Моноклональная гаммапатия , также известная как парапротеинемия , представляет собой наличие избыточного количества миеломного белка или моноклонального гамма-глобулина в крови . Обычно это происходит из-за фонового иммунопролиферативного расстройства или гематологических новообразований , особенно множественной миеломы . Иногда это считается эквивалентом плазматической клеточной дискразии . Наиболее распространенной формой заболевания является моноклональная гаммапатия неопределенного значения .
Причины парапротеинемии включают следующее: [ необходима цитата ]
Они характеризуются наличием любого аномального белка, который участвует в работе иммунной системы, чаще всего это иммуноглобулины, и связаны с клональной пролиферацией лимфоцитов. [1]
При наличии парапротеинемии в крови на электрофорезе сывороточных белков будет наблюдаться узкая полоса или пик, поскольку будет наблюдаться избыточное производство одного белка. [2]
Существует два больших класса белков крови: альбумин и глобулин . Они, как правило, равны по пропорции, но альбумин намного меньше глобулина и слегка отрицательно заряжен, что приводит к накоплению в конце электрофоретического геля. Глобулы разделяются на три области на электрофоретическом геле, которые являются α-полосой, β-полосой и γ-полосой.
Парапротеинемии можно классифицировать в зависимости от типа моноклонального белка, обнаруженного в крови: [ необходима ссылка ]
Три типа парапротеинов могут встречаться по отдельности или в комбинации у данного человека. Обратите внимание, что в то время как большинство тяжелых цепей или целых иммуноглобулинов остаются в кровеносных сосудах, легкие цепи часто выходят из организма и выводятся почками в мочу, где они получают название белка Бенса-Джонса. [ необходима цитата ]
Парапротеины (обычно целые иммуноглобулины) также могут образовывать полимеры , агрегируя друг с другом; это называется макроглобулинемией и может привести к дальнейшим осложнениям. Например, некоторые макроглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при охлаждении, явление, известное как криоглобулинемия . Другие могут сделать кровь слишком вязкой для плавного течения (обычно с макроглобулинами пентамера IgM), явление, известное как макроглобулинемия Вальденстрема . [ необходима цитата ]
Наиболее распространенным типом парапротеинемии является моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ). Другая форма, моноклональная гаммапатия почечного значения (МГНЗ), приводит к повреждению почек и хронической болезни почек из-за воздействия моноклональных иммуноглобулинов. [5]