stringtranslate.com

Фиброзно-мышечная дисплазия

Фиброзно-мышечная дисплазия ( ФМД ) — это неатеросклеротическое , невоспалительное заболевание кровеносных сосудов , которое вызывает аномальный рост в стенке артерии . [ 1] ФМД обнаружена почти в каждом артериальном русле организма, хотя чаще всего поражаются почечные и сонные артерии. [1] [2] [3]

Существуют различные типы FMD, наиболее распространенной из которых является мультифокальная фиброплазия. Менее распространенные формы заболевания включают фокальную (ранее известную как интимальная) и адвентициальную фиброплазию. [1] [2] [3] [4] FMD преимущественно поражает женщин среднего возраста, но встречается у мужчин и людей всех возрастов. [1] Случаи FMD у детей сильно отличаются от случаев у взрослого населения и плохо изучены. Распространенность FMD неизвестна; хотя изначально считалось, что это заболевание редкое, некоторые исследования предполагают, что оно может быть недодиагностировано. [5]

Признаки и симптомы

Симптомы, проявляемые пациентами с FMD, в значительной степени зависят от сосудистого русла(ов), пораженного(ых) заболеванием. Пациенты также могут быть полностью бессимптомными и иметь FMD, обнаруженный случайно (например, когда исследования визуализации проводятся по другим причинам). В исследовании, проведенном Реестром фибромускулярной дисплазии США, средний возраст первого симптома составил примерно 47 лет. [2]

Почечные артерии

Основными симптомами, связанными с почечной FMD, являются вторичная гипертензия и шумы , которые можно услышать с помощью стетоскопа над животом или боками. Осложнения, такие как аневризмы , расслоения или окклюзия почечной артерии, связаны с почечной артерией FMD. [4]

Цереброваскулярные области

Чаще всего поражаются сонные и позвоночные артерии. Часто поражаются средние и дистальные отделы внутренних сонных артерий . [ 1 ] Пациенты с ФМД в сонных артериях обычно обращаются в возрасте около 50 лет. [3] Симптомы краниоцервикального поражения включают головные боли (в основном мигрень ), пульсирующий шум в ушах , головокружение и боль в шее, хотя у пациентов часто нет симптомов. При физическом осмотре можно обнаружить неврологические симптомы, вторичные по отношению к инсульту или транзиторной ишемической атаке (ТИА), шум над пораженной артерией и ослабленный дистальный пульс. Осложнения цереброваскулярного ФМД включают ТИА, ишемический инсульт , синдром Хорнера или субарахноидальное кровоизлияние . [1] [2] [3]

Другие сайты

Пациенты с брыжеечным или кишечным FMD могут испытывать потерю веса или боли в животе после еды. FMD в конечностях может вызывать хромоту или может быть обнаружена по шуму. [1] Если поражены артерии нижних конечностей, у пациента могут быть холодные ноги или признаки дистального эмболического заболевания. FMD, присутствующий в подключичной артерии , может вызывать слабость руки, парестезию , хромоту и синдром подключичного обкрадывания . [6]

Дети

Дети с FMD часто сообщают о различных неспецифических симптомах или демонстрируют гипертонию во время обычных медицинских осмотров. Симптомы обычно связаны с пораженной артерией. Симптомы могут включать головные боли, бессонницу , усталость и боль в груди или животе. FMD, поражающая артерии головы и шеи, обычно признается причиной детских инсультов. [7] У детей реноваскулярные заболевания составляют примерно 10% всех причин вторичной гипертонии . [8]

Обнаружение может быть обусловлено наличием шума над пораженным сосудистым руслом во время физического обследования, хотя отсутствие шума не исключает значительного сосудистого заболевания. [8] Почечная недостаточность является распространенным проявлением у младенцев и детей, но нехарактерна для взрослых, хотя иногда является проблемой у взрослых с очаговым заболеванием. [3] У младенцев и детей младше четырех лет проявления FMD «особенно вероятно будут напоминать пустоты». [3]

