Префибротический первичный миелофиброз ( пре-ПМФ ) — редкий рак крови , классифицированный Всемирной организацией здравоохранения как отдельный тип миелопролиферативного новообразования в 2016 году. [1] Заболевание прогрессирует до явного первичного миелофиброза , хотя скорость прогрессирования различна, и не у всех пациентов наблюдается прогрессирование. Симптомы и проявления могут имитировать эссенциальную тромбоцитемию , при этом основным отличительным признаком пре-ПМФ является наличие фиброза в костном мозге .
Для диагностики необходимо исследование костного мозга .
Гистология костного мозга должна показать следующее: [2]
По данным ВОЗ, должен присутствовать хотя бы один из этих второстепенных критериев: [1]
Ретикулиновый или коллагеновый фиброз 2 или 3 степени является диагностическим критерием первичного миелофиброза .
И пре-ПМФ, и эссенциальная тромбоцитемия могут иметь диагностические сходства, такие как пролиферация мегакариоцитов и наличие мутации. Наличие ретикулинового фиброза при пре-ПМФ обеспечивает наиболее четкое различие между ними.
Пациенты с низким риском тромбоза или сильного кровотечения должны находиться только под наблюдением. Низкие дозы аспирина рекомендуются пациентам без тромбоза в анамнезе . Для пациентов со средним риском — симптоматическая терапия анемии или конституциональных симптомов . [ необходима цитата ]
Пациентам с высоким риском, имеющим в анамнезе тромбоз, рекомендуются пероральные антикоагулянты и циторедуктивные препараты, такие как гидроксикарбамид , а лечение должно быть таким же, как при первичном миелофиброзе . [1] [3]
Прогноз пре-ПМФ в настоящее время страдает от недостатка многоцентровых данных, с несколькими смещениями, вызванными тем, что заболевание было вновь выделено в реклассификации ВОЗ 2016 года. 10-летняя кумулятивная частота прогрессирования до явного ПМФ составляет от 9,7 до 31,5%. 10-летняя частота трансформации в острый миелоидный лейкоз колеблется от 5,8% до 12%. [4]
Прогностическая модель оценки, разработанная специально для пре-ПМФ, пока не существует, но Международная прогностическая система оценки может использоваться для прогнозирования выживаемости у пациентов с пре-ПМФ. [5] Многоцентровое исследование реклассифицированных пациентов с ПМФ показало медиану выживаемости пациентов с пре-ПМФ в 17,6 лет по сравнению с 7,2 годами у пациентов с явным ПМФ. [1] Однако другое исследование показало, что 98% пациентов с пре-ПМФ были живы через 10 лет после постановки диагноза, и в то время как пациенты с явным ПМФ показали медиану выживаемости в 16,6 лет, медиану выживаемости с пре-ПМФ рассчитать не удалось, поскольку более 50% пациентов были все еще живы на момент публикации. [6]
Впервые описанный в 1976 году, пре-ПМФ не был включен в классификацию опухолей ВОЗ до 2001 года и официально не классифицировался как отдельная нозологическая единица до пересмотра в 2016 году. [1]