Синдром запертого человека ( LIS ), также известный как псевдокома , представляет собой состояние, при котором пациент осознает, но не может двигаться или общаться вербально из-за полного паралича почти всех произвольных мышц тела, за исключением вертикальных движений глаз и моргания. [3] Человек находится в сознании и достаточно сохранен когнитивно, чтобы иметь возможность общаться с помощью движений глаз. [4] Результаты электроэнцефалографии при синдроме запертости в норме.Синдром полной блокировки или состояние полной блокировки ( CLIS ) — это разновидность синдрома блокировки, при которой также парализуются глаза. [5] Фред Плам и Джером Б. Познер придумали термин для этого расстройства в 1966 году. [6] [7]
Синдром запертого человека обычно характеризуется квадриплегией (потерей функции конечностей) и неспособностью говорить у когнитивно сохранных людей. Люди с синдромом запертости могут общаться с другими с помощью закодированных сообщений, моргая или двигая глазами, на которые паралич часто не влияет. Симптомы схожи с симптомами сонного паралича . Пациенты с синдромом запертости находятся в сознании и осознают, без потери когнитивных функций. Иногда они могут сохранять проприоцепцию и ощущения во всем теле. У некоторых пациентов может быть способность двигать определенными мышцами лица, а чаще всего некоторыми или всеми экстраокулярными мышцами . У людей с синдромом отсутствует координация дыхания и голоса. [8] Это мешает им издавать произвольные звуки, хотя сами голосовые связки могут не быть парализованы. [8]
В отличие от стойкого вегетативного состояния , при котором верхние отделы мозга повреждаются, а нижние отделы сохраняются, синдром «запертого человека», по существу, является противоположным и вызывается повреждением определенных участков нижнего мозга и ствола мозга без повреждения верхних отделов. мозг. [ нужна цитация ] Травмы моста являются наиболее распространенной причиной синдрома запертости.
Возможные причины синдрома запертости включают в себя:
Отравление кураре и паралитическое отравление моллюсками имитируют синдром полного запирания, вызывая паралич всех произвольно контролируемых скелетных мышц . [11] Дыхательные мышцы также парализованы, но жертву можно сохранить в живых с помощью искусственного дыхания .
Синдром запертого человека может быть трудно диагностировать. В ходе опроса 44 человек с ЛИС, проведенного в 2002 году, потребовалось почти три месяца, чтобы распознать и диагностировать заболевание после его начала. [12] Синдром запертого человека может имитировать потерю сознания у пациентов или, в случае потери контроля над дыханием, даже напоминать смерть. Люди также не способны активировать стандартные двигательные реакции, такие как отказ от боли ; в результате тестирование часто требует от пациента просьб о моргании или вертикальном движении глаз. [ нужна цитата ]
Визуализация мозга может предоставить дополнительные индикаторы синдрома запертости, поскольку визуализация мозга дает представление о том, утрачена ли функция мозга. Кроме того, ЭЭГ может позволить наблюдать закономерности сна и бодрствования, указывающие на то, что пациент не находится без сознания, а просто не может двигаться. [13]
Ни стандартного лечения, ни лекарства не существует. Известно, что стимуляция мышечных рефлексов с помощью электродов ( NMES ) помогает пациентам восстановить некоторые мышечные функции. Другие курсы лечения часто являются симптоматическими . [14] Вспомогательные компьютерные технологии интерфейса , такие как Dasher , в сочетании с отслеживанием глаз могут использоваться, чтобы помочь людям с LIS общаться с окружающей средой. [ нужна цитата ]
Восстановление каких-либо значительных двигательных функций происходит крайне редко, при этом большинство пациентов с синдромом запертости никогда не восстанавливают двигательный контроль. Тем не менее, некоторые люди с этим заболеванием продолжают жить в течение длительных периодов времени, [15] [16] , а в исключительных случаях, как у Керри Пинк, [17] Гарет Шеперд, [18] Джейкоб Хендел, [19] Кейт Аллатт , [20] и Джессика Вегбранс, [21] почти полное выздоровление может быть достигнуто с помощью интенсивной физиотерапии.
Новые интерфейсы «мозг-компьютер » (BCI) могут стать средством решения этой проблемы в будущем. Одна попытка, предпринятая в 2002 году, позволила полностью изолированному пациенту ответить на вопросы «да» или «нет». [22] [23] В 2006 году исследователи создали и успешно протестировали нейронный интерфейс, который позволял человеку с синдромом блокировки управлять веб-браузером. [24] Некоторые ученые сообщили, что они разработали метод, который позволяет изолированным пациентам общаться посредством обнюхивания. [25] Впервые в 2020 году 34-летнему немецкому пациенту, парализованному с 2015 года (позже и глазные яблоки), удалось общаться посредством имплантата, способного считывать активность мозга. [26]
25. Травмы моста являются наиболее распространенной причиной синдрома запертости, Принципы внутренней медицины Харрисона, 21-е издание, том 2, стр. 3332.