Дефект межжелудочковой перегородки ( ДМЖП ) — это дефект межжелудочковой перегородки , стенки, разделяющей левый и правый желудочки сердца . Степень открытия может варьироваться от размера булавки до полного отсутствия межжелудочковой перегородки, создавая один общий желудочек. Межжелудочковая перегородка состоит из нижней мышечной и верхней мембранной части и обширно иннервируется проводящими кардиомиоцитами .
Мембранозная часть, которая находится близко к атриовентрикулярному узлу , чаще всего поражается у взрослых и детей старшего возраста в Соединенных Штатах. [1] Это также тип, который чаще всего требует хирургического вмешательства, составляя более 80% случаев. [2]
Мембранозные дефекты межжелудочковой перегородки встречаются чаще, чем мышечные дефекты межжелудочковой перегородки, и являются наиболее распространенной врожденной аномалией сердца. [3]
Дефект межжелудочковой перегородки обычно бессимптомен при рождении. Обычно он проявляется через несколько недель после рождения. [ необходима цитата ]
ДМЖП — это ацианотический врожденный порок сердца, также известный как шунт слева направо, поэтому на ранней стадии признаков цианоза нет . Однако неисправленный ДМЖП может увеличить легочное сопротивление, что приведет к обратному шунту и соответствующему цианозу. [ необходима цитата ]
Ограничительные дефекты межжелудочковой перегородки (меньшие дефекты) связаны с более громким шумом и более ощутимым дрожанием (шум IV степени). Более крупные дефекты могут в конечном итоге быть связаны с легочной гипертензией из-за повышенного кровотока. Со временем это может привести к синдрому Эйзенменгера: изначально ДМЖП, работающий с шунтом слева направо, теперь становится шунтом справа налево из-за повышенного давления в легочном сосудистом русле.
Врожденные ДМЖП часто связаны с другими врожденными заболеваниями, такими как синдром Дауна . [5] Врожденные пороки сердца, в частности ДМЖП, являются основной причиной смерти детей с синдромом Дауна в возрасте от рождения до двух лет. [6]
ДМЖП может также образоваться через несколько дней после инфаркта миокарда [7] (сердечного приступа) из-за механического разрыва перегородки , до образования рубцовой ткани , когда макрофаги начинают ремоделировать мертвую ткань сердца.
Врожденный ДМЖП может быть результатом нарушения морфогенеза сердца на эмбриональных стадиях. На пятой неделе беременности сердце претерпевает множественные процессы септирования и формирования правосторонней петли. Вмешательство в последний приводит к недостаточному движению влево выходного тракта желудочка по атриовентрикулярному каналу , что в свою очередь может привести к ДМЖП или, в самых крайних случаях, к двойному выходу правого желудочка с одним. [8] [9]
Дефект межжелудочковой перегородки возникает, когда верхняя часть межжелудочковой перегородки, которая разделяет правый и левый желудочки сердца, не развивается полностью. Правый желудочек качает кровь в легкие, чтобы получить кислород, в то время как левый желудочек качает кровь в остальную часть тела, чтобы обеспечить кислородом ткани. Дефект межжелудочковой перегородки приводит к смешиванию крови, богатой кислородом, с кровью, бедной кислородом, что увеличивает нагрузку на сердце и легкие. [10]
Во время сокращения желудочков, или систолы, часть крови из левого желудочка просачивается в правый желудочек, проходит через легкие и возвращается в левый желудочек через легочные вены и левое предсердие. Это имеет два чистых эффекта. Во-первых, круговой рефлюкс крови вызывает перегрузку объемом левого желудочка. Во-вторых, поскольку левый желудочек обычно имеет гораздо более высокое систолическое давление (~120 мм рт. ст.), чем правый желудочек (~20 мм рт. ст.), утечка крови в правый желудочек, следовательно, повышает давление и объем правого желудочка, вызывая легочную гипертензию с сопутствующими ей симптомами.
В серьезных случаях давление в легочной артерии может достигать уровней, равных системному давлению. Это меняет шунт слева направо, так что кровь затем течет из правого желудочка в левый, что приводит к цианозу , поскольку кровь обходит легкие для оксигенации. [11]
Этот эффект более заметен у пациентов с более крупными дефектами, которые могут проявляться одышкой, плохим питанием и задержкой развития в младенчестве. Пациенты с меньшими дефектами могут быть бессимптомными. Существует четыре различных дефекта перегородки, наиболее распространенными из которых являются перимембранозные, реже — выходной, атриовентрикулярный и мышечный. [12]
ДМЖП можно обнаружить с помощью аускультации сердца . Классически ДМЖП вызывает патогномоничный голо- или пансистолический шум . Аускультации обычно считается достаточно для обнаружения значительного ДМЖП. Шум зависит от аномального потока крови из левого желудочка через ДМЖП в правый желудочек. Если нет большой разницы в давлении между левым и правым желудочками, то поток крови через ДМЖП будет не очень большим, и ДМЖП может быть бесшумным. Такая ситуация возникает а) у плода (когда давление в правом и правом желудочках по существу одинаково), б) в течение короткого времени после рождения (до того, как давление в правом желудочке снизится) и в) как позднее осложнение неустраненного ДМЖП. Подтверждение аускультации сердца можно получить с помощью неинвазивного УЗИ сердца ( эхокардиографии ). Для более точного измерения давления в желудочках можно выполнить катетеризацию сердца .
