stringtranslate.com

Дефект межжелудочковой перегородки

Тоны сердца при дефекте межжелудочковой перегородки у девочки 14 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ) – это дефект межжелудочковой перегородки , стенки, разделяющей левый и правый желудочки сердца . Степень открытия может варьироваться от размера штифта до полного отсутствия межжелудочковой перегородки, образующего один общий желудочек. Межжелудочковая перегородка состоит из нижней мышечной и верхней мембранозной частей и интенсивно иннервируется проводящими кардиомиоцитами .

Мембранозная часть, расположенная рядом с атриовентрикулярным узлом , чаще всего поражается у взрослых и детей старшего возраста в США. [1] Это также тип, который чаще всего требует хирургического вмешательства, что составляет более 80% случаев. [2]

Мембранозные дефекты межжелудочковой перегородки встречаются чаще, чем мышечные дефекты межжелудочковой перегородки, и являются наиболее распространенной врожденной аномалией сердца. [3]

Признаки и симптомы

Дефект межжелудочковой перегородки при рождении обычно протекает бессимптомно. Обычно оно проявляется через несколько недель после рождения. [ нужна цитата ]

ДМЖП — бледный врожденный порок сердца, он же шунт слева направо, поэтому на ранней стадии признаков цианоза нет. Однако некорригированный ДМЖП может увеличить легочное сопротивление, что приведет к реверсированию шунта и соответствующему цианозу. [ нужна цитата ]

Ограничительные дефекты межжелудочковой перегородки (более мелкие дефекты) сопровождаются более громким шумом и более пальпируемым трепетом (шум IV степени). Более крупные дефекты в конечном итоге могут быть связаны с легочной гипертензией из-за увеличения кровотока. Со временем это может привести к синдрому Эйзенменгера: первоначальный ДМЖП, работавший с шунтом слева направо, теперь становится шунтом справа налево из-за повышенного давления в легочном сосудистом русле.

Причина

Врожденные ДМЖП часто сочетаются с другими врожденными заболеваниями, такими как синдром Дауна . [5] Врожденные пороки сердца, особенно ВСД, являются основной причиной смерти детей с синдромом Дауна в возрасте от рождения до двух лет. [6]

ДМЖП может также образоваться через несколько дней после инфаркта миокарда [7] (инфаркта) из-за механического разрыва стенки перегородки , до формирования рубцовой ткани , когда макрофаги начинают ремоделировать мертвую ткань сердца.

Врожденный ДМЖП может возникнуть в результате нарушения морфогенеза сердца на эмбриональных стадиях. На пятой неделе беременности сердце претерпевает множественные процессы перегородки и формирования правой петли. Вмешательство в последнее приводит к недостаточному движению выводного тракта желудочка влево по атриовентрикулярному каналу , что, в свою очередь, может привести к ДМЖП или, в самых крайних случаях, к двойному выходному оттоку правого желудочка с одним. [8] [9]

Дефект межжелудочковой перегородки возникает, когда верхняя часть межжелудочковой перегородки, разделяющая правый и левый желудочки сердца, не развивается полностью. Правый желудочек перекачивает кровь в легкие, чтобы получить кислород, а левый желудочек перекачивает кровь в остальную часть тела, чтобы обеспечить кислородом ткани. Дефект межжелудочковой перегородки приводит к смешиванию крови, богатой кислородом, с кровью, бедной кислородом, что увеличивает нагрузку на сердце и легкие. [10]

Патофизиология

Во время сокращения желудочков или систолы часть крови из левого желудочка попадает в правый желудочек, проходит через легкие и снова попадает в левый желудочек через легочные вены и левое предсердие. Это имеет два чистых эффекта. Во-первых, кольцевой рефлюкс крови вызывает объемную перегрузку левого желудочка. Во-вторых, поскольку левый желудочек обычно имеет гораздо более высокое систолическое давление (~ 120 мм рт. ст.), чем правый желудочек (~ 20 мм рт. ст.), утечка крови в правый желудочек, следовательно, повышает давление и объем правого желудочка, вызывая легочную гипертензию и связанную с ней легочную гипертензию. симптомы.

В серьезных случаях давление в легочной артерии может достигать уровня, равного системному давлению. Это меняет шунт слева направо, так что кровь затем течет из правого желудочка в левый, что приводит к цианозу , поскольку кровь минует легкие для насыщения кислородом. [11]

Этот эффект более заметен у пациентов с более крупными дефектами, у которых может наблюдаться одышка, плохое питание и задержка развития в младенчестве. Пациенты с меньшими дефектами могут протекать бессимптомно. Существуют четыре различных дефекта перегородки: наиболее часто встречаются перимембранозные, реже выходные, атриовентрикулярные и мышечные. [12]

Диагностика

Эхокардиографическое изображение умеренного дефекта межжелудочковой перегородки в среднемышечной части перегородки. Кривая в левом нижнем углу показывает поток в течение одного полного сердечного цикла , а красная отметка — время в сердечном цикле, когда было получено изображение. Цвета используются для обозначения скорости крови. Поток идет из левого желудочка (справа на изображении) в правый желудочек (слева на изображении). Размеры и положение типичны для ДМЖП в периоде новорожденности.

