Герминогенная опухоль ( GCT ) — это новообразование, происходящее из первичных половых клеток . [1] Герминогенные опухоли могут быть раковыми или доброкачественными . Герминогенные клетки обычно возникают внутри гонад ( яичников [ 2] и яичек ). Герминогенные опухоли, которые возникают вне гонад, могут быть врожденными дефектами, возникающими из-за ошибок во время развития эмбриона .
GCT классифицируются по их гистологии , [4] независимо от расположения в организме. Однако, по мере того, как становится доступно больше информации о генетике этих опухолей, их можно классифицировать на основе специфических мутаций генов, которые характеризуют конкретные опухоли. [5] Они в целом делятся на два класса: [6]
Эти два класса отражают важное клиническое различие. По сравнению с герминоматозными опухолями, негерминоматозные опухоли, как правило, растут быстрее, имеют более ранний средний возраст на момент постановки диагноза (около 25 лет против 35 лет в случае рака яичек ) и имеют более низкую пятилетнюю выживаемость. Выживаемость при герминоматозных опухолях выше отчасти потому, что эти опухоли очень чувствительны к радиации, а также хорошо реагируют на химиотерапию. Однако прогноз для негерминоматозных опухолей значительно улучшился из-за использования схем химиотерапии на основе платины. [7]
Смешанные герминогенные опухоли встречаются во многих формах. Среди них распространенной формой является тератома с опухолью эндодермального синуса.
Тератокарцинома относится к опухоли зародышевых клеток, которая является смесью тератомы с эмбриональной карциномой , или с хориокарциномой , или с обеими. [9] Этот тип смешанной опухоли зародышевых клеток может быть известен просто как тератома с элементами эмбриональной карциномы или хориокарциномы, или просто игнорируя компонент тератомы и ссылаясь только на ее злокачественный компонент: эмбриональную карциному и/или хориокарциному. Они могут присутствовать в переднем средостении . [ необходима цитата ]
Некоторые исследователи предполагают, что это распределение возникает в результате аномальной миграции половых клеток во время эмбриогенеза. Другие выдвигают гипотезу о широком распространении половых клеток в нескольких местах во время нормального эмбриогенеза, при этом эти клетки передают генетическую информацию или обеспечивают регуляторные функции в соматических местах. [ необходима цитата ]
Первоначально считалось, что внегонадные GCTs являются изолированными метастазами необнаруженной первичной опухоли в гонаде , но теперь известно, что многие опухоли зародышевых клеток являются врожденными и возникают вне гонад. Наиболее заметной из них является крестцово-копчиковая тератома , единственная наиболее распространенная опухоль, диагностируемая у младенцев при рождении. [ необходима цитата ]
Из всех опухолей переднего средостения 15–20% являются ГО, из которых около 50% являются доброкачественными тератомами. [10] Тератомы яичников могут быть связаны с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом . [11]
Несмотря на свое название, GCTs встречаются как внутри, так и снаружи яичника и яичка . Они находятся в: [ необходима цитата ] }
У женщин GCTs составляют 30% опухолей яичников, но только от 1 до 3% случаев рака яичников в Северной Америке . У молодых женщин они встречаются чаще, поэтому у пациентов в возрасте до 21 года 60% опухолей яичников являются герминогенными , и до одной трети являются злокачественными . У мужчин GCTs яичек обычно возникают после полового созревания и являются злокачественными ( рак яичек ). У новорожденных , младенцев и детей младше 4 лет большинство из них являются крестцово-копчиковыми тератомами . [ требуется цитата ]
У мужчин с синдромом Клайнфельтера риск GST в 50 раз выше. [12] У этих людей GST обычно содержат несеминомные элементы, присутствуют в более раннем возрасте и редко имеют гонадную локализацию. [ необходима медицинская ссылка ]
Женщины с доброкачественными GCTs, такими как зрелые тератомы (дермоидные кисты), излечиваются с помощью цистэктомии яичников или оофорэктомии . [13] В целом, все пациенты со злокачественными GCTs проходят ту же операцию по стадированию, что и при эпителиальном раке яичников . [14] Если пациентка находится в репродуктивном возрасте, альтернативой является односторонняя сальпингоофорэктомия , в то время как матка, яичник и фаллопиева труба на противоположной стороне могут быть оставлены. Это не вариант, когда рак находится в обоих яичниках. Если пациентка перестала рожать детей, операция включает в себя полное стадирование, включая сальпингоофорэктомию с обеих сторон, а также гистерэктомию . [13]
Пациентам с раком зародышевых клеток часто необходимо лечение комбинированной химиотерапией в течение как минимум трех циклов, но пациенткам с заболеванием на ранней стадии это лечение может не потребоваться. [15] Режим химиотерапии, наиболее часто используемый при GCTs, называется PEB (или BEP) и состоит из блеомицина , этопозида и противоопухолевого препарата на основе платины ( цисплатин ). [13] Целевые методы лечения, такие как иммунотерапия, гормональная терапия и ингибиторы киназы, оцениваются для опухолей, которые не реагируют на химиотерапию. [16]
Международная консенсусная классификация герминогенных клеток 1997 года [17] представляет собой инструмент для оценки риска рецидива после лечения злокачественной герминогенной опухоли.
Небольшое исследование опухолей яичников у девочек [18] сообщает о корреляции между кистозными и доброкачественными опухолями, и наоборот, солидными и злокачественными опухолями. Поскольку кистозный размер опухоли можно оценить с помощью УЗИ, МРТ или КТ до операции, это позволяет выбрать наиболее подходящий хирургический план, чтобы свести к минимуму риск утечки злокачественной опухоли. [ необходима цитата ]
Доступ к соответствующему лечению оказывает большое влияние на результат. Исследование результатов, проведенное в 1993 году в Шотландии, показало, что для 454 мужчин с несеминоматозными (негерминоматозными) GCTs, диагностированными между 1975 и 1989 годами, пятилетняя выживаемость увеличивалась с течением времени и при более ранней диагностике. С учетом этих и других факторов выживаемость была на 60% выше у мужчин, лечившихся в онкологическом отделении, которое лечило большинство этих мужчин, хотя в этом отделении лечили больше мужчин с наихудшим прогнозом. [19]
Хориокарцинома яичек имеет худший прогноз среди всех видов рака зародышевых клеток. [20]
{{cite journal}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )