Помутнение роговицы — это термин, используемый, когда роговица человека теряет свою прозрачность. Термин помутнение роговицы используется, в частности, для обозначения потери прозрачности роговицы из-за рубцевания . Прозрачность роговицы зависит от равномерного диаметра и регулярного расположения коллагеновых фибрилл в строме . Изменения в расположении коллагеновых фибрилл при различных состояниях, включая отек роговицы, рубцы и макулярную дистрофию роговицы , клинически проявляются как помутнение роговицы. [2] Термин « слепота роговицы» обычно используется для описания слепоты из-за помутнения роговицы.
Кератопластика, также известная как трансплантация роговицы, является основным вариантом лечения для улучшения зрения при помутнении роговицы. Другие методы лечения, которые могут улучшить визуальный результат, включают оптическую иридэктомию , фототерапевтическую кератэктомию и кератопротезирование . Татуировка роговицы может использоваться для улучшения косметического вида помутневшего глаза.
В зависимости от плотности помутнение роговицы подразделяется на небулярное, макулярное и лейкоматозное.
Небулярное помутнение роговицы
Небулярная непрозрачность роговицы — это слабая непрозрачность, которая возникает из-за поверхностных рубцов, включающих слой Боумена и поверхностную строму. Небулярная непрозрачность роговицы позволяет видеть детали радужной оболочки сквозь непрозрачность. Тонкая, диффузная туманность, покрывающая зрачковую область, мешает зрению больше, чем строго локализованная плотная лейкома, если только последняя не блокирует всю зрачковую область. Это происходит потому, что лейкома останавливает весь свет, который падает на нее, тогда как туманность преломляет его нерегулярно, позволяя многим лучам падать на сетчатку, где они размывают изображение, сформированное регулярно преломленными лучами. [3]
Помутнение роговицы в макулярной зоне
Макулярное помутнение роговицы представляет собой полуплотное помутнение, возникающее, когда рубцевание охватывает около половины стромы роговицы. [4]
Лейкоматозное помутнение роговицы — это плотное белое помутнение, которое возникает из-за рубцевания более половины стромы. [4] Существует ряд различных проявлений лейкоматозного помутнения роговицы:
Прилипающая лейкома: возникает, когда заживление происходит после перфорации роговицы с ущемлением радужки. Радужка прилипает к задней части лейкоматозной роговицы. Одним из основных осложнений прилипшей лейкоме является вторичная глаукома [5]
Корнеоиридиевый рубец: если ткань радужки защемлена и включена в рубцовую ткань, как это происходит при заживлении большой отторгающейся язвы роговицы, это называется корнеоиридиевым рубцом. [3]
Фацет роговицы: поверхность роговицы, вдавленная в месте заживления (из-за меньшего количества фиброзной ткани); такой рубец называется фасеткой. [4]
Керэктазия: При этом состоянии кривизна роговицы увеличивается в месте помутнения (выпуклость из-за слабого рубца). [4]
Презентация
Признаки и симптомы включают следующее:
Потеря зрения или слепота (когда плотное помутнение покрывает зрачковую область ) [6]
Врожденное помутнение роговицы, которое влияет на зрение и вызывает амблиопию. Этот тип амблиопии известен как амблиопия с депривацией формы (или амблиопия ex anopsia). [9]
Вторичные изменения помутнения роговицы
Вторичные изменения, которые могут наблюдаться в длительно текущих случаях, включают: гиалиновую дегенерацию, известковую дегенерацию, пигментацию и атероматозную язву. [4]
Причины
Помутнение роговицы или «замутнение» также постепенно появляется после смерти и может использоваться для оценки посмертного интервала (ПМИ).
Пемфигоид слизистых оболочек : глазная форма пемфигоида слизистых оболочек может вызвать помутнение роговицы и потерю зрения. [13]
Генетика
Помутнение роговицы у детей может быть врожденным или приобретенным.
