Саркома мягких тканей

Состояние здоровья

Саркома мягких тканей ( СМТ ) — злокачественная опухоль , разновидность рака , развивающаяся в мягких тканях . ^[1] Саркома мягких тканей часто представляет собой безболезненное образование, которое медленно растет в течение месяцев или лет. Они могут быть поверхностными или глубокими. Любое такое необъяснимое образование должно быть диагностировано с помощью биопсии . ^[2] Лечение может включать хирургическое вмешательство , лучевую терапию , химиотерапию и таргетную медикаментозную терапию . ^[3] Другой класс сарком — костные саркомы.

Существует множество различных типов, многие из которых встречаются редко. ^[4] Всемирная организация здравоохранения насчитывает более пятидесяти подтипов. ^[2]

Типы

Более ранняя версия этой статьи была взята из Службы онкологической информации Национального онкологического центра США . Названия некоторых сарком со временем изменились.

Признаки и симптомы

На ранних стадиях саркомы мягких тканей обычно не вызывают симптомов. Поскольку мягкие ткани относительно эластичны, опухоли могут вырасти довольно большими, оттесняя нормальные ткани, прежде чем они ощутятся или вызовут какие-либо проблемы. Первым заметным симптомом обычно является безболезненная шишка или припухлость. По мере роста опухоли она может вызывать другие симптомы, такие как боль или болезненность, поскольку она давит на близлежащие нервы и мышцы. Попадание в брюшную полость может вызвать боли в животе, которые часто принимают за менструальные спазмы, расстройство желудка или вызвать запор. ^[5]

Факторы риска

Большинство сарком мягких тканей не связаны с какими-либо известными факторами риска или идентифицируемой причиной. Есть некоторые исключения:

• Исследования показывают, что рабочие, которые подвергаются воздействию хлорфенолов в средствах для защиты древесины и феноксигербицидах , могут иметь несколько повышенный риск развития сарком мягких тканей, хотя другие данные опровергают эту связь. Небольшое количество пациентов с редкой опухолью кровеносных сосудов — ангиосаркомой печени — подвергались воздействию винилхлорида во время своей работы. Это вещество используется при производстве некоторых пластмасс, особенно ПВХ . ^[6]
• В начале 1900-х годов, когда ученые только открывали потенциальные возможности использования радиации для лечения болезней, мало что было известно о безопасных уровнях доз и точных методах доставки. В то время радиация использовалась для лечения различных нераковых заболеваний, включая увеличение миндалин, аденоидов и вилочковой железы. Позже исследователи обнаружили, что высокие дозы радиации вызывают у некоторых пациентов саркомы мягких тканей. ^[7] Из-за этого риска лучевое лечение рака теперь планируется таким образом, чтобы гарантировать, что максимальная доза радиации доставляется к больным тканям, в то время как окружающие здоровые ткани максимально защищены. ^[5]
• Саркома Капоши , редкий рак клеток, выстилающих кровеносные сосуды кожи и слизистых оболочек, вызывается вирусом герпеса человека 8 . Саркома Капоши часто возникает у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита . Однако саркома Капоши имеет характеристики, отличные от типичных сарком мягких тканей, и лечится по-разному. ^[8]
• В очень небольшой части случаев саркома может быть связана с редким наследственным генетическим изменением гена TP53 и известна как синдром Ли-Фраумени . Некоторые другие наследственные заболевания связаны с повышенным риском развития сарком мягких тканей. Например, люди с нейрофиброматозом I типа (также называемым болезнью фон Реклингхаузена, связанным с изменениями в гене NF1 ) подвергаются повышенному риску развития сарком мягких тканей, известных как злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. У пациентов с наследственной ретинобластомой наблюдаются изменения в гене RB1 , гене-супрессоре опухолей, и по мере взросления у них, вероятно, развиваются саркомы мягких тканей.

Диагностика

Единственный надежный способ определить, является ли опухоль мягких тканей доброкачественной или злокачественной, — это биопсия. Два метода получения опухолевой ткани для цитопатологического анализа:

• Игольчатая аспирационная биопсия через иглу
• Хирургическим путем, через разрез в опухоли.