Сопутствующие заболевания

Сосудистый подтип синдрома Элерса-Данлоса (тип IV) связан с многоочаговой FMD. Этот синдром можно заподозрить у пациентов с множественными аневризмами и/или разрывами (расслоениями) артерий, в дополнение к типичным ангиографическим результатам FMD. Были отдельные сообщения о FMD, связанных с другими расстройствами, включая синдром Альпорта , феохромоцитому , синдром Марфана , болезнь Моямоя и артериит Такаясу . [9]

Причина

Хотя причина FMD остается неясной, современная теория предполагает, что может быть генетическая предрасположенность , поскольку отчеты о случаях заболевания выявили кластеры заболевания и распространенность среди близнецов. [7] По данным клиники Кливленда , примерно 10% случаев, по-видимому, являются наследственными, и FMD часто сосуществует с другими генетическими аномалиями , которые поражают кровеносные сосуды. [ требуется ссылка ] Примерно у 10% пациентов с FMD есть пораженный член семьи. [1] Исследование, проведенное на основе реестра пациентов в Программе исследований и отчетности по сердечно-сосудистым исходам Мичигана (MCORRP) в системе здравоохранения Мичиганского университета , сообщило о высокой распространенности семейного анамнеза инсульта (53,5%), аневризмы (23,5%) и внезапной смерти (19,8%). [2] Хотя FMD является неатеросклеротическим заболеванием, семейный анамнез гипертонии и гиперлипидемии также был распространен среди тех, у кого диагностирован FMD. Считается, что не существует единой причины FMD, но есть несколько основных факторов. Существуют теории эффектов гормонального влияния, механического стресса от травмы и напряжения стенок артерий, а также потери подачи кислорода к стенкам кровеносных сосудов, вызванной фиброзными поражениями . [7] Было высказано предположение, что факторы окружающей среды, такие как курение и эстроген, могут играть роль в дополнение к генетическим факторам, однако опасения по поводу безопасности, связанные с экзогенными женскими гормонами при ФМД, остаются теоретическими. [10]

Патофизиология

FMD можно обнаружить практически в каждой артерии человеческого тела, но чаще всего поражает сонные, позвоночные, почечные артерии и даже те, которые снабжают кишечник, руки и ноги. [1] У пациентов FMD может быть в нескольких сосудах. FMD патологически подразделяется на три типа классификаций: многоочаговый, очаговый и адвентициальный, каждый из которых относится к определенному слою артериальной стенки, который был поражен. [4]

Фокусное

Фокальная (ранее известная как интимальная) фиброплазия описывается как длинный, узкий, нерегулярный или гладкий фокальный стеноз и может возникнуть в любом артериальном русле. Хотя это наиболее распространенный тип среди детей, на него приходится всего около 10% случаев ФМД в целом. [8] Чаще всего он проявляется ишемическими симптомами и часто ошибочно принимается за артериит Такаясу . [11]

Многофокусный

Мультифокальная (ранее известная как медиальная) фиброплазия включает утолщение медии и образование коллагена . Обычно сообщается, что она имеет вид «бусинной нити» при ангиографическом обзоре. [4] «Компонент «бусины» часто больше, чем нормальный артериальный просвет , и у подгруппы пациентов с FMD присутствуют аневризмы , которые могут потребовать лечения». [4] Мультифокальный подтип FMD составляет почти 80–90 % всех случаев FMD. [4]

Адвентициальный

При адвентициальной фиброплазии коллаген заменяет фиброзную адвентицию и выходит за пределы артерии. Эта форма считается редкой, но ангиографические проявления могут быть похожи на очаговый подтип FMD, что затрудняет различение. [ необходима цитата ]

Диагноз

Отсутствие специфических симптомов и их возможность проявиться в любом месте делает FMD сложной для раннего выявления. Наиболее точный диагноз ставится при сочетании клинической картины и ангиографической визуализации. Согласно Программе исследований и отчетности по сердечно-сосудистым исходам Мичигана (MCORRP, 2013), период времени от первых признаков или симптомов у пациента до постановки диагноза обычно составляет 5 лет. [ необходима цитата ]

