Сопряженные параличи взгляда — это неврологические расстройства , влияющие на способность двигать обоими глазами в одном направлении. Эти параличи могут влиять на взгляд в горизонтальном, верхнем или нижнем направлении. [1] Эти состояния пересекаются с офтальмопарезом и офтальмоплегией .
Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушение взгляда в различных направлениях и различные типы движений в зависимости от типа паралича взгляда. Признаками человека с параличом взгляда могут быть частые движения головой вместо глаз. [2] Например, человек с горизонтальным саккадическим ( саккадическим ) параличом может дергать головой во время просмотра фильма или динамичного события вместо того, чтобы удерживать голову неподвижно и двигать глазами, что обычно остается незамеченным. Человек с неселективным горизонтальным параличом взгляда может медленно вращать головой вперед и назад во время чтения книги вместо того, чтобы медленно сканировать глазами страницу. [ требуется цитата ]
Повреждение, которое является аномалией в ткани из-за травмы или заболевания, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряженного взгляда возникают из-за поражения где-то в стволе мозга , обычно в среднем мозге или мосту . Эти поражения могут быть вызваны инсультом или такими состояниями, как синдром Кербера-Салуса-Эльшнига, прогрессирующий надъядерный паралич , оливопостоцеребеллярный синдром , болезнь Ниманна-Пика, тип C , или отравлением, например, укусом скорпиона. [3]
Расположение поражения определяет тип паралича. Неселективные горизонтальные параличи взора вызываются поражениями в ядре отводящего нерва . Это место, где черепной нерв VI отходит на своем пути к латеральной прямой мышце , которая контролирует движение глаза по горизонтали от средней линии тела. Черепной нерв VI также имеет интернейроны, соединяющиеся с медиальной прямой мышцей , которая контролирует горизонтальное движение глаза по направлению от средней линии тела. [4] Поскольку латеральная прямая мышца контролирует движение от центра тела, поражение в ядре отводящего нерва нарушает пути, контролирующие движения наружу, не позволяя правому глазу двигаться вправо, а левому глазу — влево. Нерв VI имеет самое длинное субарахноидальное расстояние до своей целевой ткани, что делает его восприимчивым к поражениям. [5] Повреждения в любом месте ядра отводящего нерва, нейронов черепного нерва VI или интернейронов могут повлиять на движение глаза по направлению к стороне поражения. Повреждения с обеих сторон ядра отводящего нерва могут привести к полной потере горизонтального движения глаз. [6]
Еще один тип паралича взора — это горизонтальный саккадический паралич. Саккады — это очень быстрые прерывистые движения глаз. [7] Парамедианная мостовая ретикулярная формация (PPRF), также расположенная в мосту, отвечает за саккадическое движение, передавая сигналы в отводящее ядро. [8] Повреждения в PPRF приводят к тому, что саккадические горизонтальные движения глаз становятся намного медленнее или, в случае очень серьезных поражений, вообще отсутствуют. [6] Известно, что горизонтальные параличи взора связаны с прогрессирующим сколиозом . [9] Это происходит из-за того, что пути, контролирующие саккадические движения, нарушаются поражением, и только медленные движения, контролируемые другим двигательным путем, остаются нетронутыми.
Повреждения в среднем мозге могут мешать эфферентным двигательным сигналам до того, как они достигнут моста. Это также может вызвать замедление горизонтальных саккадических движений и неспособность глаза достичь своего целевого местоположения во время саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательном ядре среднего мозга [10] Как и при параличе горизонтальных саккад, саккады останавливаются или замедляются из-за нарушенного пути, только в этом случае сигнал нарушается до того, как он достигнет PPRF.
Синдром «один с половиной» связан с повреждением парамедианной мостовой ретикулярной формации и медиального продольного пучка . [11] Эти комбинированные повреждения вызывают как полное нарушение взора на ипсилатеральной стороне, так и «половинное» нарушение взора на контралатеральной стороне. [6] Как видно при параличе горизонтальных саккад, нарушение взора на контралатеральной стороне вызвано нарушенными путями, идущими от PPRF, в то время как «половинное» нарушение вызвано тем, что сигнал, проходящий через медиальные продольные пучки, не может достичь своей цели. Синдром «один с половиной» обычно связан с горизонтальным взором.
