Паралич сопряжённого взора — это неврологическое расстройство , влияющее на способность двигать обоими глазами в одном направлении. Этот паралич может повлиять на взгляд в горизонтальном, вверх или вниз направлении. [1] Эти состояния совпадают с офтальмопарезом и офтальмоплегией .
Симптомы сопряженного паралича взора включают нарушение взгляда в различных направлениях и разных типов движений в зависимости от типа паралича взора. Признаками человека с параличом взора могут быть частые движения головы вместо глаз. [2] Например, человек с горизонтальным саккадическим ( саккадным ) параличом может дергать головой во время просмотра фильма или динамичного события вместо того, чтобы держать голову ровно и двигать глазами, что обычно остается незамеченным. Человек с неселективным параличом горизонтального взгляда может медленно вращать головой взад и вперед во время чтения книги вместо того, чтобы медленно сканировать глазами страницу. [ нужна цитата ]
Поражение, представляющее собой аномалию ткани вследствие травмы или заболевания, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряженного взора возникают из-за поражения где-то в стволе головного мозга , обычно в среднем мозге или мосту . Эти поражения могут быть вызваны инсультом или такими состояниями, как синдром Кёрбера-Салуса-Эльшнига, прогрессирующий надъядерный паралич , оливопонтоцеребеллярный синдром , болезнь Нимана-Пика, тип C или отравление, например, от укуса скорпиона. [3]
Расположение поражения определяет тип паралича. Неселективный паралич горизонтального взора обусловлен поражением отводящего ядра . Здесь отходит VI черепной нерв на пути к латеральной прямой мышце , которая контролирует движение глаз в горизонтальном направлении от средней линии тела. VI черепной нерв также имеет интернейроны, соединяющиеся с медиальной прямой мышцей , которая контролирует горизонтальное движение глаз в направлении от средней линии тела. [4] Поскольку латеральная прямая мышца контролирует движение от центра тела, поражение отводящего ядра нарушает пути, контролирующие движения наружу, не позволяя правому глазу двигаться вправо, а левому глазу — влево. VI нерв находится на самом длинном субарахноидальном расстоянии от ткани-мишени, что делает его восприимчивым к повреждениям. [5] Поражения в любом месте отводящего ядра, нейронов VI черепного нерва или промежуточных нейронов могут влиять на движение глаз в сторону поражения. Поражения с обеих сторон отводящего ядра могут привести к полной потере горизонтальных движений глаз. [6]
Еще одним типом паралича взора является горизонтальный саккадический паралич. Саккады – это очень быстрые прерывистые движения глаз. [7] Парамедиальная ретикулярная формация моста (PPRF), также расположенная в мосту, отвечает за саккадические движения, передавая сигналы в отводящее ядро. [8] Поражения PPRF приводят к тому, что саккадические горизонтальные движения глаз становятся намного медленнее или, в случае очень тяжелых поражений, вообще отсутствуют. [6] Известно, что паралич горизонтального взора связан с прогрессирующим сколиозом . [9] Это происходит потому, что в результате поражения нарушаются пути, контролирующие саккадические движения, и не затрагиваются только медленные движения, контролируемые другим двигательным путем.
Поражения среднего мозга могут мешать эфферентным двигательным сигналам до того, как они достигнут моста. Это также может вызвать замедление горизонтальных саккадических движений и неспособность глаза достичь целевого местоположения во время саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательном ядре среднего мозга [10]. Как и при горизонтальном саккадическом параличе, саккады останавливаются или замедляются с нарушенного пути, только в этом случае сигнал прерывается до того, как достигнет PPRF.
Полуторный синдром связан с поражением парамедиальной ретикулярной формации моста и медиального продольного пучка . [11] Эти комбинированные повреждения вызывают как полное нарушение взгляда на ипсилатеральной стороне, так и «половинное» нарушение взгляда на контрлатеральной стороне. [6] Как видно при горизонтальном саккадическом параличе, нарушение контралатерального бокового взгляда вызвано нарушением проводящих путей, идущих от PPRF, тогда как «половинное» нарушение связано с тем, что сигнал, проходящий через медиальные продольные пучки, не может достичь своего цель. Синдром полуторного обычно связан с горизонтальным взглядом.
Хотя и более редко, чем горизонтальный, полуторный синдром, вызванный повреждением парамедиальной ретикулярной формации моста и медиального продольного пучка, может влиять на вертикальный взгляд. Это может привести к ухудшению вертикального взгляда, позволяя только одному глазу двигаться вертикально. [6]
Пациенту может быть поставлен диагноз паралича сопряженного взгляда, если врач проведет ряд тестов для проверки способности пациента к движению глаз. В большинстве случаев паралич взора можно увидеть просто по невозможности двигать обоими глазами в одном направлении. Однако иногда у пациента наблюдается абдукционный нистагм обоих глаз, что указывает на паралич сопряжённого взора. [12] Нистагм — это «рывки» глаз вперед и назад при попытке удержать взгляд в одном направлении. [13]
Сопряженные параличи взора можно разделить на параличи, затрагивающие горизонтальный и вертикальный взгляд. [ нужна цитата ]
Горизонтальный паралич взора влияет на взгляд обоих глаз либо в сторону средней линии тела, либо в сторону от нее. Паралич горизонтального взора обычно возникает в результате поражения ствола головного мозга и соединительных нервов, обычно в мосту . [6]
Паралич горизонтального взора с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) — очень редкая форма паралича сопряженного взора, встречающаяся лишь в нескольких десятках семей во всем мире. HGPPS предотвращает горизонтальное движение обоих глаз, в результате чего людям с этим заболеванием приходится двигать головой, чтобы увидеть движущиеся объекты. Помимо нарушения движения глаз, HGPPS сочетается с прогрессирующим сколиозом , хотя глазные симптомы обычно появляются до сколиоза. HGPPS вызван мутацией гена ROBO3, который играет важную роль в пересечении моторных и сенсорных сигналов, предотвращая горизонтальное движение глаз. Помимо мутации, часто встречаются поражения среднего мозга и моста. Сюда же можно отнести полное отсутствие в мосту образования — лицевого бугорка , отвечающего за некоторые движения лица. [14] Причина прогрессирующего сколиоза при HGPPS и почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд, неясны. Прогрессирующий сколиоз обычно лечится хирургическим путем. [2]
Паралич вертикального взора влияет на движение одного или обоих глаз либо вверх, вверх и вниз, а реже только вниз. Очень редко поражается движение только одного глаза в одном направлении. Паралич вертикального взора часто возникает в результате поражения среднего мозга в результате инсульта или опухоли. В случае поражения только взгляда вниз причиной обычно является прогрессирующий надъядерный паралич. [15]
Лечения самого сопряженного паралича взора не существует, поэтому заболевание или состояние, вызывающее паралич взора, необходимо лечить, скорее всего, хирургическим путем. [1] Как указано в разделе «Причины», паралич взора может быть следствием поражения, вызванного инсультом или каким-либо заболеванием. Некоторые состояния, такие как прогрессирующий супрануклеарный паралич, неизлечимы [16] , и лечение включает только терапию для восстановления некоторых задач, не включая контроль взгляда. Другие состояния, такие как болезнь Нимана-Пика типа C, имеют ограниченные возможности медикаментозной терапии. [17] Жертв инсульта с сопряжённым параличом взора можно лечить с помощью внутривенной терапии, если заболевание проявляется достаточно рано, или с помощью хирургической процедуры в других случаях. [18]
Прогноз поражения зрительных нервных путей, вызывающего паралич сопряженного взора, сильно различается. В зависимости от характера поражения выздоровление может произойти быстро или вообще не наступить. Например, неврит зрительного нерва , вызванный воспалением, может излечиться всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемической нейропатией зрительного нерва могут никогда не выздороветь. [19] [20]