Синдром Корсакова ( КС ) [1] — заболевание центральной нервной системы, характеризующееся амнезией , дефицитом явной памяти и конфабуляциями . Это неврологическое расстройство вызвано дефицитом тиамина (витамина B 1 ) в головном мозге и обычно связано с длительным чрезмерным употреблением алкоголя и усугубляется им . [2] Синдром Корсакова часто сопровождается энцефалопатией Вернике ; эта комбинация называется синдромом Вернике-Корсакова . [2]
Синдром Корсакова назван в честь Сергея Корсакова , русского нейропсихиатра , описавшего его в конце 19 века. [3]
Существует семь основных симптомов синдрома Корсакова , амнестически - конфабуляторного синдрома :
Бенон Р. и ЛеЮше Р. (1920) описали характерные признаки корсаковского синдрома с некоторыми дополнительными признаками, включая: конфабуляцию (ложные воспоминания), фиксационную амнезию, парагнозию или ложное узнавание мест, психическое возбуждение и эйфорию . [7]
Тиамин необходим для декарбоксилирования пирувата , и считается, что его дефицит во время этого метаболического процесса вызывает повреждение медиального таламуса и маммиллярных тел заднего гипоталамуса, а также генерализованную церебральную атрофию . [8] Все эти области мозга являются частями лимбической системы , которая активно участвует в эмоциях и памяти.
КС предполагает потерю нейронов , то есть повреждение нейронов ; глиоз , который является следствием повреждения опорных клеток центральной нервной системы , а также возникают кровотечения в маммиллярных телах. С этим заболеванием также связано повреждение медиального дорсального ядра или передних ядер таламуса (лимбических ядер). Корковая дисфункция могла возникнуть в результате дефицита тиамина, нейротоксичности алкоголя и/или структурных повреждений промежуточного мозга. [9]
Первоначально считалось, что отсутствие инициативы и плоский аффект являются важными характеристиками эмоционального проявления у пострадавших. Исследования поставили это под сомнение, предполагая, что ни то, ни другое не обязательно является симптомом СК. Исследования, предполагающие, что люди с синдромом Корсакова эмоционально не нарушены, сделали эту тему спорной. Можно утверждать, что апатия, которая является обычной характеристикой, отражает дефицит эмоционального выражения , не влияя на переживание или восприятие эмоций. [10]
СК вызывает дефицит декларативной памяти у большинства людей [11] , но оставляет нетронутой имплицитную пространственную, вербальную и процедурную память . [12] Люди с СК имеют дефицит в обработке контекстной информации. Контекстные воспоминания относятся к месту и времени переживаний и являются важной частью воспоминаний. Способность хранить и извлекать эту информацию, такую как информация о пространственном местоположении или временном порядке, нарушена. [13] Исследования также показали, что у людей с синдромом Корсакова нарушены управляющие функции , что может привести к поведенческим проблемам и помешать повседневной деятельности. Однако неясно, какие исполнительные функции страдают больше всего. [14] Тем не менее, повреждение головного мозга, связанное с синдромом Корсакова, обычно не влияет на IQ . [15]
Сначала считалось, что больные СК используют конфабуляцию для заполнения пробелов в памяти. Однако было обнаружено, что конфабуляция и амнезия не обязательно происходят одновременно. Исследования показали, что существует диссоциация между спровоцированной конфабуляцией, спонтанной конфабуляцией (неспровоцированной) и ложными воспоминаниями. [11] То есть пострадавших людей можно было заставить поверить в то, что произошли определенные вещи, которых на самом деле не было, но то же самое могли сделать и люди без синдрома Корсакова. [ нужна цитата ]
Состояния, приводящие к дефициту тиамина и его последствиям, включают хронический алкоголизм и тяжелое недоедание . [16] Алкоголизм может сопровождаться плохим питанием, которое, помимо воспаления слизистой оболочки желудка, вызывает дефицит тиамина. [17] Другие причины включают недостаток питания, длительную рвоту, расстройства пищевого поведения и последствия химиотерапии . Это также может произойти у беременных женщин с формой сильной утренней тошноты, известной как гиперемезис беременных . [18] Отравление ртутью также может привести к синдрому Корсакова. [19] Хотя это заболевание не всегда сочетается, оно часто может возникать как следствие энцефалопатии Вернике. [20]