Патологоанатом исследует ткань под микроскопом. Патологоанатом может быть самым важным человеком в лечении сакомы, поскольку он несет ответственность за постановку правильного диагноза. Патологоанатомы в экспертных центрах саркомы оказывают неоценимую помощь в определении типа саркомы, ответственной за симптомы пациента. При наличии рака патологоанатом обычно может определить тип рака и его степень . Здесь степень относится к шкале, используемой для краткого представления прогнозируемой скорости роста опухоли и ее тенденции к распространению, и это определяется степенью, в которой раковые клетки кажутся аномальными при исследовании под микроскопом. Саркомы низкой степени злокачественности, хотя и являются злокачественными, определяются как саркомы с меньшей вероятностью метастазирования . Саркомы высокой степени злокачественности определяются как те, которые с большей вероятностью распространяются на другие части тела. Для саркомы мягких тканей существуют две гистологические системы классификации: система Национального института рака и система группы сарком Французской федерации онкологических центров. ^{[9] [10] [11]}

Саркомы мягких тканей обычно возникают в верхней части тела, в плече или верхней части груди. Некоторые симптомы — неравномерная осанка, боль в трапециевидной мышце и негибкость шейного отдела позвоночника (трудность поворота головы). ^[12] Наиболее частым местом распространения саркомы мягких тканей являются легкие. ^[13]

Уход

В целом лечение сарком мягких тканей зависит от стадии рака. Стадия саркомы зависит от размера и степени опухоли, а также от того, распространился ли рак на лимфатические узлы или другие части тела (метастазировал). Варианты лечения сарком мягких тканей включают хирургическое вмешательство , лучевую терапию , химиотерапию и таргетную медикаментозную терапию. ^[3]

• Хирургическое вмешательство является наиболее распространенным методом лечения сарком мягких тканей и обычно единственным способом излечения. Опухоль удаляют, оставляя безопасный край окружающих здоровых тканей, чтобы уменьшить вероятность ее рецидива.
• Лучевая терапия может использоваться в качестве неоадъюванта перед операцией для уменьшения опухоли или в качестве адъюванта после операции для уничтожения любых раковых клеток, которые могли остаться. В некоторых случаях его можно использовать для лечения опухоли, которую невозможно удалить хирургическим путем.
• Химиотерапию можно использовать с лучевой терапией до или после операции, чтобы попытаться уменьшить опухоль или убить оставшиеся раковые клетки. Имеются данные, позволяющие предположить, что химиотерапия доксорубицином в качестве адъюванта может уменьшить вероятность рецидива в исходном месте или в других частях тела. ^[14] Имеющиеся данные также свидетельствуют о том, что химиотерапия может увеличить продолжительность жизни пациентов, но это менее убедительные доказательства. Эффективность применения химиотерапии для предотвращения распространения сарком мягких тканей не доказана. Если рак распространился на другие части тела, химиотерапию можно использовать для уменьшения опухоли и уменьшения боли и дискомфорта, которые они вызывают, но она вряд ли сможет искоренить болезнь. Комбинация доцетаксела и гемцитабина может быть эффективной схемой химиотерапии у пациентов с запущенной саркомой мягких тканей. ^{[15] [16]}
• Результаты лучше у пациентов, которые наблюдаются (и в идеале лечатся) в экспертных центрах саркомы. ^[17] В Соединенных Штатах их обычно можно найти в онкологических центрах, назначенных NCI.[1]

Исследовать

Исследование саркомы мягких тканей требует значительных усилий из-за своей редкости; успешные исследования требуют существенного сотрудничества. Год за годом медицина понимает, что различные типы саркомы нельзя объединять в одну кучу, и каждую саркому следует рассматривать как отдельный тип рака. ^[18]

Как новая форма лечения, используемая при других видах рака, иммунотерапия может сыграть роль в лечении сарком мягких тканей, таких как альвеолярная саркома мягких частей и плеоморфная недифференцированная саркома. Однако по состоянию на 2023 год только альвеолярная саркома мягких частей имеет одобрение регулирующих органов на применение такого препарата, в данном случае атезолизумаба. ^[19]

Пример иммунологического исследования саркомы: Иммунологическая константа отторжения

Когда иммунологическую константу сигнатуры отторжения (ICR) ретроспективно применяли ICR к 1455 неметастатическим STS и искали корреляции между классами ICR и клинико-патологическими и биологическими переменными; тридцать четыре процента опухолей были классифицированы как ICR1, 27% ICR2, 24% ICR3 и 15% ICR4. Эти классы были связаны с возрастом пациентов, типом патологии и глубиной опухоли, а также с обогащением количественных/качественных показателей иммунного ответа от ICR1 до ICR4. Класс ICR1 был связан с увеличением риска метастатического рецидива на 59% по сравнению с классом ICR2-4. В многомерном анализе классификация ICR оставалась связанной с выживаемостью без метастазов, а также с классификацией патологического типа и индекса сложности сарком (CINSARC), что предполагает независимую прогностическую ценность. ^[20]

Сигнатура ICR независимо связана с послеоперационным MFS на ранней стадии STS, независимо от других прогностических признаков, включая CINSARC. Надежная прогностическая клинико-геномная модель, объединяющая ICR, CINSARC и патологический тип, а также предполагающая дифференциальную уязвимость каждой прогностической группы к различным системным методам лечения. ^[20]

Эпидемиология

Саркомы мягких тканей являются очень редкими видами рака. На их долю приходится менее 1% всех новых случаев рака каждый год. ^[21]

