Химическое соединение
Карбамоилфосфат — это анион биохимического значения. У наземных животных он является промежуточным метаболитом в утилизации азота через цикл мочевины и синтез пиримидинов . Его ферментативный аналог, карбамоилфосфатсинтетаза I (CPS I), взаимодействует с классом молекул, называемых сиртуинами , НАД-зависимыми протеиндеацетилазами и АТФ, образуя карбамоилфосфат. Затем CP входит в цикл мочевины, в котором он реагирует с орнитином (процесс, катализируемый ферментом орнитинтранскарбамилазой ), образуя цитруллин .
Классификация
Карбамоилфосфат является промежуточным метаболическим продуктом в пути , который включает утилизацию азота через цикл мочевины и биосинтез пиримидинов . [1]
Производство
Он производится из бикарбоната , аммиака (полученного из аминокислот ) и фосфата (из АТФ ). [2] Синтез катализируется ферментом карбамоилфосфатсинтетазой . [2] При этом используются три реакции следующим образом:
- ХСО−
3+ АТФ → АДФ + HO–C(O)–OPO2−
3(карбоксилфосфат) - HO–C(O)–OPO2−
3 + NH3 + ОН − → HPO2−
4 + − O –C(O) NH2 + H2O - − O–C(O)NH2 + АТФ → АДФ + H
2НК(О)ОПО2−
3
Клиническое значение
Дефект фермента CPS I и последующий дефицит продукции карбамоилфосфата связаны с гипераммониемией у людей. [3]
Смотрите также
Ссылки
- ^ Адам М.П., Фельдман Дж., Мирзаа Г.М., Пагон Р.А., Уоллес С.Е., Бин Л.Дж., Грипп К.В., Амемия А., Ах Мью Н., Симпсон К.Л., Гропман А.Л., Ланфер Б.К., Чепмен К.А., Суммар М.Л. (1993). «Обзор нарушений цикла мочевины». Адам М.П., Фельдман Дж., Мирзаа Г.М. и др. (ред.). Джин Обзоры . Вашингтонский университет, Сиэтл. ПМИД 20301396.
- ^ ab Bhagavan NV, Ha CE (2015). «Обмен белков и аминокислот». В Bhagavan NV, Ha CE (ред.). Основы медицинской биохимии (второе изд.). San Diego: Academic Press. стр. 227–268. doi :10.1016/b978-0-12-416687-5.00015-4. ISBN 978-0-12-416687-5.
- ^ Nakagawa T, Lomb DJ, Haigis MC, Guarente L (май 2009 г.). «SIRT5 деацетилирует карбамоилфосфатсинтетазу 1 и регулирует цикл мочевины». Cell . 137 (3): 560–570. doi :10.1016/j.cell.2009.02.026. PMC 2698666 . PMID 19410549.
Дальнейшее чтение
- Нельсон DL, Кокс MM (2005). Lehninger Principles of Biochemistry, четвертое издание . Нью-Йорк: WH Freeman and company. ISBN 978-0-7167-4339-2.
