Васкулитическая невропатия — это периферическое невропатическое заболевание . [1] [2] [3] При васкулитической невропатии происходит повреждение сосудов, снабжающих кровью нервы . [ 1] [2] [3] Это может быть частью системной проблемы или может существовать как проблема одного органа, затрагивающая только периферическую нервную систему (ПНС). [1] [2] [3] Это диагностируется с помощью электрофизиологического тестирования, анализов крови , биопсии нерва и клинического обследования. Это серьезное заболевание, которое может вызвать длительную заболеваемость и инвалидность и, как правило, требует лечения. Лечение зависит от типа, но в основном это кортикостероиды или иммуномодулирующая терапия.
Существует три основные категории васкулитных невропатий: первичные, вторичные и несистемные. [2]
У некоторых пациентов с системным васкулитом полиорганное заболевание распространяется на периферическую нервную систему; это первичная васкулитная невропатия. Вот некоторые примеры системного васкулита: васкулит IgA, гипокомплементарный крапивничный васкулит, узелковый полиартериит (PAN) и васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), такие как гранулематоз с полиангиитом (GPA), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA) и микроскопический полиангиит (MPA). [1] [3]
У некоторых пациентов с неваскулитным системным заболеванием или другим заболеванием, таким как инфекция или злокачественное новообразование, впоследствии может развиться васкулитная нейропатия как прямое следствие предыдущего заболевания; это вторичная васкулитная нейропатия. Вот несколько примеров таких заболеваний, которые могут вызвать васкулитную нейропатию: [ необходима цитата ]
Несистемная васкулитическая нейропатия (NSVN) — это диагноз исключения. Когда системное заболевание не обнаружено, но есть доказательства васкулитической нейропатии, ставится диагноз несистемной васкулитической нейропатии. Это проблема одного органа. Для постановки диагноза несистемной васкулитической нейропатии требуется биопсия нерва.
Существуют различные подтипы NSVN с развивающейся категоризацией в литературе. В настоящее время приняты следующие подтипы: [2] [3]
Продолжаются дебаты по поводу этой классификации, особенно ее совпадения с состоянием недиабетической радикулоплексной нейропатии. Эта нейропатия включает клиническую картину, при которой повреждение нерва преобладает дистально, как показано в биопсии нерва. [3]
Мигрирующая сенсорная нейропатия Вартернберга обычно является многоочаговой нейропатией, при которой наблюдается чистый сенсорный дефицит. Она характеризуется внезапным началом и хроническим течением, а также склонностью к рецидивам. Она обычно медленно проходит со временем. [3]
Послеоперационная воспалительная невропатия обычно является многоочаговой невропатией, которая проявляется через тридцать дней после хирургической процедуры. Она в основном проявляется двигательными и сенсорными симптомами. Это, как правило, самоограничивающееся состояние, которое проходит с лечением и без него. [3]
Диагностика васкулитной невропатии зависит от того, проявляет ли пациент сначала множественные симптомы, указывающие на системное расстройство, или же первичные невропатические жалобы. В первом случае пациент, скорее всего, будет сначала осмотрен ревматологом, а во втором — неврологом или нейрохирургом. [ необходима цитата ]
Лечение васкулитной нейропатии зависит от типа. [ необходима цитата ]