Портосистемный шунт или портасистемный шунт (медицинский предметный термин; PSS ), также известный как печеночный шунт, представляет собой обход печени кровеносной системой организма . Он может быть как врожденным (присутствующим при рождении), так и приобретенным состоянием и встречается как у людей, так и у других видов животных. Врожденный PSS крайне редок у людей [1], но относительно распространен у собак [2] . Улучшения в визуализации и осведомленности способствовали увеличению случаев [3] [4] . Таким образом, большая часть медицинской и научной литературы по этой теме основана на ветеринарной медицине .
Кровь, покидающая пищеварительный тракт, богата питательными веществами, а также токсинами, которые в нормальных условиях подвергаются обработке и детоксикации в печени. Расположение печени ниже по течению от кишечника в кровеносной системе организма — воротная вена печени переносит кровь из кишечника в печень — позволяет ей фильтровать эту богатую питательными веществами кровь, прежде чем она попадет в остальную часть тела. [ необходима цитата ]
Наличие шунта , обхода печени, заставляет кровь течь прямо к сердцу. Эта кровь больше не фильтруется печенью и достигает системного кровообращения , что приводит к ряду симптомов и осложнений с эффектами на сердечно-сосудистую , нейрофизиологическую , желудочно-кишечную , мочевыделительную и эндокринную системы . [5]
Врожденные портосистемные шунты — это сосудистые мальформации, которые возникают во время развития организма в матке и присутствуют при рождении. Напротив, приобретенные портосистемные шунты возникают после рождения и обычно развиваются вторично по отношению к портальной гипертензии . [6]
Нет никаких основных и прямых сообщений между воротной и печеночной венами в печени, а также между системными венами и воротной, верхней брыжеечной или селезеночной венами . [7] Две различные системы снабжают печень кровью. Богатая кислородом кровь отправляется в печень из сердца через печеночную артерию , в то время как воротная вена приносит богатую питательными веществами (но обедненную кислородом) кровь в печень из кишечника . Эта кровь проходит через сеть капилляров , прежде чем эвакуируется печеночными венами в нижнюю полую вену и затем в сердце . Разделение между этими двумя системами помогает обеспечить физиологические роли печени.
CPSS приводит к прямой связи между портальным кровообращением и системным кровообращением. Это разрушает разделение между этими двумя системами, что имеет решающее значение для обеспечения нормальной физиологической функции. В результате уменьшается доля крови, протекающей из пищеварительной системы в печень во время первого прохода . [8] Таким образом, коэффициент фильтрации снижается, фильтруется меньше крови, богатой питательными веществами и токсинами, и происходит накопление токсинов в системе кровообращения.
Считается, что CPSS поражает 1 из 30 000–50 000 живорожденных. Хотя большинство пациентов имеют один шунт, также сообщалось о сложных шунтах, которые включают несколько аномальных сосудов. [6] [7]
Размер печени у пациентов, страдающих PSS, обычно составляет от 45% до 65% от стандартного объема для данного возраста. [6] Неонатальный холестаз , опухоли печени, гепатопульмональный синдром , легочная гипертензия и энцефалопатия являются распространенными клиническими проявлениями CPSS. [6] У взрослых обнаружение CPSS часто является случайным, но может также произойти в ответ на обнаружение одного или нескольких характерных осложнений, таких как печеночная энцефалопатия , гепатопульмональный синдром и легочная гипертензия . У детей CPSS может проявляться как неонатальный холестаз. Эти осложнения, как правило, вызваны долгосрочными портосистемными отведениями и чаще наблюдаются у детей, чем у взрослых. [9] Необъяснимая нейрокогнитивная дисфункция и другие поведенческие проблемы, связанные с печеночной энцефалопатией, возникают в 17%–30% случаев. [7]
Желудочно-кишечное кровотечение является еще одним распространенным осложнением ПСШ и наблюдается у 8,1% пациентов с внепеченочными портосистемными шунтами. [10] Другими осложнениями КПСС являются гиперандрогения , панкреатит , вагинальное кровотечение и симптомы нижних мочевыводящих путей, такие как нефролитиаз (камни в почках) и гематурия (наличие крови в моче). [11] Специалисты в целом согласны с тем, что большинство КПСС следует закрывать с помощью рентгенологического или хирургического вмешательства. [8]
Врожденные портосистемные шунты (CPSS) классифицируются по месту расположения анастомоза . Если анастомоз происходит вне печени, шунт считается внепеченочным. С другой стороны, если анастомоз находится внутри печени, он считается внутрипеченочным. Клинические проявления внутри- и внепеченочных портосистемных шунтов могут быть схожими; однако патофизиология и лечение этих двух типов различны. [9] [12] [13]
Спонтанное закрытие CPSS может произойти при некоторых анатомических формах в течение первых двух лет жизни. [14] Однако в случаях, когда спонтанного закрытия не происходит, рекомендуется рентгенологическое или хирургическое закрытие CPSS для предотвращения, устранения и/или стабилизации осложнений.
При обнаружении CPSS у ребенка важно исключить портальную гипертензию или печеночную гемангиому как причину шунта, любой из которых потребует специального лечения. После того, как врожденная и изолированная природа шунта установлена, обычно рекомендуется закрытие шунта хирургическим путем. [6] Закрытие шунта предотвращает развитие осложнений у предсимптомных субъектов и может обратить вспять или стабилизировать признаки и симптомы у пациентов.
Международный регистр портосистемных шунтов ( IRCPSS ) был разработан для лучшего понимания основных причин, а также признаков и симптомов CPSS. Основная цель регистра — «лучше выявлять пациентов, которые подвержены риску развития осложнений, и предлагать им стандартизированную помощь». [5]