В настоящее время FMD диагностируется с помощью как инвазивных, так и неинвазивных тестов. [10] Неинвазивное тестирование включает дуплексную ультрасонографию , магнитно-резонансную ангиографию (МРА) и компьютерную томографическую ангиографию (КТА). [4] Инвазивное тестирование с помощью ангиографии считается лучшим способом обнаружения FMD, хотя обычно оно не проводится на ранних этапах диагностического процесса из-за более высокого риска осложнений. Иногда FMD диагностируется бессимптомно после того, как несвязанный рентгеновский снимок показывает классический вид артерий в виде «нитки бус» или когда врач исследует неожиданный шум, обнаруженный во время осмотра. В рамках диагностического процесса врач может изучить медицинскую и семейную историю болезни и провести сосудистое обследование. [ необходима цитата ]

Окончательный диагноз FMD можно поставить только с помощью визуализационных исследований. Катетерная ангиография (с контрастом ) является наиболее точным методом визуализации; этот тест включает в себя катетер, вставленный в крупную артерию и продвигаемый до тех пор, пока он не достигнет исследуемого сосуда. [1] Катетер позволяет врачам просматривать и измерять давление артерии, помогая в категоризации и тяжести пораженной FMD артерии. Согласно исследованию, опубликованному в журнале Journal of Vascular Surgery , «катетерная ангиография является единственным методом визуализации, который может точно определить изменения FMD, образование аневризмы и расслоение в ответвлениях сосудов». [4] Врачи считают важным использовать внутрисосудистую ультразвуковую (ВСУЗИ) визуализацию, поскольку стеноз иногда можно обнаружить только с помощью методов градиента давления или ВСУЗИ визуализации. [4] Кроме того, для оценки артерий в мозге обычно используются компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография . Допплеровское ультразвуковое исследование может использоваться как для диагностики, так и для последующего наблюдения за ФМД. [1]

Похожие заболевания

В висцеральном распределении сегментарный артериальный медиолизис может имитировать FMD. В висцеральном и цереброваскулярном распределении следует учитывать атеросклероз . [ необходима цитата ]

Дети

Дифференциальные проявления предполагают, что FMD является уникальным синдромом в отношении детской популяции. Опытные клиницисты FMD предостерегают от использования ангиографии «бусинок» для диагностики. Предполагается, что FMD может быть как недодиагностирована, так и передиагностирована у детей с инсультом. [7]

Уход

Известного лечения FMD не существует. Однако лечение направлено на облегчение сопутствующих симптомов. Медикаментозное лечение является наиболее распространенной формой лечения. Лучший подход к медицинскому лечению этих пациентов постоянно пересматривается по мере получения дополнительной информации об этом заболевании. [1]

Лечение почек

Контроль артериального давления является основной проблемой при лечении пациентов с почечной ФМД, поскольку идеальный целевой показатель артериального давления у пациентов с ФМД неизвестен. [10] В случаях стеноза почечной артерии и показаний к вмешательству может быть рекомендована чрескожная баллонная ангиопластика . Во многих исследованиях оценивалась успешность чрескожной транслюминальной ангиопластики (ЧТА) в этих случаях и было обнаружено облегчение симптомов гипертонии. [3] [12] Дуплексная ультрасонография должна быть выполнена вскоре после этой процедуры, чтобы убедиться в адекватных скоростях почек. [3]

Стенты имеют частоту рестеноза 10–20% и могут затруднить хирургическую реваскуляризацию . Хирургическая реваскуляризация может быть необходима, если аневризмы развиваются в пораженной артерии или если ЧТА не решает проблему. [ необходима цитата ]

Реконструкция почечной артерии ex vivo иногда применяется при сложных заболеваниях, при которых поражаются ветви почечной артерии. [13]

