Заболевание микобактериальный шейный лимфаденит , также известное как скрофулез и исторически именуемое « королевской скверной» , представляет собой лимфаденит шейных (шейных) лимфатических узлов, связанный с туберкулезом , а также нетуберкулезными (атипичными) микобактериями .
Скрофула — это термин, используемый для лимфаденопатии шеи, обычно в результате инфекции в лимфатических узлах, известной как лимфаденит. Она может быть вызвана туберкулезными или нетуберкулезными микобактериями . Около 95% случаев скрофулы у взрослых вызваны Mycobacterium tuberculosis , чаще всего у пациентов с ослабленным иммунитетом (около 50% случаев туберкулезной лимфаденопатии шейки матки). У иммунокомпетентных детей скрофула часто вызывается атипичными микобактериями ( Mycobacterium scrofulaceum ) и другими нетуберкулезными микобактериями (НТМ). В отличие от взрослых случаев, только 8% случаев у детей являются туберкулезными. [ необходима цитата ] С резким снижением туберкулеза во второй половине 20-го века скрофула стала менее распространенным заболеванием у взрослых, но осталась распространенной у детей. Однако с появлением ВИЧ/СПИДа он вновь стал проявляться и может поражать пациентов на всех стадиях заболевания. [1] [2]
Наиболее распространенными признаками и симптомами являются появление хронической безболезненной массы в области шеи , которая является постоянной и обычно растет со временем. Масса называется «холодным абсцессом», потому что нет сопутствующего местного цвета или тепла, а покрывающая ее кожа приобретает фиолетовый (синевато-пурпурный) цвет. Инфекции НТМ не проявляют других заметных конституциональных симптомов, но золотуха, вызванная туберкулезом, обычно сопровождается другими симптомами заболевания, такими как лихорадка , озноб , недомогание и потеря веса примерно у 43% пациентов. По мере прогрессирования поражения кожа прилипает к массе и может разорваться, образуя синус и открытую рану . Летальный исход, который некоторые пациенты пережили в более ранние времена, был обусловлен сыроподобным представлением легких и поражениями King's Evil. Это также было связано с туберкулезом легких. [3]
Шейный лимфаденит обычно вызывается инфекцией микобактерий в области головы. Это заболевание очень непостоянно; случаи могут иметь разные лабораторные результаты. Иногда заболевание может возникнуть из-за туберкулеза. Однако крайне важно в каждом конкретном случае определить, является ли причиной туберкулезная или нетуберкулезная микобактерия, поскольку лечение часто отличается для этих двух форм. [4]
Диагностика обычно проводится с помощью пункционной аспирационной биопсии или эксцизионной биопсии массы и гистологического выявления окрашиваемых кислотоустойчивых бактерий в случае инфицирования M. tuberculosis ( окраска по Цилю–Нильсену ) или культивирования НТМБ с использованием специфических методов выращивания и окрашивания.
Классическая гистологическая картина скрофулеза характеризуется казеозными гранулемами с центральным бесклеточным некрозом (казеозный некроз), окруженными гранулематозным воспалением с многоядерными гигантскими клетками . Хотя туберкулезный и нетуберкулезный лимфаденит морфологически идентичны, картина несколько отличается от других причин бактериального лимфаденита. [5]
King's Evil, как исторически называли эту болезнь, была известна как частое расстройство в 17 веке, и считалось, что ее причиной является плохое свертывание крови в губчатых органах, таких как щитовидная железа и лимфатические узлы. Врачи также считали, что эта болезнь может передаваться по наследству и может быть результатом нелеченных венерических инфекций у родителей. [6]
Лечение микобактериального шейного лимфаденита состояло в основном из небольших разрезов для удаления окружающих мягких тканей и/или аномальной массы. До XVIII века многие врачи считали, что единственный способ вылечить болезнь — это прикоснуться к члену королевской семьи. И во Франции, и в Англии короли, которые, как считалось, унаследовали чудодейственную силу излечивать болезнь, прикасались к толпам инфицированных людей. «Прикосновения » начались во Франции во время правления короля Филиппа I (1060–1108) и в Англии во время правления короля Генриха I (1100–1135). Этот акт публичного исцеления могущественными королями и членами королевской семьи способствовал появлению прозвища «Королевское зло». [7] После прикосновения монарх дарил больному ангела на позолоченной монете, которую нужно было повесить на ленту вокруг инфицированного человека. Это использовалось как способ отпугнуть болезнь. Эта монета могла весить до 5 граммов и считалась драгоценным камнем большой ценности. [8] Например, английский лексикограф Сэмюэль Джонсон , которому в возрасте трех лет лечили от золотухи, был подвергнут лечению королевой Анной и получил в подарок кусок золота, к сожалению, безрезультатно. [9]
Королевское прикосновение и хирургическое удаление были не единственными применяемыми методами лечения: Scrophularia nodosa (общее название: Figwort ), которая имеет узловатые корни, напоминающие опухшие лимфатические узлы пораженного, считалась полезной в лечении болезни, согласно доктрине сигнатур – растение вешали на шею пораженного. Figwort, на самом деле, содержит соединения, которые могут помочь уменьшить воспаление, раздражение и дискомфорт. [10]
Выбор лечения во многом зависит от конкретного типа инфекции, то есть НТМ или туберкулоид. Кроме того, хотя существует множество различных терапевтических вариантов, особенно в отношении нетуберкулезных микобактериальных инфекций — доказано, что разрез и дренаж, аспирационная биопсия и химиотерапия приводят к полному излечению инфекций типа НТМ — различные методы лечения могут вызывать различные побочные эффекты, включая повреждение лицевого нерва и рубцевание. Поэтому курс лечения должен быть адаптирован для каждого пациента с учетом его истории болезни, а также тяжести инфекции. [11]
Хирургическое иссечение золотухи неэффективно при инфекциях M. tuberculosis и имеет высокий уровень рецидивов и образования свищей . [ требуется ссылка ] Кроме того, хирургическое вмешательство может распространить болезнь на другие органы. Лучшим подходом является использование традиционного лечения туберкулеза антибиотиками . Коктейль-лекарственное лечение туберкулеза (и неактивного менингита) включает рифампицин вместе с пиразинамидом , изониазидом , этамбутолом и стрептомицином ( «PIERS»).