Врожденные помутнения роговицы
Врожденные причины этого состояния включают:
Врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия (CHED): Существует 2 формы врожденной наследственной эндотелиальной дистрофии (CHED). Наиболее распространенной является аутосомно-рецессивная форма, которая присутствует при рождении, но не прогрессирует. Нистагм наблюдается в сочетании с этой формой. Другая - аутосомно-доминантная форма, которая возникает в течение первых нескольких лет жизни. Эта форма прогрессирует, но нистагм не наблюдается. Глухота и CHED наблюдаются при синдроме Харбояна . Гистологические результаты очень похожи на те, которые наблюдаются при псевдофакичной/афакичной буллезной кератопатии. Внешний вид роговицы похож на таковой при врожденной глаукоме, но без увеличенного диаметра роговицы и повышенного внутриглазного давления. [14]
Задняя полиморфная дистрофия роговицы (PPMD, PPCD) [15] : PPCD, также известная как дистрофия Шлихтинга, является аутосомно-доминантным заболеванием эндотелия роговицы и десцеметовой мембраны. Обычно проявляется на втором или третьем десятилетии жизни. Имеет ту же сущность, что и первая форма CHED. Большинство случаев PPMD протекают бессимптомно, и эти случаи, как правило, не требуют лечения. Пациентам с PPMD с двусторонними помутнениями роговицы, которые могут влиять на зрение, эндотелиальная кератопластика десцеметовой мембраны или проникающая кератопластика являются методами выбора для улучшения зрения и предотвращения амблиопии.
Врожденная наследственная стромальная дистрофия (CHSD) : CHSD также известна как врожденная стромальная дистрофия роговицы или врожденная стромальная дистрофия роговицы. Это редкое аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутациями в гене DCN. [16] При этой двусторонней снежинке по всей роговице появляются беловатые помутнения. [17] Стромальные пластинки аномальны и могут быть разделены аморфными отложениями. Умеренная или тяжелая потеря зрения может возникнуть из-за помутнения роговицы. В случае тяжелой потери зрения предпочтительным методом лечения является проникающая кератопластика. [17]
Аномалия Петерса : [18] Аномалия Петерса, также известная как иридокорнеальные спайки или кератолентикулярные спайки, представляет собой задний дефект роговицы с вышележащей стромальной непрозрачностью, часто сопровождаемой прилипшими тяжами радужки (аномалия Петерса типа 1). Размер и плотность помутнения могут варьироваться от легкой до плотной центральной лейкомы.
Врожденная передняя стафилома : [19] Врожденная передняя стафилома — редкая форма дисгенезии переднего сегмента, которая имеет сходство с аномалией Петерса. Она характеризуется эктатической протрузией центральной помутневшей роговицы, выстланной увеальной тканью. Протрузия выходит за пределы плоскости краев века и может быть односторонней или двусторонней.
Решетчатая дистрофия роговицы : Решетчатая дистрофия роговицы является аутосомно-доминантной, характеризующейся отложением амилоида в строме роговицы. Из-за отложений в строме могут возникать решетчатые помутнения роговицы. Существует три типа дистрофий: тип 1, тип 2 и тип 3. [17] Тип 1 также известен как дистрофия роговицы Бибера-Хааба-Диммера, решетчатая дистрофия типа TGFBI или классическая решетчатая дистрофия. [20] Тип LCD II не включен в дистрофии роговицы. [20]
Зернистая дистрофия роговицы : [21] Существует два типа: тип 1 и тип 2. Оба имеют аутосомно-доминантное наследование. При типе 1 дискретные крошкообразные помутнения видны в центральной передней строме. Зрительные симптомы, такие как блики и светобоязнь, могут возникнуть в раннем возрасте. При типе 2 отложения начинают появляться в раннем детстве или подростковом возрасте в виде крошечных белесых точек в передней строме. Более крупные звездчатые, кольцевые или снежно-белые помутнения могут возникнуть на более поздних стадиях. Снижение зрения начинается раньше при типе 2, чем при типе 1.