В 2023 году в США было диагностировано около 14 300 новых случаев. ^[21] Саркомы мягких тканей чаще встречаются у пожилых пациентов (> 50 лет), хотя у детей и подростков в возрасте до 20 лет часто встречаются определенные гистологии ( рабдомиосаркома , синовиальная саркома ). ^[13]

В 2011 году в Великобритании у около 3300 человек была диагностирована саркома мягких тканей. ^[22]

Известные случаи

• Актер Роберт Урих умер от синовиальной саркомы . ^[23]
• Актриса Мишель Томас умерла от десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли — редкой саркомы мягких тканей брюшной полости. ^[24]
• Евангелист «Так написано» Генри Фейерабенд умер от саркомы ноги. ^[25]
• Художник по концептам видеоигр Адам Адамович ^умер от осложнений редкой мышечной саркомы 9 февраля 2012 года в возрасте 42 ^{лет .}
• Профессиональный борец Джейк Робертс сообщил, что у него рак мышц. ^{[ нужна цитата ]}
• Профессиональный борец Зак Райдер рассказал, что в подростковом возрасте у него была синовиальная саркома . ^[26]
• Экс-министр финансов Индии Арун Джейтли умер от саркомы 24 августа 2019 года. ^[27]
• Писательница Рэйчел Кейн скончалась от болезни 1 ноября 2020 года. ^[28]
• Ютубер Technoblade умер от этой болезни в июне 2022 года. ^[29]

