Подоцин — белковый компонент фильтрационных щелей подоцитов . Эндотелиальные клетки капилляров клубочков , базальная мембрана клубочков и фильтрационные щели выполняют функцию фильтрационного барьера клубочков почек . [1]
Мутации в гене подоцина NPHS2 могут вызывать нефротический синдром , такой как фокально-сегментарный гломерулосклероз ( ФСГС ) или болезнь минимальных изменений (БМК). [2] Симптомы могут развиться в первые несколько месяцев жизни ( врожденный нефротический синдром ) или позже в детстве. [3]
Состав
Подоцин — мембранный белок семейства полос-7-стоматинов , состоящий из 383 аминокислот. Он имеет трансмембранный домен, образующий шпильчную структуру, с двумя цитоплазматическими концами на N- и C-конце, последний из которых взаимодействует с цитозольным хвостом нефрина , при этом CD2AP служит адаптером. [4]
Функция
Подоцин локализуется на мембранах ножек подоцитов (длинных ножковидных отростков), где вместе с нефрином олигомеризуется в липидных рафтах , образуя фильтрационные щели. [4]
Рекомендации
- ^ Джарад Дж., Майнер Дж. Х. (май 2009 г.). «Обновленная информация о барьере клубочковой фильтрации». Современное мнение по нефрологии и гипертонии . 18 (3): 226–32. дои : 10.1097/mnh.0b013e3283296044. ПМЦ 2895306 . ПМИД 19374010.
- ^ Молле Дж., Рателэйд Дж., Бойер О., Муда А.О., Мориссет Л., Лавин Т.А., Китзис Д., Даллман М.Дж., Бужон Л., Хюбнер Н., Гублер М.К., Антиньяк С., Эскивель Э.Л. (октябрь 2009 г.). «Инактивация подоцина в зрелых почках вызывает фокально-сегментарный гломерулосклероз и нефротический синдром». Журнал Американского общества нефрологов . 20 (10): 2181–9. дои : 10.1681/ASN.2009040379. ПМК 2754108 . ПМИД 19713307.
- ^ Авнер Э.Д., Хармон В.Е., Ниаудет П., Йошикава Н., Эмма Ф., Гольдштейн С.Л. (2016). Детская нефрология . Спрингер. ISBN 9783662435960. ОСЛК 1050008865.
- ^ аб Табассум А, Раджешвари Т, Сони Н, Раджу Д.С., Ядав М, Наяриссери А, Джахан П (март 2014 г.). «Структурная характеристика и мутационная оценка подоцина - нового препарата, нацеленного на лечение нефротического синдрома, - подход in silico». Междисциплинарные науки, вычислительные науки о жизни . 6 (1): 32–9. дои : 10.1007/s12539-014-0190-4. PMID 24464702. S2CID 17163784.