Склерокорнеа : [22] Склерокорнеа — это врожденное заболевание, при котором роговица непрозрачна и напоминает склеру, из-за чего лимб становится нечетким. Центральная часть роговицы более ясная, чем периферия.
Цистиноз : Цистиноз — редкое аутосомно-рецессивное метаболическое заболевание, характеризующееся повышенным уровнем цистина в клетке. [23] Раннее отложение кристаллов цистина в роговице вызывает мишурные помутнения роговицы. [24]
Ихтиоз : Х-сцепленный ихтиоз — это генетическое заболевание кожи, вызванное наследственным дефицитом фермента стероидсульфатазы . Глазные проявления XLI включают поверхностное или глубокое помутнение роговицы. [25] [26]
Мозаицизм трисомии 8 (T8M) : это редкое хромосомное расстройство, вызванное наличием дополнительной хромосомы 8 в некоторых клетках организма. При мозаицизме трисомии 8 могут возникать плотные помутнения роговицы. [25]
Болезнь Фарбера : узелковое помутнение роговицы может наблюдаться в связи с этим редким аутосомно-рецессивным заболеванием. [25]
Приобретенные помутнения роговицы у детей
Приобретенные причины этого состояния включают:
Травматический : травматические разрывы десцеметовой оболочки могут вызвать помутнение роговицы. Повреждения десцеметовой оболочки происходят во время родов. [22] Помутнение обычно одностороннее. [18]
Врожденная или детская глаукома : [18] При врожденной глаукоме роговица становится отечной, мутной и увеличенной. Лечение должно быть направлено на снижение внутриглазного давления.
Врожденные язвы роговицы : одностороннее помутнение роговицы может возникнуть в сочетании с конъюнктивальной инъекцией и другими признаками воспаления. [22]
Мукополисахаридозы : [22] Мукополисахаридозы — это группа наследственных заболеваний обмена веществ, вызванных отсутствием или нарушением работы определенных ферментов, необходимых организму для расщепления молекул, называемых гликозаминогликанами. [27] Это аутосомно-рецессивное заболевание. Иногда помутнение роговицы может присутствовать в раннем возрасте. Варианты лечения значительных помутнений включают проникающую кератопластику и DALK.
Уход
Кератопластика
Кератопластика, также известная как трансплантация роговицы, является основным вариантом лечения для улучшения зрения при помутнении роговицы. При этом непрозрачная роговица заменяется донорской тканью. В зависимости от типа и плотности помутнения роговицы могут использоваться различные типы кератопластики, такие как: [28]
Проникающая кератопластика: это традиционная процедура трансплантации роговицы на всю толщину, при которой трепан (круговое режущее устройство) используется для разрезания непрозрачной роговицы, аналогичный по размеру участок донорской роговицы удаляется вторым трепаном. Удаленная часть донорской роговицы известна как роговичная пуговица . Затем донорская ткань пришивается к глазу пациента. Плотное помутнение роговицы, которое занимает все слои роговицы, можно лечить с помощью проникающей кератопластики. [29]
Поверхностная пластинчатая кератопластика: Поверхностная пластинчатая кератопластика используется для лечения поверхностных помутнений роговицы, которые занимают поверхностную треть стромы. При этой технике непрозрачная часть роговицы удаляется и заменяется донорской тканью, оставляя здоровую часть роговицы, включая более глубокие части стромы и эндотелия. [29]
Глубокая передняя пластинчатая кератопластика: DALK может рассматриваться при глубоких помутнениях с нормальным эндотелием и десцеметовой мембраной. В этой процедуре передние слои роговицы удаляются и заменяются донорской тканью, оставляя эндотелиальный слой и десцеметовую мембрану на месте. [29]
Оптическая иридэктомия
