Мидостаурин , продаваемый под торговой маркой Rydapt компанией Novartis , является многоцелевым ингибитором протеинкиназы , который исследовался для лечения острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), миелодиспластического синдрома (МДС) и прогрессирующего системного мастоцитоза . Это полусинтетическое производное стауроспорина , алкалоида из бактерии Streptomyces staurosporeus .
Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) считает его лекарством первого класса . [3]
В доклинических исследованиях было обнаружено, что мидостаурин активен против онкогенного CD135 (FMS-подобный рецептор тирозинкиназы 3, FLT3). [4] Клинические испытания в первую очередь были сосредоточены на рецидивирующем/ рефрактерном ОМЛ и МДС и включали исследования с использованием одного агента и комбинированных агентов. После успешных клинических испытаний II фазы было обнаружено, что мидостаурин продлевает выживаемость пациентов с ОМЛ с мутацией FLT3 в сочетании с традиционной индукционной и консолидационной терапией в рандомизированном клиническом исследовании III фазы. [5] 28 апреля 2017 года мидостаурин был одобрен FDA для лечения взрослых пациентов с недавно диагностированным ОМЛ, которые положительны по онкогенному FLT3, в сочетании с химиотерапией. [6] Препарат одобрен для использования с сопутствующей диагностикой, анализом мутации FLT3 LeukoStrat CDx, который используется для обнаружения мутации FLT3 у пациентов с ОМЛ.
Более 95% пациентов с системным мастоцитозом у взрослых и примерно 40% детей с кожным мастоцитозом имеют положительный результат на активирующую мутацию D816V c-Kit , которая делает c-Kit устойчивым к имеющимся в настоящее время ингибиторам тирозинкиназы. Мидостаурин является исследуемым лечением у пациентов с запущенными формами системного мастоцитоза и мутацией D816V c-Kit, при этом у подгруппы пациентов достигается клинический ответ. В открытом исследовании пациентов с поражением органов, связанным с мастоцитозом (89 подходящих пациентов, соответствующих включению в первичную популяцию эффективности), мидостаурин продемонстрировал эффективность у пациентов с запущенным системным мастоцитозом, включая высокофатальный вариант тучноклеточного лейкоза . [7]
Распространенные побочные эффекты включают проблемы, связанные с иммунной системой (лихорадка, фебрильная нейтропения ), проблемы со свертываемостью крови (синяки, носовое кровотечение) и неспецифические симптомы, такие как диарея, тошнота и головная боль. Инфекции верхних дыхательных путей могут быть опасны. [8]
{{cite journal}}
: CS1 maint: переопределенная настройка ( ссылка ){{cite conference}}
: CS1 maint: переопределенная настройка ( ссылка ){{cite journal}}
: CS1 maint: переопределенная настройка ( ссылка )