Нефрогенный несахарный диабет

Нарушение функции почек

Состояние здоровья

Нефрогенный несахарный диабет (ранее известный как почечный несахарный диабет ) — форма несахарного диабета, обусловленная преимущественно патологией почек . В этом отличие от центрального или нейрогенного несахарного диабета , который вызван недостаточным уровнем вазопрессина (также называемого антидиуретическим гормоном, АДГ). Нефрогенный несахарный диабет вызван неправильной реакцией почек на вазопрессин, что приводит к снижению способности почек концентрировать мочу за счет удаления свободной воды . ^{[ нужна цитата ]}

Признаки и симптомы

Клинические проявления аналогичны нейрогенному несахарному диабету и проявляются полидипсией (чрезмерная жажда) и полиурией (выделение большого количества разбавленной мочи). Обезвоживание является распространенным явлением, а недержание может возникнуть вследствие хронического растяжения мочевого пузыря. ^[1] При обследовании будет выявлено повышение осмолярности плазмы и снижение осмолярности мочи. Поскольку функция гипофиза нормальна, уровень антидиуретического гормона может быть ненормальным или повышенным. Полиурия будет продолжаться до тех пор, пока пациент сможет пить. Если больной не может пить и по-прежнему не может концентрировать мочу, то возникает гипернатриемия с ее неврологическими симптомами. ^{[ нужна цитата ]}

Причины

Приобретенный

Нефрогенный несахарный диабет чаще всего встречается в приобретенных формах, то есть дефект не присутствовал при рождении. Эти приобретенные формы имеют множество потенциальных причин. Наиболее очевидной причиной является заболевание почек или системное заболевание, включая амилоидоз , ^[2] поликистоз почек , ^[3] электролитный дисбаланс, ^{[4] [5]} или какой-либо другой дефект почек. ^[2]

Основными причинами приобретенного нефрогенного несахарного диабета, вызывающего клинические симптомы (например, полиурию) у взрослых, являются токсичность лития и высокий уровень кальция в крови . Около 80% принятого внутрь лития, по-видимому, влияет на проксимальные канальцы , проникая в клетки собирательных канальцев через натриевые каналы, накапливаясь и мешая нормальному ответу на антидиуретический гормон, механизм которого еще не до конца понятен. ^[6] Высокий уровень кальция в крови вызывает натрийурез (повышенную потерю натрия с мочой) и диурез воды, отчасти за счет его воздействия через кальций-чувствительные рецепторы . ^{[ нужна цитата ]}

Осмотический

Другие причины приобретенного нефрогенного несахарного диабета включают гипокалиемию (низкий уровень калия в крови), постобструктивную полиурию, серповидноклеточную анемию или признак, амилоидоз, синдром Шегрена , кистозную болезнь почек, синдром Бартера и различные лекарства ( амфотерицин B , орлистат , ифосфамид , офлоксацин) . , цидофовир , ваптанс ). ^{[ нужна цитата ]}

Помимо почек и системных нарушений, нефрогенный несахарный диабет может проявляться как побочный эффект некоторых лекарств . Наиболее распространенным и известным из этих препаратов является литий ^[7] , хотя существует множество других препаратов, вызывающих этот эффект с меньшей частотой. ^[2]

наследственный

Эта форма несахарного диабета также может быть наследственной из-за дефектов в следующих генах:

Диагностика

Дифференциальный диагноз включает нефрогенный несахарный диабет, нейрогенный/центральный несахарный диабет и психогенную полидипсию. Их можно дифференцировать с помощью теста водной депривации. Недавно стали доступны лабораторные тесты на антидиуретический гормон, которые могут помочь в диагностике. Если есть возможность правильно провести регидратацию, концентрация натрия должна быть ближе к максимальному значению нормального диапазона. Однако это не является диагностическим признаком, поскольку зависит от гидратации пациента. ^{[ нужна цитата ]}

Также можно использовать десмопрессин ; если пациент способен концентрировать мочу после введения десмопрессина, то причиной несахарного диабета является нейрогенный несахарный диабет; если ответа на десмопрессин не происходит, то причина, скорее всего, нефрогенная. ^{[ нужна цитата ]}

Уход

Людям с нефрогенным несахарным диабетом необходимо потреблять достаточное количество жидкости, чтобы соответствовать количеству выделяемой мочи. Любая основная причина, такая как высокий уровень кальция в крови, должна быть устранена для лечения нефрогенного несахарного диабета. Первая линия лечения — гидрохлоротиазид и амилорид . ^[10] Пациенты также могут рассмотреть возможность диеты с низким содержанием соли и белков. ^{[ нужна цитата ]}