Оптическая иридэктомия создает чистый входной зрачок, улучшая зрение у пациентов с сегментарными помутнениями роговицы. Область чистой периферической роговицы может создавать ретинальные изображения, совместимые с хорошей остротой зрения. [30]
Кератопигментация или татуировка роговицы — это процедура, которая веками использовалась для улучшения внешнего вида рубцов роговицы. Татуировка не улучшит зрение. Для процедуры татуировки можно использовать индийскую черную тушь, золото или платину. [4]
Методы
Метод окрашивания: В этой технике чернила для татуировки наносятся непосредственно на переднюю поверхность роговицы. Преимущества этой процедуры включают быструю процедуру с равномерным нанесением красителя. Риск выцветания является основным недостатком. [32]
Татуировка роговицы с использованием фемтосекундного лазера: Татуировка роговицы с использованием фемтосекундного лазера — это новая техника татуировки роговицы, имеющая множество преимуществ. [33]
Кератопротезирование
Кератопротезирование — это хирургическая процедура, при которой поврежденная или непрозрачная роговица заменяется искусственной. Искусственные роговицы, которые в настоящее время используются в коммерческих целях, включают Boston keratoprosthesis , Osteo-Odonto-Keratoprosthesis (OOKP), AlphaCor, KeraKlear Artificial Cornea и т. д. [34] [35]
Эпидемиология
Помутнение роговицы является 4-й основной причиной слепоты в мире (5,1%). [1] Согласно определению слепоты Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ; Женева, Швейцария), 45 миллионов человек во всем мире страдают двусторонней слепотой, из которых от 6 до 8 миллионов слепы из-за заболеваний роговицы. В некоторых районах Африки почти 90% от общей слепоты вызваны патологией роговицы. [36]
Европа
Распространенность врожденных помутнений роговицы (CCO) оценивается в 3 случая на 100 000 новорожденных. Это число увеличивается до 6 случаев на 100 000, если включить пациентов с врожденной глаукомой. Исследование живорождений в Испании показало, что помутнения роговицы составляют 3,11% врожденных пороков развития глаз (Bermejo et al, 1998). Около 4% кератопластик, проведенных в педиатрической популяции в Дании, вызваны врожденными аномалиями (Hovlykke et al, 2014). [37]
Индия
В исследовании NPCB (2001–2002) помутнение роговицы было 6-й основной причиной слепоты в Индии, что составляет 0,9% от общего числа слепых людей. В исследовании RAAB (быстрая оценка предотвращаемой слепоты) (2006–2007) помутнение роговицы, включая трахому, было упомянуто как вторая основная причина слепоты, что составляет 6,5% от общего числа слепых людей. [38]
^ ab "WHO -Priority eye diseases". www.who.int . Архивировано из оригинала 22 марта 2006 г.
^ J Alroy, M Haskins, DE Birk (2001). «Измененная организация стромального матрикса роговицы связана с мукополисахаридозом I, III и VI». Experimental Eye Research . 68 (5): 523–30. doi :10.1006/exer.1998.0622. PMID 10328965.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ abc Ramanjit Sihota; Radhika Tandon (15 июля 2015 г.). "Задний сегмент". Болезни глаза Парсонса (22-е изд.). Elsevier India. стр. 195, 221. ISBN978-81-312-3818-9.
^ abcdef AK Khurana. «Заболевания роговицы». Comprehensive Ophthalmology (6-е изд.). Jaypee. С. 121–122.
^ J Das, S Bhomaj, Z Chaudhuri, P Sharma, A Negi, A Dasgupta (2001). «Профиль глаукомы в крупной глазной больнице в Северной Индии». Indian Journal of Ophthalmology . 49 (1): 25–30. PMID 15887712.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Khurana, AK (31 августа 2015 г.). Комплексная офтальмология (6-е изд.). Jaypee, The Health Sciences Publisher. стр. 133–139. ISBN978-93-5152-657-5.
^ Шахар Таубер. «Помощь пациентам с рубцами роговицы». CRSToday .
