Стеноз привратника — это сужение отверстия от желудка до первой части тонкого кишечника ( пилоруса ). [1] Симптомы включают сильную рвоту без присутствия желчи . [1] Чаще всего это происходит после кормления ребенка. [1] Типичный возраст, когда симптомы становятся очевидными, — от двух до двенадцати недель. [1]
Причина пилоростеноза неясна. [2] Факторы риска у младенцев включают рождение путем кесарева сечения , преждевременные роды , искусственное вскармливание и рождение первенца. [3] Диагноз может быть поставлен при нащупывании оливкообразной массы в животе ребенка. [1] Это часто подтверждается с помощью УЗИ . [4]
Лечение изначально начинается с устранения обезвоживания и проблем с электролитами . [1] Затем обычно следует хирургическое вмешательство, хотя некоторые лечат это состояние без хирургического вмешательства, используя атропин . [1] Результаты, как правило, хороши как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе. [1]
Примерно один-два ребенка из 1000 страдают этим недугом, причем мальчики болеют примерно в четыре раза чаще, чем девочки. [1] Это состояние очень редко встречается у взрослых. [6] Первое описание пилоростеноза было в 1888 году, а хирургическое лечение впервые было проведено в 1912 году Конрадом Рамстедтом . [1] [2] До хирургического лечения большинство детей с пилоростенозом умирали. [1]
Дети с этим состоянием обычно обращаются в любое время в течение первых недель до 6 месяцев жизни с постепенно усиливающейся рвотой . Это с большей вероятностью повлияет на первенцев, причем мальчики встречаются чаще, чем девочки, в соотношении 4 к 1. [7] Рвота часто описывается как не окрашенная желчью («не желчная») и «рвота фонтаном», потому что она более сильная, чем обычная срыгивание ( гастроэзофагеальный рефлюкс ), наблюдаемая в этом возрасте. Некоторые младенцы плохо едят и теряют вес, но другие демонстрируют нормальный набор веса. Может возникнуть обезвоживание, из-за которого ребенок плачет без слез и выделяет меньше мокрых или грязных подгузников из-за отсутствия мочеиспускания в течение нескольких часов или в течение нескольких дней. Симптомы обычно проявляются в возрасте от 3 до 12 недель. Результаты включают эпигастральную наполненность с видимой перистальтикой в верхней части живота слева направо младенца. [8] Постоянный голод, отрыжка и колики являются другими возможными признаками того, что ребенок не может нормально есть.
В редких случаях инфантильный пилоростеноз может возникнуть как аутосомно-доминантное состояние. [9] Неясно, является ли это врожденным анатомическим сужением или функциональной гипертрофией мышцы пилорического сфинктера. [ необходима цитата ]
Обструкция выходного отверстия желудка из-за гипертрофированного пилоруса затрудняет опорожнение желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку . В результате вся проглоченная пища и желудочные секреты могут выйти только через рвоту, которая может иметь фонтанирующий характер. Хотя точная причина гипертрофии остается неизвестной, одно исследование показало, что в патогенезе может быть задействована неонатальная гиперкислотность . [10] Это физиологическое объяснение развития клинического пилоростеноза примерно в возрасте 4 недель и его спонтанного долгосрочного излечения без хирургического вмешательства при консервативном лечении недавно было дополнительно рассмотрено. [11]
Постоянная рвота приводит к потере желудочной кислоты ( соляной кислоты ). Рвотный материал не содержит желчи , поскольку обструкция привратника препятствует попаданию дуоденального содержимого (содержащего желчь) в желудок. Потеря хлорида приводит к низкому уровню хлорида в крови , что ухудшает способность почек выводить бикарбонат. Это фактор, который препятствует коррекции алкалоза, приводящего к метаболическому алкалозу. [12]
Вторичный гиперальдостеронизм развивается из-за снижения объема крови . Высокий уровень альдостерона заставляет почки активно удерживать Na + (для коррекции внутрисосудистого истощения объема ) и выделять повышенное количество K + в мочу (что приводит к низкому уровню калия в крови ). [ необходима цитата ] Компенсаторной реакцией организма на метаболический алкалоз является гиповентиляция, приводящая к повышению артериального pCO2 .