ДМЖП можно обнаружить при аускультации сердца . Классически ДМЖП вызывает патогномоничный голо- или пансистолический шум . Аускультация обычно считается достаточной для обнаружения значимого ДМЖП. Шум зависит от аномального тока крови из левого желудочка через ДМЖП в правый желудочек. Если между левым и правым желудочками нет большой разницы в давлении, то поток крови через ДМЖП будет не очень велик и ДМЖП может молчать. Такая ситуация возникает а) у плода (когда давление в правом и левом желудочке практически одинаково), б) в течение короткого времени после рождения (до снижения давления в правом желудочке) и в) как позднее осложнение нелеченного ДМЖП. Подтверждение аускультации сердца можно получить с помощью неинвазивного УЗИ сердца ( эхокардиографии ). Для более точного измерения желудочкового давления можно провести катетеризацию сердца .

Классификация

Хотя существует несколько классификаций ВСД, наиболее общепринятой и унифицированной классификацией является «Номенклатура и база данных врожденной хирургии сердца». [13] Классификация основана на расположении ДМЖП на правожелудочковой поверхности межжелудочковой перегородки и выглядит следующим образом:

Несколько

Тип 1

Тип 1 – субаортальный.

Тип 2

Тип 3

Тип 3, также известный как входной (или тип АВ-канала).

Тип 4

Тип 4, также известный как мышечный (трабекулярный).

Тип: Гербоде

Тип: Гербоде, также известный как связь левого желудочка с правым предсердием.

Уход

Нитиноловый аппарат для закрытия мышечных ДМЖП диаметром 4 мм в центре. Он показан установленным на катетере, в который он будет вставлен во время введения.

Большинство случаев не нуждаются в лечении и заживают в течение первых лет жизни. Лечение консервативное или хирургическое. Меньшие врожденные ДМЖП часто закрываются сами по себе по мере роста сердца, и в таких случаях их можно лечить консервативно. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, то есть при следующих показаниях:

  1. Неспособность застойной сердечной недостаточности реагировать на лекарства
  2. ДМЖП со стенозом легочной артерии
  3. Большой ДМЖП с легочной гипертензией
  4. ВСД с аортальной регургитацией

Для хирургической процедуры требуется аппарат искусственного кровообращения и выполняется срединная стернотомия . Чрескожные эндоваскулярные процедуры менее инвазивны и могут выполняться на работающем сердце, но подходят только некоторым пациентам. Ремонт большинства ДМЖП осложняется тем, что проводящая система сердца находится в непосредственной близости.

Дефект межжелудочковой перегородки у младенцев первоначально лечат медикаментозно с помощью сердечных гликозидов (например, дигоксина 10–20 мкг/кг в день), петлевых диуретиков (например, фуросемида 1–3 мг/кг в день) и ингибиторов АПФ (например, каптоприла 0,5– 2 мг/кг в день).

Транскатетерное закрытие

Для закрытия некоторых ДМЖП можно использовать устройство, известное как мышечный окклюдер ДМЖП Amplatzer. [14] Первоначально он был одобрен в 2009 году. [14] Похоже, он работает хорошо и безопасно. [14] Стоимость также ниже, чем операция на открытом сердце. [14] Устройство вводится через небольшой разрез в паху. [15]

Было показано, что перегородочный окклюдер Amplatzer полностью закрывает дефект желудочка в течение 24 часов после установки. [16] Он имеет низкий риск эмболии после имплантации. [17] После процедуры была обнаружена некоторая регургитация трехстворчатого клапана, которая могла быть вызвана диском правого желудочка. [16] Были сообщения о том, что перегородочный окклюдер Amplatzer может вызвать опасную для жизни эрозию ткани внутри сердца. [18] Это происходит у одного процента людей, которым имплантировано устройство, и требует немедленной операции на открытом сердце. [18] Эта эрозия возникает из-за неправильного размера устройства, в результате чего оно оказывается слишком большим для дефекта, что приводит к трению ткани перегородки и эрозии. [18]

Операция

Хирургическое закрытие перимембранозного ДМЖП проводят в режиме искусственного кровообращения с остановкой ишемии. Больных обычно охлаждают до 28 градусов. Чрескожное закрытие этих дефектов устройством редко выполняется в США из-за зарегистрированных случаев полной блокады сердца как с ранним, так и с поздним началом после закрытия устройства, предположительно вторичной по отношению к травме АВ-узла устройством.

