Синдактилия — это состояние, при котором два или более пальцев срастаются вместе. Это обычно встречается у некоторых млекопитающих , [1] но является необычным состоянием для людей. Термин происходит от древнегреческого σύν (syn) «вместе» и δάκτυλος (daktulos) «палец».
Синдактилия может быть простой или сложной. [ необходима цитата ]
Синдактилия может быть полной или неполной.
Сложная синдактилия возникает как часть синдрома (например, синдрома Аперта ) и обычно затрагивает больше пальцев, чем простая синдактилия.
Фенестрированная синдактилия, также известная как акросиндактилия или терминальная синдактилия, [2] означает, что кожа соединена на большей части пальца, но в проксимальной области имеются промежутки в синдактилии с нормальной кожей. Этот тип синдактилии встречается при синдроме амниотической перетяжки .
Простая синдактилия может быть полной или частичной и присутствует при рождении (врожденная). На ранних стадиях развития плода человека перепонки (синдактилия) пальцев ног и рук являются нормой. Примерно на 6 неделе беременности происходит апоптоз из-за белка, называемого sonic hedgehog , также известного как SHH, который растворяет ткань между пальцами рук и ног, и перепонки исчезают. У некоторых плодов этот процесс не происходит полностью между всеми пальцами рук или ног, и некоторые остаточные перепонки остаются. [ необходима цитата ]
У людей выявлено пять типов [3] синдактилии. Соответствующие локусы, связанные с этими типами, и их общее фенотипическое выражение следующие:
Синдактилия пограничных пальцев (большой/указательный палец или безымянный/мизинец) лечится в раннем возрасте, чтобы предотвратить искривление большего пальца в сторону меньшего пальца по мере роста. Обычно синдактилия этих пальцев лечится в возрасте шести месяцев. Лечение синдактилии других пальцев является плановым и чаще проводится, когда пальцы вырастут, в возрасте 18 месяцев. Особые ситуации, такие как сложная синдактилия и вовлечение пограничных пальцев, могут потребовать хирургического вмешательства раньше, чем через 6 месяцев. [7]
Поскольку окружность соединенных пальцев меньше окружности двух разделенных пальцев, кожи недостаточно, чтобы покрыть оба пальца после их разделения во время операции. Поэтому хирург должен пересадить новую кожу в эту область во время операции. Чаще всего это делается с помощью кожного трансплантата (из паха или передней части локтя). Кожу также можно использовать с тыльной стороны руки, мобилизовав ее (так называемая «безтрансплантационная» коррекция синдактилии), что требует планирования в течение нескольких месяцев до операции.
Наиболее распространенной проблемой при коррекции синдактилии является сползание кожи к кончику пальца с течением времени. Это, вероятно, связано с натяжением в месте восстановления между пальцами. Для исправления этого может потребоваться дополнительная операция. Одним из недостатков использования кожных трансплантатов является то, что трансплантаты темнеют с годами после операции и становятся более заметными. Кроме того, если кожные трансплантаты берутся из паховой области, на коже могут вырасти волосы. Наконец, пальцы могут отклониться после операции. Это чаще всего наблюдается при сложной синдактилии (когда произошло костное соединение пальцев).
Самая ранняя оценка синдактилии как врожденной аномалии или ожоговой травмы может быть прослежена до андалузского мусульманского хирурга Аль-Захрави (ум. 1013 н. э.), известного на Западе как Абулкасис. Французский хирург-цирюльник Амбруаз Паре также описал синдактилию в шестнадцатом веке. [8]
Медиа, связанные с синдактилией на Wikimedia Commons