint: архивная копия как заголовок ( ссылка )[ необходима полная цитата ]
  2. ^ Де Иорис М., Брюжьер Л., Циммерманн А., Килинг Дж., Брок П., Майбах Р. и др. (март 2008 г.). «Гепатобластома с низким уровнем альфа-фетопротеина в сыворотке крови на момент постановки диагноза: опыт группы SIOPEL». Европейский журнал рака . 44 (4): 545–550. дои : 10.1016/j.ejca.2007.11.022. ПМИД  18166449.
  3. ^ Виллерт, Дженнифер. «Клиническая картина детской гепатобластомы: история, физика, причины». emedicine.medscape.com .
  4. ^ Таблица 37.2 в: Sternberg, Stephen (2012). Диагностическая хирургическая патология Sternberg . Место публикации не указано: LWW. ISBN 978-1-4511-5289-0. OCLC  953861627.
  5. ^ Hirschman BA, Pollock BH, Tomlinson GE (август 2005 г.). «Спектр мутаций APC у детей с гепатобластомой из семей с аденоматозным полипозом». Журнал педиатрии . 147 (2): 263–266. doi :10.1016/j.jpeds.2005.04.019. PMID  16126064.
  6. ^ Sanders RP, Furman WL (ноябрь 2006 г.). «Семейный аденоматозный полипоз у двух братьев с гепатобластомой: значение для диагностики и скрининга». Pediatric Blood & Cancer . 47 (6): 851–854. doi :10.1002/pbc.20556. PMID  16106429. S2CID  34824663.
  7. ^ Anna CH, Sills RC, Foley JF, Stockton PS, Ton TV, Devereux TR (июнь 2000 г.). «Мутации бета-катенина и накопление белка во всех гепатобластомах, исследованных у мышей B6C3F1, леченных антрахиноном или оксазепамом». Cancer Research . 60 (11): 2864–2868. PMID  10850429.
  8. ^ ab Tan X, Apte U, Micsenyi A, Kotsagrelos E, Luo JH, Ranganathan S и др. (июль 2005 г.). «Рецептор эпидермального фактора роста: новая цель пути Wnt/бета-катенина в печени». Гастроэнтерология . 129 (1): 285–302. doi :10.1053/j.gastro.2005.04.013. PMC 1821080. PMID  16012954 . 
  9. ^ Koch A, Waha A, Hartmann W, Hrychyk A, Schüller U, Waha A и др. (июнь 2005 г.). «Повышенная экспрессия антагонистов Wnt является обычным явлением при гепатобластомах». Clinical Cancer Research . 11 (12): 4295–4304. doi : 10.1158/1078-0432.CCR-04-1162 . PMID  15958610.
  10. ^ Ruck P, Xiao JC (ноябрь 2002 г.). «Стволоподобные клетки в гепатобластоме». Medical and Pediatric Oncology . 39 (5): 504–507. doi :10.1002/mpo.10175. PMID  12228907.
  11. ^ Циммерман А., Саксена Р. Гепатобластома. В: Классификация опухолей пищеварительной системы ВОЗ, 4-е, Босман Ф. Т., Карнейро Ф., Хрубан Р. Х., Тайс НД (редакторы), МАИР, Лион 2010. стр. 229.
  12. ^ Sarto I, Klausberger T, Ehya N, Mayer B, Fuchs K, Sieghart W (август 2002 г.). «Новый сайт на субъединицах гамма-3, важный для сборки рецепторов ГАМК(А)». Журнал биологической химии . 277 (34): 30656–30664. doi : 10.1074/jbc.M203597200 . PMID  12065588.
  13. ^ Ang JP, Heath JA, Donath S, Khurana S, Auldist A (февраль 2007 г.). «Результаты лечения гепатобластомы: опыт учреждения за два десятилетия». Pediatric Surgery International . 23 (2): 103–109. doi :10.1007/s00383-006-1834-1. PMID  17119981. S2CID  11332782.
  14. ^ Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, Brown J, Czauderna P, Maibach R и др. (январь 2004 г.). «Трансплантация печени при гепатобластоме: результаты исследования SIOPEL-1 Международного общества детской онкологии (SIOP) и обзор мирового опыта». Pediatric Blood & Cancer . 42 (1): 74–83. doi :10.1002/pbc.10376. PMID  14752798. S2CID  20741138.
  15. ^ Детская гепатобластома на eMedicine
  16. ^ Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R (октябрь 2005 г.). «Трансплантация печени при гепатобластоме: показания и противопоказания в современную эпоху». Pediatric Transplantation . 9 (5): 557–565. doi :10.1111/j.1399-3046.2005.00354.x. PMID  16176410. S2CID  74339.
  17. ^ Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, Brown J, Shafford E, Aronson D, et al. (Июнь 2002 г.). «Гепатоцеллюлярная карцинома у детей: результаты первого проспективного исследования группы Международного общества детской онкологии». Журнал клинической онкологии . 20 (12): 2798–2804. doi :10.1200/JCO.2002.06.102. PMID  12065556. Архивировано из оригинала 2013-04-15.

Внешние ссылки