Диагноз ставится на основании тщательного анамнеза и физического обследования, часто дополняемого рентгенологическими исследованиями. Стеноз привратника следует подозревать у любого младенца с тяжелой рвотой. При физическом обследовании пальпация живота может выявить массу в эпигастрии . Эта масса, которая состоит из увеличенного привратника, называется «оливой» [14] и иногда становится очевидной после того, как младенцу дают питьевую смесь. Редко наблюдаются перистальтические волны, которые можно почувствовать или увидеть (видео на NEJM) из-за того, что желудок пытается протолкнуть свое содержимое через суженный пилорический выход. [ требуется ссылка ]
Большинство случаев пилоростеноза диагностируются/подтверждаются с помощью ультразвукового исследования , если оно доступно, показывающего утолщенный пилорус и отсутствие прохождения желудочного содержимого в проксимальный отдел двенадцатиперстной кишки. Толщина мышечной стенки 3 миллиметра (мм) или больше и длина пилорического канала 15 мм или больше считаются ненормальными у младенцев младше 30 дней. Не должно быть видно, как желудочное содержимое проходит через пилорус, потому что если это происходит, следует исключить пилоростеноз и рассмотреть другие дифференциальные диагнозы, такие как пилороспазм. Следует отметить положение верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены , потому что измененное положение этих двух сосудов будет указывать на мальротацию кишечника вместо пилоростеноза. [7]
Хотя ребенок подвергается воздействию радиации, серия снимков верхнего отдела ЖКТ (рентгеновские снимки, сделанные после того, как ребенок выпьет специальный контрастный препарат ) может быть диагностической, показывая пилорус с удлиненным, узким просветом и вмятину в луковице двенадцатиперстной кишки . [7] Это явление вызвало « симптом струны » или «симптом железнодорожных путей/двойных путей» на рентгеновских снимках после введения контраста. Простая рентгенография брюшной полости иногда показывает расширенный желудок. [15]
Хотя эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта может выявить пилорическую обструкцию, врачам будет сложно точно дифференцировать гипертрофический пилоростеноз и пилороспазм. [ необходима цитата ]
Анализы крови покажут низкий уровень калия и хлорида в крови в сочетании с повышенным pH крови и высоким уровнем бикарбоната в крови из-за потери желудочной кислоты (которая содержит соляную кислоту ) из-за постоянной рвоты. [16] [17] Будет происходить обмен внеклеточного калия с внутриклеточными ионами водорода в попытке исправить дисбаланс pH. Эти результаты можно увидеть при сильной рвоте по любой причине. [ необходима цитата ]
Детский пилоростеноз обычно лечится хирургическим путем; [18] лишь очень немногие случаи достаточно легкие, чтобы поддаваться медикаментозному лечению.
Опасность пилоростеноза исходит из обезвоживания и нарушения электролитного баланса, а не из самой проблемы. Поэтому ребенка необходимо изначально стабилизировать, исправив обезвоживание и аномально высокий pH крови, наблюдаемый в сочетании с низким уровнем хлорида, с помощью внутривенных вливаний. Обычно это можно сделать примерно за 24–48 часов. [ необходима цитата ]
Внутривенный и пероральный атропин может использоваться для лечения пилоростеноза. Он имеет показатель успешности 85–89% по сравнению с почти 100% при пилоромиотомии, однако он требует длительной госпитализации, квалифицированного ухода и тщательного наблюдения во время лечения. [19] Он может быть альтернативой хирургии у детей, имеющих противопоказания к анестезии или хирургии, или у детей, родители которых не хотят хирургического вмешательства. [ необходима цитата ]
Окончательное лечение пилоростеноза осуществляется с помощью хирургической пилоромиотомии, известной как операция Рамстедта (разделение мышцы пилоруса для открытия выхода из желудка ) . Эта операция может быть выполнена через один разрез (обычно длиной 3–4 см) или лапароскопически (через несколько крошечных разрезов), в зависимости от опыта и предпочтений хирурга. [20]
Сегодня лапароскопическая техника в значительной степени вытеснила традиционные открытые операции, которые включали либо крошечный круговой разрез вокруг пупка, либо процедуру Рамстедта. По сравнению со старыми открытыми методами частота осложнений эквивалентна, за исключением значительно более низкого риска инфицирования раны. [21] Теперь это считается стандартом лечения в большинстве детских больниц по всей территории США, хотя некоторые хирурги все еще используют открытую технику. После операции небольшие 3-миллиметровые разрезы трудно увидеть.
Вертикальный разрез, изображенный и указанный выше, обычно больше не требуется, хотя в последние годы многие разрезы были горизонтальными. Как только желудок может опорожниться в двенадцатиперстную кишку , кормление может начаться снова. Некоторая рвота может ожидаться в течение первых дней после операции, поскольку желудочно-кишечный тракт адаптируется. Редко, выполненная процедура миотомии не завершена и рвота фонтаном продолжается, требуя повторной операции. Пилоростеноз, как правило, не имеет долгосрочных побочных эффектов или влияния на будущее ребенка. [ необходима цитата ]
Мужчины болеют чаще, чем женщины, причем первенцы мужского пола болеют примерно в четыре раза чаще, и существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию. [22] Это заболевание обычно ассоциируется с людьми скандинавского происхождения и имеет многофакторные модели наследования. [9] Стеноз привратника чаще встречается у европеоидной расы, чем у латиноамериканцев, чернокожих или азиатов. Заболеваемость составляет 2,4 на 1000 живорождений у европеоидной расы, 1,8 у латиноамериканцев, 0,7 у чернокожих и 0,6 у азиатов. Это также менее распространено среди детей родителей смешанной расы. [23] У европейских мальчиков с группой крови B или O вероятность заболеть выше, чем у других типов. [22]
Младенцы, подвергшиеся воздействию эритромицина, подвергаются повышенному риску развития гипертрофического пилоростеноза, особенно когда препарат принимается примерно на второй неделе жизни [24] и, возможно, на поздних сроках беременности и через грудное молоко в течение первых двух недель жизни. [25]