Лечение цереброваскулярных заболеваний

Пациенты с каротидной или вертебральной ФМД лечатся медикаментозно, чтобы снизить риск инсульта. Пациентам с каротидной ФМД обычно назначают аспирин 81 мг. Антиагреганты и антикоагулянты могут использоваться для снижения риска образования тромбов. Если происходит ТИА или инсульт, может потребоваться чрескожная ангиопластика и антиагрегантная терапия. [3] Пульсирующий шум в ушах проявляется у 32% пациентов с цереброваскулярной ФМД в США, и звуковая или когнитивно-поведенческая терапия может быть полезна для некоторых пациентов с более тяжелыми симптомами. [10]

Лечение ящура в других регионах

Мало информации о лучшем лечении FMD за пределами почечных и экстракраниальных областей. Если хромота или ишемия конечностей являются следствием FMD в конечностях, может быть применена ангиопластика. [ необходима цитата ]

Дети

В педиатрических случаях лечение определяется такими факторами, как возраст и локализация заболевания, но обычно оно включает контроль гипертонии , восстановление сосудистого кровотока, предотвращение образования тромбов и улучшение образа жизни с помощью диеты, физических упражнений и отказа от курения. Медикаментозная терапия для детей может включать использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторов АПФ) и/или блокаторов рецепторов ангиотензина II , нескольких антигипертензивных препаратов, диуретиков , блокаторов кальциевых каналов и бета-блокаторов . Профилактика тромбоза пораженных артерий может осуществляться путем приема антиагрегантных препаратов, таких как аспирин . [1]

Чрескожная транслюминальная почечная ангиопластика (PTRA) считается лучшим методом лечения FMD почечной артерии. Она полезна, когда гипертонию трудно контролировать, например, когда пациент не переносит антигипертензивные препараты, не соблюдает режим приема лекарств или испытывает потерю объема почек из-за ишемии. PTRA также может помочь предотвратить пожизненную зависимость от лекарств. Согласно статье, опубликованной в Cath Lab Digest , «эффективные PTRA приводят к излечению или контролю артериального давления, что часто выражается в снижении активности ренина плазмы и уровней ангиотензина II , и по сравнению с хирургией чрескожная баллонная ангиопластика менее затратна, может проводиться амбулаторно, приводит к более низкой заболеваемости, а использование стентирования в первую очередь не является необходимым». [8] Однако существует подгруппа детской популяции, которая устойчива к PTRA. Неблагоприятные события могут включать «рецидивирующий стеноз, артериальную окклюзию с потерей почки и артериальный разрыв с экстравазацией и образованием псевдоаневризмы, что может потребовать хирургического вмешательства». [ Эта цитата нуждается в цитате ]

Прогноз

Исследования прогнозов и результатов FMD скудны. В некоторых случаях, если не лечить должным образом, могут возникнуть аневризмы, связанные с FMD, которые вызывают кровотечение в мозг, что приводит к инсульту, постоянному повреждению нервов или смерти. Пациенты с многоочаговой фиброплазией, как правило, имеют благоприятный прогноз. У тех, у кого FMD проявляется в нескольких сосудистых руслах или очаговое заболевание, вовлекающее несколько ветвей почечных артерий, может развиться расслоение почечной артерии [14] или прогрессирующая почечная недостаточность, поэтому прогностическое течение более сложное. [3] Нет никаких специальных исследований или отчетов о долгосрочном прогнозе и результатах FMD у детей. [1]

