stringtranslate.com

Синдром запертости

Синдром запертого человека ( LIS ), также известный как псевдокома , представляет собой состояние, при котором пациент осознает, но не может двигаться или общаться вербально из-за полного паралича почти всех произвольных мышц тела, за исключением вертикальных движений глаз и моргания. [3] Человек находится в сознании и достаточно сохранен когнитивно, чтобы иметь возможность общаться с помощью движений глаз. [4] Результаты электроэнцефалографии при синдроме запертости в норме.Синдром полной блокировки или состояние полной блокировки ( CLIS ) — это разновидность синдрома блокировки, при которой также парализуются глаза. [5] Фред Плам и Джером Б. Познер придумали термин для этого расстройства в 1966 году. [6] [7]

Признаки и симптомы

Синдром запертого человека обычно характеризуется квадриплегией (потерей функции конечностей) и неспособностью говорить у когнитивно сохранных людей. Люди с синдромом запертости могут общаться с другими с помощью закодированных сообщений, моргая или двигая глазами, на которые паралич часто не влияет. Симптомы схожи с симптомами сонного паралича . Пациенты с синдромом запертости находятся в сознании и осознают, без потери когнитивных функций. Иногда они могут сохранять проприоцепцию и ощущения во всем теле. У некоторых пациентов может быть способность двигать определенными мышцами лица, а чаще всего некоторыми или всеми экстраокулярными мышцами . У людей с синдромом отсутствует координация дыхания и голоса. [8] Это мешает им издавать произвольные звуки, хотя сами голосовые связки могут не быть парализованы. [8]

Причины

У детей наиболее частой причиной является инсульт вентрального моста . [9]

В отличие от стойкого вегетативного состояния , при котором верхние отделы мозга повреждаются, а нижние отделы сохраняются, синдром «запертого человека», по существу, является противоположным и вызывается повреждением определенных участков нижнего мозга и ствола мозга без повреждения верхних отделов. мозг. [ нужна цитация ] Травмы моста являются наиболее распространенной причиной синдрома запертости.

Возможные причины синдрома запертости включают в себя:

Отравление кураре и паралитическое отравление моллюсками имитируют синдром полного запирания, вызывая паралич всех произвольно контролируемых скелетных мышц . [11] Дыхательные мышцы также парализованы, но жертву можно сохранить в живых с помощью искусственного дыхания .

Диагностика

Синдром запертого человека может быть трудно диагностировать. В ходе опроса 44 человек с ЛИС, проведенного в 2002 году, потребовалось почти три месяца, чтобы распознать и диагностировать заболевание после его начала. [12] Синдром запертого человека может имитировать потерю сознания у пациентов или, в случае потери контроля над дыханием, даже напоминать смерть. Люди также не способны активировать стандартные двигательные реакции, такие как отказ от боли ; в результате тестирование часто требует от пациента просьб о моргании или вертикальном движении глаз. [ нужна цитата ]

Визуализация мозга может предоставить дополнительные индикаторы синдрома запертости, поскольку визуализация мозга дает представление о том, утрачена ли функция мозга. Кроме того, ЭЭГ может позволить наблюдать закономерности сна и бодрствования, указывающие на то, что пациент не находится без сознания, а просто не может двигаться. [13]

Похожие условия

Уход

Ни стандартного лечения, ни лекарства не существует. Известно, что стимуляция мышечных рефлексов с помощью электродов ( NMES ) помогает пациентам восстановить некоторые мышечные функции. Другие курсы лечения часто являются симптоматическими . [14] Вспомогательные компьютерные технологии интерфейса , такие как Dasher , в сочетании с отслеживанием глаз могут использоваться, чтобы помочь людям с LIS общаться с окружающей средой. [ нужна цитата ]

Прогноз

Восстановление каких-либо значительных двигательных функций происходит крайне редко, при этом большинство пациентов с синдромом запертости никогда не восстанавливают двигательный контроль. Тем не менее, некоторые люди с этим заболеванием продолжают жить в течение длительных периодов времени, [15] [16] , а в исключительных случаях, как у Керри Пинк, [17] Гарет Шеперд, [18] Джейкоб Хендел, [19] Кейт Аллатт , [20] и Джессика Вегбранс, [21] почти полное выздоровление может быть достигнуто с помощью интенсивной физиотерапии.

Исследовать

Новые интерфейсы «мозг-компьютер » (BCI) могут стать средством решения этой проблемы в будущем. Одна попытка, предпринятая в 2002 году, позволила полностью изолированному пациенту ответить на вопросы «да» или «нет». [22] [23] В 2006 году исследователи создали и успешно протестировали нейронный интерфейс, который позволял человеку с синдромом блокировки управлять веб-браузером. [24] Некоторые ученые сообщили, что они разработали метод, который позволяет изолированным пациентам общаться посредством обнюхивания. [25] Впервые в 2020 году 34-летнему немецкому пациенту, парализованному с 2015 года (позже и глазные яблоки), удалось общаться посредством имплантата, способного считывать активность мозга. [26]


Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Нордгрен Р.Э., Маркесбери В.Р., Фукуда К., Ривз А.Г. (1971). «Семь случаев церебромедуллоспинального отключения: синдром «запертого»». Неврология . 21 (11): 1140–8. дои : 10.1212/wnl.21.11.1140. PMID  5166219. S2CID  32398246.
  2. ^ Флюгель К.А., Фукс Х.Х., Друшки К.Ф. (1977). «Синдром «запертого»: псевдокома при тромбозе основной артерии (авторский пер.)». Deutsche Medizinische Wochenschrift (на немецком языке). 102 (13): 465–70. дои : 10.1055/s-0028-1104912. ПМИД  844425.
  3. ^ Дас Дж., Аносике К., Асунсьон Р.М. (2022). «Синдром запертости». Национальный центр биотехнологической информации . ПМИД  32644452 . Проверено 10 июня 2023 г.
  4. ^ Даффи Дж. Субстраты двигательных речевых нарушений, дифференциальный диагноз и лечение . Эльзевир. п. 295.
  5. ^ Бауэр, Г., Герстенбранд, Ф., Румпл, Э. (1979). «Разновидности синдрома запертости». Журнал неврологии . 221 (2): 77–91. дои : 10.1007/BF00313105. PMID  92545. S2CID  10984425.
  6. ^ Агранов АБ. «Инсультная двигательная недостаточность». Электронная медицина . Проверено 29 ноября 2007 г.
  7. ^ Плам Ф., Познер Дж.Б. (1966), Диагностика ступора и комы , Филадельфия, Пенсильвания, США: Ф.А. Дэвис, 197 с.
  8. ^ ab Fager S, Beukelman D, Karantounis R, Jakobs T (2006). «Использование технологии безопасного лазерного доступа для увеличения движений головы у людей с тяжелыми двигательными нарушениями: серия клинических случаев». Дополняющая и альтернативная коммуникация . 22 (3): 222–29. дои : 10.1080/07434610600650318. PMID  17114165. S2CID  36840057.
  9. ^ Бруно М.А., Шнакерс С., Дамас Ф. и др. (октябрь 2009 г.). «Синдром запертости у детей: сообщение о пяти случаях и обзор литературы». Педиатр. Нейрол . 41 (4): 237–46. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001. ПМИД  19748042.
  10. ^ Аминофф М (2015). Клиническая неврология (9-е изд.). Ланге. п. 76. ИСБН 978-0-07-184142-9.
  11. ^ Страница 357 в: Дамасио, Антонио Р. (1999). Ощущение происходящего: тело и эмоции в формировании сознания . Сан-Диего: Харкорт Брейс. ISBN 978-0-15-601075-7.
  12. ^ Леон-Каррион Дж., ван Экхаут П., Домингес-Моралес Мдел Р., Перес-Сантамария Ф.Дж. (2002). «Синдром запертости: синдром, требующий лечения». Мозговая инъекция . 16 (7): 571–82. дои : 10.1080/02699050110119781. PMID  12119076. S2CID  20970974.
  13. ^ Майзе К. (март 2014 г.). «Синдром запертости».
  14. ^ Синдром замкнутости в NINDS
  15. ↑ Джошуа Фоер (2 октября 2008 г.). «Невыразимая одиссея неподвижного мальчика». Эсквайр .
  16. ^ Петр Кнецицкий «Искусство изящного умирания». Клитеро: Лукаш Свидерский, 2014, с. 73. ISBN 978-0-9928486-0-6 . 
  17. ↑ Стивен Нолан (16 августа 2010 г.). «Я выздоровел от синдрома запертости». Радио BBC 5 в прямом эфире .
  18. ^ «Он разбил свой мотоцикл, и у него случился инсульт, но житель Хэмпшира Гарет Шеперд снова встал на ноги» . Ежедневное Эхо . 8 ноября 2016 г.
  19. ^ "Канал восстановления Джейкоба Генделя" . Выздоровление Якоба Генделя . 29 июня 2020 г.
  20. ^ «Выздоровление женщины от синдрома «запертости»» . Новости BBC . 14 марта 2012 г.
  21. ^ "Het gevecht tegen заблокирован" . Флинкберёрд . 23 апреля 2022 г.
  22. ↑ Паркер И., «Читая мысли», The New Yorker, 20 января 2003 г., стр. 52–63.
  23. ^ Кейпер А (зима 2006 г.). «Век нейроэлектроники». Новая Атлантида (Вашингтон, округ Колумбия) . 11 . Новая Атлантида: 4–41. PMID  16789311. Архивировано из оригинала 12 февраля 2016 г.
  24. ^ Карим А.А., Хинтербергер Т., Рихтер Дж., Меллингер Дж., Нойманн Н., Флор Х., Кюблер А., Бирбаумер Н. «Нейронный Интернет: веб-серфинг с возможностями мозга для полностью парализованных». Нейрореабилитация и восстановление нервной системы . 40 (4): 508–515.
  25. ^ «Запертые пациенты могут следить за своим носом» . Научный маг. 26 июля 2010 г. Проверено 27 декабря 2016 г.
  26. ^ «Запертый человек с БАС способен передавать мысли в одиночку / MIT Technology Review Джессики Хамзелу / 26 марта 2022 г.» .

25. Травмы моста являются наиболее распространенной причиной синдрома запертости, Принципы внутренней медицины Харрисона, 21-е издание, том 2, стр. 3332.

дальнейшее чтение

Внешние ссылки