Хирургическое воздействие осуществляется через правое предсердие. Перегородочную створку трехстворчатого клапана отводят или рассекают, чтобы обнажить края дефекта.

Доступны несколько материалов пластыря, в том числе нативный перикард, бычий перикард, ПТФЭ ( Gore-Tex или Impra) или дакрон.

Техника наложения швов включает горизонтальные матрацные швы и поточные полипропиленовые швы.

Критическое внимание необходимо, чтобы избежать повреждения проводящей системы, расположенной на левой желудочковой стороне межжелудочковой перегородки рядом с сосочковой мышцей конуса. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы не повредить аортальный клапан швами.

После завершения восстановления сердце подвергается интенсивной деаэрации путем стравливания крови через участок аортальной кардиоплегии и введения углекислого газа в операционное поле для вытеснения воздуха.

Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография используется для подтверждения надежного закрытия ДМЖП, нормальной функции аортального и трехстворчатого клапанов, хорошей функции желудочков и удаления всего воздуха из левых отделов сердца.

Грудина, фасция и кожа закрываются, при этом под фасцию может быть помещен катетер для местного анестетика для улучшения контроля послеоперационной боли.

Множественные мышечные ДМЖП сложно закрыть; добиться полного закрытия можно с помощью флуоресцеинового красителя . [19]

Эпидемиология

ДМЖП являются наиболее распространенными врожденными пороками сердца. Их обнаруживают у 30-60% всех новорожденных с врожденным пороком сердца, или примерно у 2-6 на 1000 родившихся. Во время формирования сердца, когда сердце начинает жизнь в виде полой трубки, оно начинает разделяться, образуя перегородки. Если этого не происходит должным образом, это может привести к тому, что в межжелудочковой перегородке останется отверстие. Являются ли все эти дефекты истинными пороками сердца или некоторые из них являются нормальными явлениями, остается спорным, поскольку большинство трабекулярных ДМЖП закрываются спонтанно. [20] Проспективные исследования показывают распространенность трабекулярных ДМЖП, которые закрываются вскоре после рождения, в 80-90% случаев в 2-5 на 100 рождений. [21] [22]