Ссылки

  1. ^ abcdefghijklmn Poloskey SL, Olin JW, Mace P, Gornik HL (май 2012 г.). «Фибромускулярная дисплазия». Циркуляция . 125 (18): e636–9. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.090449 . PMID  22566353.
  2. ^ abcde Olin JW; Froehlich J.; Gu X.; et al. (2012). «Реестр фибромышечной дисплазии в США: результаты по первым 447 пациентам». Циркуляция . 125 (25): 3182–90. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223 . PMID  22615343.
  3. ^ abcdefghij Olin JW (апрель 2007 г.). «Распознавание и лечение фибромышечной дисплазии». Cleveland Clinic Journal of Medicine . 74 (4): 273–4, 277–82. doi :10.3949/ccjm.74.4.273. PMID  17438676. S2CID  21928728.
  4. ^ abcdefghi Olin JW, Sealove BA (март 2011 г.). «Диагностика, лечение и будущие разработки фиброзно-мышечной дисплазии». Журнал сосудистой хирургии . 53 (3): 826–36.e1. doi : 10.1016/j.jvs.2010.10.066 . PMID  21236620.
  5. ^ Hendricks NJ, Matsumoto AH, Angle JF, Baheti A, Sabri SS, Park AW, Stone JR, Patrie JT, Dworkin L, Cooper CJ, Murphy TP, Cutlip DE (октябрь 2014 г.). «Недооценена ли фиброзно-мышечная дисплазия? Сравнение распространенности FMD, наблюдаемой у участников исследования CORAL, с популяцией кандидатов на почечные доноры в одном учреждении». Vasc Med . 19 (5): 363–7. doi : 10.1177/1358863X14544715 . PMID  25082538.
  6. ^ Lüscher TF, Lie JT, Stanson AW, Houser OW, Hollier LH, Sheps SG (октябрь 1987 г.). «Артериальная фибромышечная дисплазия». Mayo Clin. Proc . 62 (10): 931–52. doi : 10.1016/s0025-6196(12)65051-4 . PMID  3309488.
  7. ^ abcd Киртон А.; Крон М.; Бенселер С.; Минейко А.; Армстронг Д.; Уэйд А.; Крус-Цанаклис AM (2013). «Фибромускулярная дисплазия и детский инсульт». Мозг . 136 (6): 1846–56. doi : 10.1093/brain/awt111 . PMID  23715093.
  8. ^ abcd Мейерс, К. Э.; Шарма, Н. (2007). «Фибромускулярная дисплазия у детей и подростков». Cath Lab Digest . 15 (10): 6–11.
  9. ^ Мейс, П., « Американское общество фибромускулярной дисплазии FMDSA ». Добро пожаловать в FMDSA. Np, 2011. Веб. 22 июля 2013 г.
  10. ^ abcd Gornik HL, Persu A, Adlam D, Aparicio LS, Azizi M, Boulanger M и др. (апрель 2019 г.). «Первый международный консенсус по диагностике и лечению фиброзно-мышечной дисплазии». Vasc Med . 24 (2): 164–189. doi : 10.1177/1358863X18821816 . PMID  30648921.
  11. ^ Tullus K (2013). «Реноваскулярная гипертензия — фибромышечная дисплазия или артериит Такаясу». Детская нефрология . 28 (2): 191–6. doi :10.1007/s00467-012-2151-7. PMID  22453736. S2CID  737167.
  12. ^ Sos TA, Pickering TG, Sniderman K, Saddekni S, Case DB, Silane MF, Vaughan ED, Laragh JH (август 1983 г.). «Чрескожная транслюминальная почечная ангиопластика при реноваскулярной гипертензии, вызванной атеромой или фибромышечной дисплазией». The New England Journal of Medicine . 309 (5): 274–9. doi :10.1056/NEJM198308043090504. PMID  6223227.
  13. ^ Belzer FO, Salvatierra O, Palubinskas A, Stoney RJ (октябрь 1975 г.). «Реконструкция почечной артерии ex vivo». Annals of Surgery . 182 (4): 456–63. doi :10.1097/00000658-197510000-00011. PMC 1344011. PMID  1180583 . 
  14. ^ Stawicki SP, Rosenfeld JC, Weger N, Fields EL, Balshi JD (сентябрь 2006 г.). «Спонтанное расслоение почечной артерии: три случая и клинические алгоритмы». J Hum Hypertens . 20 (9): 710–8. doi : 10.1038/sj.jhh.1002045 . PMID  16710291.

Цитаты

Внешние ссылки