Смотрите также

• Саркома мягких тканей у кошек и собак

Рекомендации

1. Ратан, Р; Патель, СР (октябрь 2016 г.). «Химиотерапия сарком мягких тканей». Рак . 122 (19): 2952–60. дои : 10.1002/cncr.30191 . ПМИД  27434055.
2. Ферри, Фред (2019). Клинический консультант Ферри 2019: 5 книг в 1 . Эльзевир. п. 1219. ИСБН 9780323530422.
3. «Лечение сарком мягких тканей». www.cancer.org . Проверено 1 августа 2020 г.
4. «Типы саркомы мягких тканей | Исследования рака в Великобритании» . about-cancer.cancerresearchuk.org . Проверено 27 сентября 2019 г.
5. Гронки, А.; Миа, АБ; Деи Тос, AP; Абекассис, Н.; Баджпай, Дж.; Бауэр, С.; Бьяджини, Р.; Белак, С.; Блей, JY; Болле, С.; Бонвалот, С.; Буковинас, И.; Бови, JVMG; Бойе, К.; Бреннан, Б. (2021). «Саркомы мягких тканей и висцеральные саркомы: Клинические практические рекомендации ESMO-EURACAN-GENTURIS по диагностике, лечению и наблюдению ☆». Анналы онкологии . 32 (11): 1348–1365. дои : 10.1016/j.annonc.2021.07.006 . hdl : 2318/1795615 . ISSN  1569-8041. ПМИД  34303806.
6. «Факторы риска саркомы мягких тканей | CTCA» . CancerCenter.com . Архивировано из оригинала 1 ноября 2017 г. Проверено 7 апреля 2017 г.
7. «Вторые злокачественные новообразования, вызванные радиацией: понимание рисков и улучшение обнаружения - AmericanHealthblog.com» . 31 октября 2023 г. Проверено 31 октября 2023 г.
8. Леббе, Селеста; Гарб, Клаус; Стратигос, Александр Дж.; Харвуд, Кэтрин; Перис, Кетти; Мармоль, Вероника Дель; Малвеи, Хосеп; Залаудек, Ирис; Хеллер, Кристоф; Даммер, Рейнхард; Форсеа, Ана Мария; Кандольф-Секулович, Лидия; Ола, Джудит; Аренбергер, Петр; Билайте-Бучинскене, Матильда (2019). «Диагностика и лечение саркомы Капоши: Европейское междисциплинарное руководство, основанное на консенсусе (EDF/EADO/EORTC)». Европейский журнал рака . 114 : 117–127. дои : 10.1016/j.ejca.2018.12.036 . ISSN  1879-0852. ПМИД  31096150.
9. Невилл; и другие. (2014). «Классификация сарком мягких тканей: от гистологической до молекулярной оценки». Патология . 46 (2): 113–20. doi :10.1097/PAT.0000000000000048. PMID  24378389. S2CID  13436450.
10. Коиндре Дж.М. (2006). «Классификация сарком мягких тканей: обзор и обновление». Арх. Патол. Лаб. Мед . 130 (10): 1448–53. doi :10.5858/2006-130-1448-ГОСТСР. ПМИД  17090186.
11. Классификация сарком костей и мягких тканей. Тавиль. 2016 г. Архивировано 20 декабря 2016 г. в Wayback Machine (включая подробную информацию о французской системе).
12. Дироп, Хайди Б.; Ведстед, Питер; Сафват, Акмаль; Маретти-Нильсен, Катя; Хансен, Бьерн Х.; Йоргенсен, Питер Х.; Баад-Хансен, Томас; Келлер, Джонни (2014). «Тревожные симптомы сарком мягких тканей и костей у больных, обратившихся в специализированный центр». Акта Ортопедика . 85 (6): 657–662. дои : 10.3109/17453674.2014.957086. ISSN  1745-3682. ПМК 4259033 . ПМИД  25175662. 
13. Бреннан, Мюррей Ф.; Антонеску, Кристина Р.; Морако, Николь; Певец, Сэмюэл (2014). «Уроки, извлеченные из исследования 10 000 пациентов с саркомой мягких тканей». Анналы хирургии . 260 (3): 416–421, обсуждение 421–422. doi :10.1097/SLA.0000000000000869. ISSN  1528-1140. ПМК 4170654 . ПМИД  25115417. 
14. Сотрудничество по метаанализу саркомы (SMAC) - список авторов см. в разделе благодарностей (23 октября 2000 г.). «Адъювантная химиотерапия локализованной резектабельной саркомы мягких тканей у взрослых». Кокрейновская база данных систематических обзоров . 2000 (4): CD001419. дои : 10.1002/14651858.cd001419. ISSN  1465-1858. ПМЦ 8078558 . 
15. "Новости рака онкологии, саркомы" . Архивировано из оригинала 10 декабря 2010 г. Проверено 15 июня 2010 г.
16. Гемцитабин и доцетаксел при метастатической саркоме: прошлое, настоящее и будущее. 2007 (бесплатный полный текст)
17. Блей, Дж.-Ю.; Оноре, К.; Стокль, Э.; Меус, П.; Джафари, М.; Гуэн, Ф.; Анракт, П.; Феррон, Г.; Рохвергер, А.; Ропарс, М.; Каррере, С.; Маршал, Ф.; Сирво, Ф.; Ди Марко, А.; Ле Наиль, LR (01 июля 2019 г.). «Хирургия в справочных центрах улучшает выживаемость пациентов с саркомой: общенациональное исследование». Анналы онкологии . 30 (7): 1143–1153. doi : 10.1093/annonc/mdz124. ISSN  1569-8041. ПМК 6637376 . ПМИД  31081028. 
18. Растоги, Самир; Манаса, Париса; Калра, Каушал; и другие. (2019). «Достижения в области саркомы мягких тканей – ошибок не бывает, есть только уроки!». Южноазиатский журнал рака . 8 (4): 258–259. дои : 10.4103/sajc.sajc_215_19 . ПМК 6852635 . ПМИД  31807494. 
19. Исследования, Центр оценки лекарств и (09 декабря 2022 г.). «FDA одобрило атезолизумаб для лечения альвеолярной саркомы мягких частей». FDA .
20. Бертуччи, Ф; Низьерс, В; де Нонневиль, А. (январь 2022 г.). «Иммунологическая константа сигнатуры отторжения имеет прогностическое значение при саркоме мягких тканей и уточняет сигнатуру CINSARC». Журнал иммунотерапии рака . 10 (1): e003687. doi : 10.1136/jitc-2021-003687. ПМЦ 8753443 . ПМИД  35017155. 
21. Сигел, Ребекка Л.; Миллер, Кимберли Д.; Вагл, Никита Сандип; Джемаль, Ахмедин (январь 2023 г.). «Статистика рака, 2023». CA: Журнал рака для врачей . 73 (1): 17–48. дои : 10.3322/caac.21763 . ISSN  1542-4863. ПМИД  36633525.
22. «Статистика саркомы мягких тканей». Исследования рака Великобритании . Проверено 28 октября 2014 г.
23. «Роберт Урих проигрывает борьбу с раком» . Новости CBS . 16 апреля 2002 г. Проверено 7 мая 2023 г.
24. «Знаменитости с раком желудка». ВебМД . Проверено 7 мая 2023 г.
25. «Фейерабенд, Генри Рэймонд (1931–2006)» . Энциклопедия адвентистов седьмого дня . 24 октября 2021 г. Проверено 7 мая 2023 г.
26. «Шрамы суперзвезд». WWE . Проверено 7 мая 2023 г.
27. Феламей, Саломея (24 августа 2019 г.). «Арун Джейтли лечился от редкого типа рака: что такое саркома мягких тканей? Симптомы, причины, лечение». Новости Times Now . Проверено 7 мая 2023 г.
28. «В память о Рэйчел Кейн». Ассоциация писателей-фантастов и фэнтези . 2020-11-02 . Проверено 7 мая 2023 г.
29. Сондерс, Синди (28 сентября 2022 г.). «Technoblade будет удостоен награды SFA за мужество». Американский фонд саркомы . Проверено 7 мая 2023 г.

Внешние ссылки