В лечении используются тиазидные диуретики, поскольку при несахарном диабете выводится больше натрия, чем воды, при этом сохраняется кортикомедуллярный градиент (не сохраняется при применении петлевых диуретиков). Поддержание кортикомедуллярного градиента обеспечивает большее поглощение воды в собирательных трубочках. Это улучшает осмолярность крови и предотвращает гипернатриемию. ^{[ нужна цитата ]}

Высокая осмолярность сыворотки стимулирует полидипсию в попытке разбавить сыворотку до нормального уровня и обеспечить свободную воду для выведения избытка растворенных веществ в сыворотке. Однако, поскольку пациент не может концентрировать мочу для выделения избытка растворенных веществ, полученная моча не снижает осмолярность сыворотки, и цикл повторяется, отсюда и полиурия. ^{[ нужна цитата ]}

Этимология

Название заболевания происходит от:

• диабет : от латинского : диабет , от древнегреческого : διαβήτης diabḗtēs «проходной; сифон», от греческого διαβαίνειν diabaínein «проходить», от δια -dia- «сквозь» + βαίνειν baínein «идти».
• insipidus : от позднелатынского : insipidus «безвкусный», от латинского in- «не» + sapidus «вкусный», от sapere «по вкусу». ^{[ нужна цитата ]}

Это связано с тем, что у больных наблюдается полиурия (выделение более 2,5 л мочи в сутки), а в моче нет повышенной концентрации глюкозы , в отличие от сахарного диабета . Эти два заболевания были названы (в древние времена) в связи с тем, что одно из них характеризуется полиурией, при которой моча имеет сладкий вкус, тогда как другое характеризуется полиурией, при которой моча имеет непримечательный вкус. ^{[ нужна цитата ]}

Хотя у них часть названий, сахарный диабет и несахарный диабет — это два разных заболевания. Оба вызывают чрезмерное мочеиспускание (отсюда и сходство в названии), но в то время как несахарный диабет представляет собой проблему с выработкой антидиуретического гормона (нейрогенный несахарный диабет) или реакцией почек на антидиуретический гормон (нефрогенный несахарный диабет), сахарный диабет вызывает полиурию посредством осмотического диурез , из-за высокого уровня сахара в крови, попадающего в мочу , забирающего с собой избыток воды. ^{[ нужна цитата ]}

Рекомендации

1. «Несахарный диабет. Симптомы и информация о диабете» . www.patient.co.uk . Проверено 18 мая 2018 г.
2. Wildin, Роберт (2006). «Что такое НДИ?». Фонд борьбы с диабетом. {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal=( помощь ) "Нефрогенный несахарный диабет". Архивировано из оригинала 1 апреля 2009 г. Проверено 4 апреля 2009 г.
3. «Несахарный диабет». Национальный институт диабета, заболеваний органов пищеварения и почек . Архивировано из оригинала 8 июня 2011 г. Проверено 18 мая 2018 г.
4. Марплс Д., Фрёкиер Дж., Доруп Дж., Кнеппер М.А., Нильсен С. (апрель 1996 г.). «Вызванное гипокалиемией снижение экспрессии водных каналов аквапорина-2 в мозговом и корковом веществе почек крыс». Журнал клинических исследований . 97 (8): 1960–8. дои : 10.1172/JCI118628. ПМК 507266 . ПМИД  8621781. 
5. Карни С., Рэйсон Б., Морган Т. (октябрь 1976 г.). «Исследование in vitro дефекта концентрации, связанного с гипокалиемией и гиперкальциемией». Архив Пфлюгерса . 366 (1): 11–7. дои : 10.1007/BF02486556. PMID  185584. S2CID  29761514.
6. Дэвис, Джастин; Десмонд, Майкл; Берк, Майкл (24 сентября 2018 г.). «Литий и нефротоксичность: распутывание сложных патофизиологических нитей самого легкого металла». Нефрология . Уайли. 23 (10): 897–903. дои : 10.1111/nep.13263 . hdl : 11343/283773 . ISSN  1320-5358. PMID  29607573. S2CID  4552345.
7. Кристенсен С., Кусано Э., Юсуфи А.Н., Мураяма Н., Доуса Т.П. (июнь 1985 г.). «Патогенез нефрогенного несахарного диабета, вызванного хроническим введением лития крысам». Журнал клинических исследований . 75 (6): 1869–79. дои : 10.1172/JCI111901. ПМЦ 425543 . ПМИД  2989335. 
8. Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): несахарный диабет, нефрогенный, X-сцепленный - 304800
9. Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): несахарный диабет, нефрогенный, аутосомный - 125800
10. Кирхлехнер В., Коллер Д.Ю., Зайдль Р., Вальдхаузер Ф. (июнь 1999 г.). «Лечение нефрогенного несахарного диабета гидрохлоротиазидом и амилоридом». Архив болезней в детстве . 80 (6): 548–52. дои : 10.1136/adc.80.6.548. ПМК 1717946 . ПМИД  10332005. 

Внешние ссылки