ПЭТ-сканирование показывает, что у пациентов с синдромом Корсакова наблюдается снижение метаболизма глюкозы в лобной, теменной и поясной областях мозга. Это может способствовать потере памяти и амнезии. Структурная нейровизуализация также показала наличие срединных диэнцефальных поражений и кортикальной атрофии. [9]
Структурные поражения центральной нервной системы, хотя и редки, также могут способствовать появлению симптомов СК. Тяжелое повреждение медиального дорсального ядра неизбежно приводит к дефициту памяти. Кроме того, вскрытие людей, перенесших СК, выявило поражения как средней линии, так и передней части таламуса, а также инфаркты таламуса. Двусторонние инфаркты таламуса также могут привести к корсаковской амнезии. Эти данные предполагают, что повреждение передних ядер таламуса может привести к нарушению памяти. [21] [22]
Ряд факторов может увеличить риск развития синдрома Корсакова. Эти факторы часто связаны с общим состоянием здоровья и питанием. [23]
СК – это прежде всего клинический диагноз; визуализация и лабораторные тесты не требуются. [ нужна цитата ]
Самый эффективный метод профилактики АКС — избегать дефицита тиамина. В западных странах наиболее распространенными причинами такого дефицита являются алкоголизм и расстройства пищевого поведения. [22] Поскольку эти причины вызваны поведением, синдром Корсакова по сути считается предотвратимым заболеванием. Таким образом, обогащение пищевых продуктов тиамином или требование к компаниям, продающим алкогольные напитки, дополнять их витаминами группы B в целом или тиамином в частности, могло бы предотвратить многие случаи. [24] [25]
Когда-то предполагалось, что любому больному СК в конечном итоге потребуется постоянный уход. Это по-прежнему часто происходит, но реабилитация может помочь восстановить некоторый, хотя зачастую ограниченный, уровень независимости. [22] Лечение включает замену или добавление тиамина путем внутривенных или внутримышечных инъекций, а также правильное питание и гидратацию. Однако амнезия и повреждение головного мозга, вызванные этим заболеванием, не всегда поддаются заместительной терапии тиамином. В некоторых случаях рекомендуется медикаментозная терапия. Лечение обычно требует перорального приема тиамина в течение 3–12 месяцев, хотя только около 20 процентов случаев являются обратимыми. Если лечение окажется успешным, улучшение станет очевидным в течение двух лет, хотя выздоровление будет медленным и часто неполным. [ нужна цитата ]
В качестве немедленной формы лечения можно применять внутривенное или внутримышечное введение тиамина с высокой концентрацией витаминов группы B три раза в день в течение 2–3 дней. В большинстве случаев будет наблюдаться эффективный ответ. Для достижения клинического ответа также можно ввести однократную дозу 1 грамма тиамина. [26] Считается, что у тех, кто серьезно недоедает, внезапное появление глюкозы без надлежащего уровня тиамина в организме для метаболизма может вызвать повреждение клеток. Таким образом, введение тиамина вместе с внутривенной формой глюкозы часто является хорошей практикой. [27]
Лечение аспекта памяти при СК также может включать предметно-специфическое обучение , которое при использовании для реабилитации называется методом исчезновения сигналов. Такое лечение направлено на использование неповрежденных процессов памяти в качестве основы для реабилитации. Было обнаружено, что те, кто использовал метод исчезновения сигналов в терапии, легче усваивали и сохраняли информацию. [28]
Сообщается, что люди с диагнозом СК имеют нормальную продолжительность жизни при условии, что они воздерживаются от алкоголя и соблюдают сбалансированную диету. Эмпирические исследования показали, что хорошие методы лечения оказывают благотворное влияние на синдром Корсакова. [27]
Уровень заболеваемости варьируется в зависимости от страны, но, по оценкам, от него страдают около 12,5% сильно пьющих. [29]