Гиперальдостеронизм — это заболевание , при котором надпочечники производят слишком много альдостерона , что может привести к снижению уровня калия в крови ( гипокалиемия ) и повышенному выделению ионов водорода ( алкалоз ).
Причиной избытка минералокортикоидов является первичный гиперальдостеронизм, отражающий избыточную продукцию альдостерона клубочковой зоной надпочечников . Двусторонняя микронодулярная гиперплазия встречается чаще, чем односторонняя аденома надпочечников.
Это может протекать бессимптомно , но могут присутствовать следующие симптомы: [2]
Причинами первичного гиперальдостеронизма являются гиперплазия надпочечников и аденома надпочечников ( синдром Конна ). Они вызывают гиперплазию альдостерон-продуцирующих клеток коры надпочечников , что приводит к первичному гиперальдостеронизму. Причинами вторичного гиперальдостеронизма являются добавочные почечные вены, фиброзно-мышечная дисплазия , ренинома, почечный канальцевый ацидоз, синдром щелкунчика , эктопические опухоли, массивный асцит , левожелудочковая недостаточность и легочное сердце . Они действуют либо за счет уменьшения объема циркулирующей жидкости, либо за счет уменьшения сердечного выброса, в результате чего увеличивается высвобождение ренина , что приводит к вторичному гиперальдостеронизму. Вторичный гиперальдостеронизм также может быть вызван проксимальным почечным тубулярным ацидозом [4]. Вторичный гиперальдостеронизм также может быть симптомом генетических заболеваний, синдрома Барттера и синдрома Гительмана. [ нужна цитата ]
При сдаче анализа крови соотношение альдостерона к ренину аномально повышено при первичном гиперальдостеронизме и снижено или нормальное, но с высоким содержанием ренина при вторичном гиперальдостеронизме. [5]
В эндокринологии термины «первичный» и «вторичный» используются для описания отклонения (например, повышенного уровня альдостерона) относительно дефекта, т.е. местоположения опухоли. Это также относится к причинам, которые являются генетическими (первичными) или вызваны другими условиями или влиянием (вторичные). [ нужна цитата ]
Ранее считалось, что первичный альдостеронизм (гипоренинемический гиперальдостеронизм) чаще всего вызывается аденомой надпочечников , называемой синдромом Конна . Однако недавние исследования показали, что двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников является причиной до 70% случаев. Важно различать эти два заболевания, поскольку от этого зависит лечение. Также см. врожденную гиперплазию надпочечников . Рак надпочечников является чрезвычайно редкой причиной первичного гиперальдостеронизма. [ нужна цитата ]
Были идентифицированы две семейные формы : тип I ( супрессируемый дексаметазоном ) и тип II, который связан с геном 7p22. [6]
Функции
Расследования
Управление
Вторичное относится к отклонению, которое косвенно приводит к патологии через предсказуемый физиологический путь, т.е. опухоль, продуцирующая ренин , приводит к увеличению альдостерона, поскольку выработка альдостерона в организме обычно регулируется уровнями ренина. Одной из причин является юкстагломерулярная клеточная опухоль . Другой вариант — стеноз почечной артерии , при котором снижение кровоснабжения юкстагломерулярного аппарата стимулирует выработку ренина. Аналогично, фибромускулярная дисплазия может вызвать стеноз почечной артерии и, следовательно, вторичный гиперальдостеронизм. Другие причины могут исходить из канальцев: низкая реабсорбция натрия (как наблюдается при синдромах Бартера и Гительмана) приводит к гиповолемии/гипотонии, что активирует ренин -ангиотензиновую систему (РААС). [7]
Вторичный гиперальдостеронизм также может быть вызван чрезмерным употреблением в пищу солодки или других растений рода Glycyrrhiza , содержащих тритерпеноидный сапониновый гликозид, известный как глицирризин . Солодка и близкородственные растения представляют собой многолетние кустарники, корни которых из-за сладкого вкуса используются в медицине, а также при изготовлении конфет и других десертов. Путем ингибирования 11-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2-го типа (11-бета-HSD2) глицирризин позволяет кортизолу активировать минералокортикоидные рецепторы в почках. Это серьезно усиливает реабсорбцию натрия, опосредованную минералокортикоидными рецепторами, из-за гораздо более высоких циркулирующих концентраций кортизола по сравнению с альдостероном. Это, в свою очередь, расширяет внеклеточный объем , увеличивает общее периферическое сопротивление и повышает артериальное давление . Это состояние называется псевдогиперальдостеронизмом . [8]
Вторичный гиперальдостерон также может быть вызван генетической мутацией в почках, которая приводит к потере натрия и калия. Эти состояния можно отнести к таким синдромам, как синдром Бартера и синдром Гительмана. [9]
Лечение включает удаление возбудителя (например, солодки), диету с высоким содержанием калия, низким содержанием натрия (при первичном) и диету с высоким содержанием натрия (при вторичном), спиронолактон и эплеренон , калийсберегающие диуретики , действующие как антагонисты альдостерона , и хирургическое вмешательство в зависимости от причины. [10] Вторичный гиперальдостеронизм также можно лечить ингибиторами ЦОГ-2, которые вызывают задержку воды, натрия и калия, а также повышение артериального давления. Синдром Бартера и Гитлмана, как правило, вызывает низкое кровяное давление у значительных групп населения, а лечение лекарствами от кровяного давления имеет тенденцию снижать кровяное давление еще больше. [ нужна цитата ]
Кошки могут страдать от гиперальдостеронизма. Наиболее распространенными признаками у кошек являются мышечная слабость и потеря зрения, хотя может присутствовать только один из этих признаков. [11] Мышечная слабость возникает из-за низкой концентрации калия в крови, и признаки мышечной слабости, такие как неспособность прыгать, могут носить периодический характер. [11] Высокое кровяное давление вызывает либо отслойку сетчатки, либо кровь внутри глаза, что приводит к потере зрения. [11] Гиперальдостеронизм, вызванный опухолью, лечится хирургическим удалением пораженного надпочечника. [11]