Известные люди, у которых был дефект межжелудочковой перегородки

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Тейлор, Майкл Д. (2 февраля 2019 г.). «Мышечный дефект межжелудочковой перегородки». Эмедицина . Медскейп.
  2. ^ Уэйт, Дэвид Дж.; Бача, Эмиль А.; Кахана, Мэделин; Цао, Ци-Лин; Хайтшмидт, Мэри; Хиджази, Зияд М. (март 2002 г.). «Катетерная терапия дефектов межжелудочковой перегородки «швейцарский сыр» с использованием мышечного окклюдера ДМЖП Amplatzer». Катетеризация и сердечно-сосудистые вмешательства . 55 (3): 355–361. дои : 10.1002/ccd.10124. PMID  11870941. S2CID  23602868.
  3. ^ Хоффман, Дж.И.; Каплан, С. (2002). «Заболеваемость врожденными пороками сердца». Журнал Американского колледжа кардиологов . 39 (12): 1890–900. дои : 10.1016/S0735-1097(02)01886-7 . ПМИД  12084585.
  4. ^ Кэмерон П. и др.: Учебник по детской неотложной медицине. стр. 116-117 [Эльзевир, 2006]
  5. ^ Уэллс, Г.Л.; Баркер, SE; Финли, Южная Каролина; Колвин, EV; Финли, Вашингтон (1994). «Врожденный порок сердца у детей раннего возраста с синдромом Дауна». Южный медицинский журнал . 87 (7): 724–7. дои : 10.1097/00007611-199407000-00010. PMID  8023205. S2CID  31622875.
  6. ^ Бенхаурех, С; Диргил, А; Хаммири, А.Е. (2016). «Врожденный порок сердца и синдром Дауна: различные аспекты подтвержденной связи». Кардиоваск J Афр . 27 (5): 287–290. doi : 10.5830/CVJA-2016-019. ПМК 5370349 . ПМИД  27805241.  
  7. ^ Шумахер, Курт Р. «Дефект межжелудочковой перегородки». НИЗ и Национальная медицинская библиотека США . МедлайнПлюс.
  8. ^ Ламерс, Воутер Х.; Мурман, Антон FM (26 июля 2002 г.). «Сердечная перегородка - поздний вклад эмбрионального первичного миокарда в морфогенез сердца». Исследование кровообращения . 91 (2): 93–103. дои : 10.1161/01.RES.0000027135.63141.89 . ПМИД  12142341.
  9. ^ Гиттенбергер-де Гроот, Адриана К.; Бартелингс, Марго М.; Деруитер, Марко К.; Пельманн, Роберт Э. (1 февраля 2005 г.). «Основы сердечного развития для понимания врожденных пороков сердца». Педиатрические исследования . 57 (2): 170. doi : 10.1203/01.PDR.0000148710.69159.61 . ПМИД  15611355.
  10. ^ «Врожденные пороки сердца - Что такое врожденные пороки сердца? | NHLBI, NIH» . 24 марта 2022 г.
  11. ^ Кумар и Кларк, 2009 г.
  12. ^ Манчини, Мэри С. (20 июня 2018 г.). «Хирургия дефекта межжелудочковой перегородки у детей». Эмедицина . Медскейп.
  13. ^ Джейкобс, Джеффри; Маврудис, Константин (март 2000 г.). «Проект номенклатуры и базы данных врожденной кардиохирургии: дефект межжелудочковой перегородки». Энн Торак Сург . 69 (3): 25–35. дои : 10.1016/S0003-4975(99)01270-9. ПМИД  10798413.
  14. ^ abcd Fu, YC (февраль 2011 г.). «Транскатетерное устройство для закрытия мышечного дефекта межжелудочковой перегородки». Педиатрия и неонатология . 52 (1): 3–4. дои : 10.1016/j.pedneo.2010.12.012 . ПМИД  21385649.
  15. ^ Перегородочный окклюдер Amplatzer. (2013) Управление по контролю за продуктами и лекарствами США . Получено 26 февраля 2014 г. с https://www.fda.gov/MedicalDevices/ProductsandMedicalProcedures/DeviceApprovalsandClearances/Recently-ApprovedDevices/ucm083978.htm.
  16. ^ аб Шкутник; и другие. (2007). «Использование мышечного окклюдера дефекта межжелудочковой перегородки Amplatzer для закрытия перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки». Сердце . 93 (3): 355–358. дои : 10.1136/hrt.2006.096321. ПМЦ 1861424 . ПМИД  16980519. 
  17. ^ Фернандо Раджив; и другие. (2013). «Закрытие открытого артериального протока с использованием устройства для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки Amplatzer». Экспериментальная и клиническая кардиология . 18 (1): е50–е54.
  18. ^ abc Редкие случаи серьезной эрозии, связанные с окклюдером межпредсердной перегородки Св. Джуда Амплатцера (ASO). (2013, 17 октября). Управление по контролю за продуктами и лекарствами США . Получено 26 февраля 2014 г. с https://www.fda.gov/MedicalDevices/Safety/AlertsandNotices/ucm371145.htm.
  19. ^ Мэтью, Томас (2014). «Использование флуоресцеинового красителя для выявления остаточных дефектов». Энн Торак Сург . 97 (1): е27-8. doi :10.1016/j.athoracsur.2013.10.059. ISSN  0003-4975. ПМИД  24384220.
  20. ^ Меберг, А; Оттерстад, JE; Фрёланд, Г; Сёрланд, С; Ниттер-Хауге, С. (1994). «Рост заболеваемости дефектами межжелудочковой перегородки, вызванный повышением уровня обнаружения». Акта Педиатрика . 83 (6): 653–657. doi :10.1111/j.1651-2227.1994.tb13102.x. PMID  7919765. S2CID  30244380.
  21. ^ Хираиси, С; Агата, Ю; Новатари, М; Огучи, К; Мисава, Х; Хирота, Х; Фуджино, Н.; Хоригучи, Ю; Яширо, К; Накаэ, С. (март 1992 г.). «Заболеваемость и естественное течение трабекулярного дефекта межжелудочковой перегородки: двумерная эхокардиография и исследование цветовой допплеровской визуализации». Журнал педиатрии . 120 (3): 409–15. дои : 10.1016/s0022-3476(05)80906-0. ПМИД  1538287.
  22. ^ Роген, Натан; Ду, Чжун-Донг; Барак, Мила; Насер, Надим; Гершковиц, Сильвия; Милгрэм, Эллиот (15 ноября 1995 г.). «Высокая распространенность мышечного дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных». Журнал Американского колледжа кардиологов . 26 (6): 1545–1548. дои : 10.1016/0735-1097(95)00358-4 . ПМИД  7594083.
  23. ^ «Синдром голубого ребенка». Декан Вестник . 25 сентября 2015 года . Проверено 15 июля 2022 г.
  24. ↑ Рейсс, Джонатан (9 июня 2020 г.). Посмотри на меня!. Книги Хачетта. п. 1. ISBN 978-0-306-84541-3. Проверено 28 октября 2022 г.

Внешние ссылки