Хотя и более редкий, чем горизонтальный, синдром «один с половиной» от повреждения парамедианной мостовой ретикулярной формации и медиального продольного пучка может быть показан, чтобы повлиять на вертикальный взгляд. Это может вызвать нарушение вертикального взгляда, позволяя только одному глазу двигаться вертикально. [6]
Пациенту может быть поставлен диагноз паралича сопряженного взгляда врачом, который проводит ряд тестов для проверки двигательных способностей пациента. В большинстве случаев паралич взгляда можно просто заметить по неспособности двигать обоими глазами в одном направлении. Однако иногда у пациента наблюдается абдукционный нистагм в обоих глазах, что указывает на наличие паралича сопряженного взгляда. [12] Нистагм — это «дергание» глаза вперед и назад при попытке удерживать взгляд в одном направлении. [13]
Параличи сопряженного взора можно разделить на параличи, затрагивающие горизонтальный и вертикальный взор. [ необходима цитата ]
Горизонтальные параличи взгляда влияют на взгляд обоих глаз либо к средней линии тела, либо от нее. Горизонтальные параличи взгляда обычно вызваны поражением ствола мозга и соединительных нервов, обычно в мосту . [6]
Паралич горизонтального взора с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) — очень редкая форма паралича сопряженного взора, которая встречается только у нескольких десятков семей по всему миру. HGPPS препятствует горизонтальному движению обоих глаз, из-за чего людям с этим заболеванием приходится поворачивать голову, чтобы увидеть движущиеся объекты. Помимо нарушения движения глаз, HGPPS сочетается с прогрессирующим сколиозом , хотя симптомы со стороны глаз обычно появляются до сколиоза. HGPPS вызывается мутацией в гене ROBO3, который важен для перекреста двигательных и сенсорных сигналов, предотвращая горизонтальное движение глаз. Помимо мутации, распространены поражения в среднем мозге и мосту. Это также может включать полное отсутствие образования в мосту, лицевого бугорка , который отвечает за некоторые движения лица. [14] Причина прогрессирующего сколиоза при HGPPS и то, почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд, неясны. Прогрессирующий сколиоз обычно лечится хирургическим путем. [2]
Вертикальные параличи взгляда влияют на движение одного или обоих глаз либо в направлении вверх, вверх и вниз, либо, что реже, только вниз. Очень редко влияет только движение одного глаза в одном направлении. Вертикальные параличи взгляда часто вызваны поражениями среднего мозга из-за инсульта или опухоли. В случае, если влияет только взгляд вниз, причиной обычно является прогрессирующий надъядерный паралич. [15]
Лечения паралича сопряженного взгляда не существует, поэтому необходимо лечить заболевание или состояние, вызывающее паралич взгляда, вероятно, хирургическим путем. [1] Как указано в разделе причин, паралич взгляда может быть вызван поражением, вызванным инсультом или состоянием. Некоторые состояния, такие как прогрессирующий надъядерный паралич, неизлечимы, [16] и лечение включает только терапию для восстановления некоторых задач, не включая контроль взгляда. Другие состояния, такие как болезнь Ниманна-Пика типа C, имеют ограниченные возможности лекарственной терапии. [17] Жертвы инсульта с параличом сопряженного взгляда могут лечиться внутривенной терапией, если пациент обращается достаточно рано, или хирургической процедурой в других случаях. [18]
Прогноз поражения зрительных нервных путей, вызывающего паралич сопряженного взгляда, сильно варьируется. В зависимости от характера поражения, выздоровление может произойти быстро или может вообще не наступить. Например, неврит зрительного нерва , вызванный воспалением, может зажить всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемической оптической нейропатией могут никогда не выздороветь. [19] [20]