С другой стороны, золотуха, вызванная НТМБ, хорошо поддается хирургическому вмешательству , но обычно устойчива к антибиотикам. [ требуется ссылка ] Пораженные узлы можно удалить либо повторной аспирацией, либо кюретажем , либо полным иссечением (однако при последней процедуре существует риск, часто вызывающий некрасивые рубцы, повреждение лицевого нерва или и то, и другое). [ требуется ссылка ]
При адекватном лечении клиническая ремиссия составляет практически 100%. При инфекциях НТМ при адекватном хирургическом лечении клиническая ремиссия составляет более 95%. Рекомендуется, чтобы лица, находящиеся в тесном контакте с больным человеком, например, члены семьи, прошли тестирование на туберкулез.
Термин «цервикальный» относится к шейным лимфатическим узлам в области шеи; он не связан с шейкой матки . Альтернативное название scrofula происходит от средневекового латинского scrōfula , уменьшительного от scrōfa , что означает «свиноматка » , потому что свиньи, как предполагалось, были подвержены этому заболеванию, [ необходима цитата ] или потому что считалось, что линия приподнятых лимфатических узлов напоминает живот кормящей грудью свиноматки.
В начале Нового времени некоторые западные европейцы [ требуется ссылка ] верили, что королевское прикосновение , прикосновение суверена Англии или Франции, может излечивать болезни благодаря божественному праву суверенов . Генрих VI Английский, как утверждается, вылечил с его помощью девушку. Поэтому золотуха была также известна как зло короля . С 1633 года Книга общих молитв англиканской церкви содержала церемонию для этого, и было традиционным, что монарх (король или королева) дарил человеку, к которому прикасались, монету — обычно ангела , золотую монету, стоимость которой варьировалась от примерно 6 шиллингов до примерно 10 шиллингов. В Англии эта практика продолжалась до начала 18-го века и была продолжена якобитскими претендентами до угасания дома Стюартов со смертью претендента Генриха IX . Сообщается, что король Франции Генрих IV часто прикасался и исцелял до 1500 человек одновременно. Королева Анна прикоснулась к младенцу Сэмюэлю Джонсону в 1712 году. [12] Короли Франции продолжали этот обычай, пока Людовик XV не прекратил его в 18 веке, хотя он был ненадолго возрожден Карлом X в 1825 году.
Врачи, целители и продавцы патентованных лекарств предлагали широкий спектр лекарств от золотухи или королевского зла. С древних времен высокотоксичный тяжелый металл ртуть, называемый киноварью, ртутью или каломелью, назначался в виде мази или пилюль или вдыхался в виде паров для лечения кожных заболеваний. Прием ртути внутрь вызывал рвоту и потоотделение, реакции, которые, как считалось, излечивали болезнь. В 1830 году New-York Medical and Physical Journal продолжал рекомендовать ртуть как лучшее лекарство от золотухи, заявляя, что она вызывает раздражение, которое противодействует болезни и усиливает работу желез. [13] Также предлагались альтернативные методы лечения. Многие отвергали резкие побочные эффекты ртути, утверждая, что их лекарства были сделаны из «натуральных» или «растительных» ингредиентов. Патентованные лекарства, маркированные как сарсапариль, рекомендовались от золотухи. [14]
Примеры методов лечения, рекомендованных в период с 17 по 19 век, включают следующее:
В 1924 году французский историк Марк Блок написал книгу об истории королевского прикосновения: « Королевское прикосновение: священная монархия и золотуха в Англии и Франции » (оригинал на французском языке). [19]
У трехлетней здоровой молодой девочки наблюдалось двустороннее увеличение шейных лимфатических узлов. Пациентка была госпитализирована после того, как кожная проба на туберкулез стала положительной, а дальнейшее обследование показало наличие нескольких других увеличенных лимфатических узлов возле ее шеи. В больнице ей провели диагностическую операцию, в ходе которой удалили часть ее представленного лимфатического узла и дренировали ее ретрофаринкс. В дренированном ретрофаринксе выросли метициллин-резистентные Staphylococcus epidermidis и Streptococcus mitis . После этих результатов пациентка получала пероральный линезолид в течение десяти дней и проходила антимикробную лекарственную терапию в течение 14 дней. Когда пациентка вернулась на повторный прием, лимфатический узел лишь немного уменьшился в размере. В связи с этим его пришлось полностью удалить из ее шеи. Бактериальное культивирование ткани из удаленного лимфатического узла привело к росту «атипичных микобактерий», которые были идентифицированы с помощью секвенирования гена 16S как Mycobacterium florentinum . После того, как она выздоровела и вернулась домой, в течение года не было никаких признаков рецидива инфекции. [20]
