Поражение Дьелафуа ( французский: [djølafwa] ) — это заболевание, характеризующееся большой извитой артерией [2], чаще всего расположенной в стенке желудка ( подслизистой ), которая разрушается и кровоточит. Он может присутствовать в любом отделе желудочно-кишечного тракта . [3] Это может вызвать желудочное кровотечение [4] , но встречается относительно редко. Считается, что он вызывает менее 5% всех желудочно-кишечных кровотечений у взрослых. Она была названа в честь французского хирурга Поля Жоржа Дьелафуа , который описал это состояние в своей статье «Exulceratio simplex: Leçons 1-3» в 1898 году. [5] [6] Ее также называют «артерией с постоянным калибром» или «аневризмой» сосуды желудка. Однако, в отличие от большинства других аневризм , считается, что это пороки развития, а не дегенеративные изменения.
Поражение Дьелафуа часто не вызывает симптомов (бессимптомно). Если они присутствуют, симптомы обычно связаны с безболезненным кровотечением с рвотой с кровью ( кровавая рвота ) и/или черным стулом ( мелена ). [3] Реже поражения Дьелафуа могут вызывать ректальное кровотечение ( гематохезия ) или, реже, железодефицитную анемию . Обычно желудочно-кишечные симптомы, предшествовавшие кровотечению, (боль в животе, тошнота и т. д.) обычно отсутствуют.
Хотя и исключительно редко, случаи поражения Дьелафуа в желчном пузыре могут вызывать боль в верхней части живота, которая обычно локализуется в правом верхнем квадранте или верхней средней части ( эпигастрии ). [7] Хотя поражения желчного пузыря по Дьелафуа обычно возникают при анемии (83%), они обычно не вызывают явных кровотечений (гематохезия, кровавая рвота, мелена и т. д.). [7]
В отличие от язвенной болезни, при поражении Дьелафуа обычно отсутствует анамнез расстройств, связанных с употреблением алкоголя или НПВП .
Поражения Дьелафуа характеризуются наличием одного аномально крупного кровеносного сосуда ( артериолы ) под слизистой оболочкой желудочно-кишечного тракта ( подслизистой оболочкой ), который кровоточит [8] при отсутствии каких-либо язв, эрозий или других аномалий слизистой оболочки. Размер этих кровеносных сосудов варьируется от 1 до 5 мм (более чем в 10 раз превышает нормальный диаметр капилляров слизистой оболочки). Пульсация расширенных сосудов приводит к очаговому давлению, вызывающему истончение слизистой оболочки в этом месте, что приводит к обнажению сосуда и последующему кровотечению. [1]
Примерно 75% поражений Дьелафуа возникают в верхней части желудка в пределах 6 см от желудочно-пищеводного перехода , чаще всего на малой кривизне . Однако поражения Дьелафуа могут возникать в любом отделе желудочно-кишечного тракта . [3] Исторически считалось, что внежелудочные поражения встречаются редко, но в последние годы их выявляют чаще, вероятно, из-за возросшей осведомленности об этом состоянии. Наиболее распространенной локализацией является двенадцатиперстная кишка ( 14%), за ней следуют толстая кишка (5%), хирургические анастамозы (5%), тощая кишка (1%) и пищевод (1%). [9] Сообщалось о поражениях Дьелафуа в желчном пузыре. Патология этих внежелудочных локализаций по существу такая же, как и при более распространенном поражении желудка.
Поражение Дьелафуа трудно диагностировать из-за прерывистого характера кровотечения. Поражение Дьелафуа обычно диагностируется во время эндоскопической оценки, обычно во время верхней эндоскопии , которая может выявить изолированный выступающий кровеносный сосуд. [1] Поражения, затрагивающие толстую кишку или конец тонкой кишки ( терминальный отдел подвздошной кишки ), могут быть диагностированы во время колоноскопии . Поражения Дьелафуа нелегко распознать, поэтому может потребоваться многократное эндоскопическое обследование. После выявления во время эндоскопии в слизистую оболочку рядом с поражением Дьелафуа можно ввести чернила. Нанесение татуировки на эту область может помочь определить место поражения Дьелафуа в случае повторного кровотечения. [1] Эндоскопическое ультразвуковое исследование использовалось как для облегчения идентификации поражений Дьелафуа, так и для подтверждения успеха лечения.
Ангиография может помочь в диагностике, хотя она выявляет только кровотечение, которое активно возникает во время этого исследования. Мезентериальная ангиография может быть особенно полезна при поражениях Дьелафуа в толстой или прямой кишке, где оценка может быть ограничена наличием крови или плохой подготовкой кишечника .
В большинстве случаев поражения Дьелафуа лечат с помощью эндоскопических вмешательств. Эндоскопические методы, используемые в лечении, включают инъекцию адреналина с последующей биполярной или монополярной электрокоагуляцией , инъекционную склеротерапию , нагревательный зонд, лазерную фотокоагуляцию , гемоклипирование или бандажирование .
В случаях рефрактерного кровотечения можно обратиться к интервенционному радиологу для проведения ангиографии с субселективной эмболизацией. [10]
Уровень смертности при синдроме Дьелафуа был намного выше до эпохи эндоскопии, когда единственным вариантом лечения была открытая хирургия. Смертность снизилась с 80% до 8% в результате эндоскопического лечения. [1] Длительный контроль кровотечения (гемостаз) достигается в 85 - 90 процентах случаев.
Поражения Дьелафуа составляют примерно 1,5% желудочно-кишечных кровотечений. [11] Эти поражения в два раза чаще встречаются у мужчин и часто возникают у пожилых людей (старше 50 лет) с множественными сопутствующими заболеваниями, включая гипертонию, сердечно-сосудистые заболевания, хронические заболевания почек и диабет. Поражения Дьелафуа наблюдаются у людей со средним возрастом 52 года. [1]
Поражение Дьелафуа было впервые описано в 1884 году М.Т. Галлардом. [11] Поражение было названо в честь французского хирурга Поля Жоржа Дьелафуа, который описал это состояние в своей статье «Exulceratio simplex: Leçons 1-3» в 1898 году. [11] [5] [6] Дьелафуа полагал (ошибочно), что кровотечение из это поражение возникло вследствие эрозий слизистой оболочки желудка. [11]