^ Spadea, Leopoldo; Maraone, Giorgia; Verboschi, Francesca; Vingolo, Enzo Maria; Tognetto, Daniele (18 марта 2016 г.). «Влияние рассеяния света роговицей на зрение: обзор литературы». International Journal of Ophthalmology . 9 (3): 459–464. doi :10.18240/ijo.2016.03.24. ISSN 2222-3959. PMC 4844042 . PMID 27158621.
^ «Амблиопия».
^ abc Джон П. Уитчер; М. Шринивасан; Мадан П. Упадхай. «Слепота роговицы: глобальная перспектива» (PDF) . www.who.int .
^ "Что такое трахома". Архивировано из оригинала 22 сентября 2016 года.
^ JHubert H Fam (2019-11-21). «Онхоцеркоз (африканская речная слепота)». Американская академия офтальмологии.
^ Шенберг, Стейси; Стоккерманс, Томас Дж. (2020). «Глазной пемфигоид». СтатПерлз . Издательство StatPearls. ПМИД 30252356.
^ Коган, Дэвид Г.; Кувабара, Тоитиро (1 января 1960 г.). «Глазная патология цистиноза: с особым акцентом на неуловимость роговичных кристаллов». Архивы офтальмологии . 63 : 51–57. doi :10.1001/archopht.1960.00950020053008. PMID 13810884.
^ abc Creig S, Hoyt; David, Taylor (январь 2012). Детская офтальмология и косоглазие (4-е изд.). Saunders/Elsevier. ISBN9780702046919.
^ Барре, Джей; РК, Блах; РС, Уэллс. «Глазные проявления ихтиоза» (PDF) . Британский журнал офтальмологии .
^ «Информационный бюллетень о мукополисахаридозах».
^ Радхика Тандон; М. Ванатхи; Нупур Гупта; Рашми Сингх. «Трансплантация роговицы в современную эпоху». Индийский журнал медицинских исследований .
^ abc Салмон, Джон Ф. (31 октября 2019 г.). Клиническая офтальмология Кански: систематический подход (Девятое изд.). [Эдинбург]. ISBN978-0-7020-7713-5. OCLC 1131846767.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
^ Каннан Сундареш, Джитендра Джетхани, Перумалсами Виджаялакшми (2008). «Оптическая иридэктомия у детей с помутнениями роговицы». Журнал ААПОС . 12 (2): 163–5. дои :10.1016/j.jaapos.2007.10.008. ПМИД 18155942.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Антонио Хайме Вильярреал Гонсалес, Алехандро Родригес-Гарсия. (01.03.2020). «Фототерапевтическая кератэктомия». Американская академия офтальмологии.
^ Исдин Оке (2020-03-01). «Татуировка роговицы». Американская академия офтальмологии.
^ Джин-Хён Ким, До Ли, Тэ-Вон Хан, Сук-Кю Чой (2009). «Новая хирургическая стратегия татуировки роговицы с использованием фемтосекундного лазера». Роговица . 28 (1): 80–4. doi :10.1097/ICO.0b013e318181a83c. PMID 19092411. S2CID 42110930.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Zarei-Ghanavati, Mehran; Liu, Christopher (2 декабря 2019 г.). «Кератопротезирование: текущий выбор и будущее развитие». Asia-Pacific Journal of Ophthalmology . 8 (6): 429–431. doi :10.1097/APO.00000000000000268. ISSN 2162-0989. PMC 6903338. PMID 31789643 .
^ «Складная искусственная роговица может стать еще одним вариантом трансплантации роговицы». www.healio.com .
^ «Слепота роговицы».
^ "Врожденные помутнения роговицы - Европа". Ноябрь 2015 г.
^ Khurana, AK (31 августа 2015 г.). «Системная и общественная офтальмология». Комплексная офтальмология (6-е изд.). Jaypee, The Health Sciences Publisher. стр. 478. ISBN978-93-5152-657-5.