Хотя существует несколько классификаций ДМЖП, наиболее принятой и единой является классификация, предложенная в проекте Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project. [13] Классификация основана на расположении ДМЖП на поверхности правого желудочка межжелудочковой перегородки и выглядит следующим образом:
Тип 1 — субаортальный
Тип 3 также известен как входной (или тип АВ-канала).
Тип 4, также известный как мышечный (трабекулярный)
Тип: Gerbode, также известный как связь левого желудочка с правым предсердием
Большинство случаев не требуют лечения и заживают в течение первых лет жизни. Лечение консервативное или хирургическое. Более мелкие врожденные ДМЖП часто закрываются сами по себе, по мере роста сердца, и в таких случаях их можно лечить консервативно. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, т. е. при следующих показаниях:
Для хирургической процедуры требуется аппарат искусственного кровообращения и выполняется срединная стернотомия . Чрескожные эндоваскулярные процедуры менее инвазивны и могут быть выполнены на работающем сердце, но подходят только для определенных пациентов. Восстановление большинства ДМЖП осложняется тем, что проводящая система сердца находится в непосредственной близости.
Дефект межжелудочковой перегородки у младенцев первоначально лечится медикаментозно с помощью сердечных гликозидов (например, дигоксина 10–20 мкг/кг в день), петлевых диуретиков (например, фуросемида 1–3 мг/кг в день) и ингибиторов АПФ (например, каптоприла 0,5–2 мг/кг в день).
Устройство, известное как мышечный окклюдер ДМЖП Amplatzer, может использоваться для закрытия некоторых ДМЖП. [14] Первоначально оно было одобрено в 2009 году. [14] Похоже, что оно хорошо работает и безопасно. [14] Его стоимость также ниже, чем при операции на открытом сердце. [14] Устройство вводится через небольшой разрез в паху. [15]
Было показано, что септальный окклюдер Amplatzer полностью закрывает дефект желудочка в течение 24 часов после установки. [16] Он имеет низкий риск эмболии после имплантации. [17] После процедуры была выявлена некоторая регургитация трикуспидального клапана, которая могла быть вызвана диском правого желудочка. [16] Были некоторые сообщения о том, что септальный окклюдер Amplatzer может вызвать опасную для жизни эрозию ткани внутри сердца. [18] Это происходит у одного процента людей, которым имплантировано устройство, и требует немедленной операции на открытом сердце. [18] Эта эрозия возникает из-за неправильного размера устройства, в результате чего оно оказывается слишком большим для дефекта, вызывая трение ткани перегородки и эрозию. [18]
Хирургическое закрытие перимембранозного ДМЖП выполняется на аппарате искусственного кровообращения с ишемической остановкой сердца. Пациентов обычно охлаждают до 28 градусов. Чрескожное закрытие этих дефектов устройством редко выполняется в Соединенных Штатах из-за зарегистрированных случаев как раннего, так и позднего начала полной блокады сердца после закрытия устройства, предположительно вторичной по отношению к травме устройства в АВ-узле.
Хирургическое воздействие осуществляется через правое предсердие. Септальная створка трехстворчатого клапана отводится или надрезается, чтобы обнажить края дефекта.
Доступны различные материалы для изготовления заплат, включая нативный перикард, бычий перикард, ПТФЭ ( Gore-Tex или Impra) или дакрон.
Методы наложения швов включают горизонтальные матрасные швы с тампонами и непрерывный полипропиленовый шов.
Необходимо уделять особое внимание, чтобы избежать повреждения проводящей системы, расположенной на левой желудочковой стороне межжелудочковой перегородки около папиллярной мышцы конуса. Необходимо проявлять осторожность, чтобы не повредить аортальный клапан швами.
После завершения восстановления сердце тщательно деаэрируют, выпуская кровь через место аортальной кардиоплегии и вводя в операционное поле углекислый газ для вытеснения воздуха.
Интраоперационная чреспищеводная эхокардиография используется для подтверждения надежного закрытия ДМЖП, нормальной функции аортального и трехстворчатого клапанов, хорошей функции желудочков и устранения всего воздуха из левой стороны сердца.
Грудина, фасция и кожа зашиваются, с возможностью размещения катетера для местной анестезии под фасцией для улучшения контроля послеоперационной боли.
Множественные мышечные дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) сложно закрыть, поэтому для полного закрытия дефекта можно использовать флуоресцеиновый краситель . [19]
ДМЖП являются наиболее распространенными врожденными аномалиями сердца. Они встречаются у 30-60% всех новорожденных с врожденным пороком сердца, или около 2-6 на 1000 рождений. Во время формирования сердца, когда сердце начинает жизнь как полая трубка, оно начинает разделяться, образуя перегородки. Если это не происходит должным образом, это может привести к тому, что в желудочковой перегородке останется отверстие. Спорным является вопрос, являются ли все эти дефекты истинными пороками сердца или некоторые из них являются нормальными явлениями, поскольку большинство трабекулярных ДМЖП закрываются спонтанно. [20] Перспективные исследования показывают распространенность трабекулярных ДМЖП в 2-5 на 100 рождений, которые закрываются вскоре после рождения в 80-90% случаев. [21] [22]
