Синдром Рамсея Ханта 2 типа , обычно называемый просто синдромом Рамсея Ханта ( RHS ) и также известный как herpes zoster oticus , представляет собой воспаление коленчатого ганглия лицевого нерва как позднее последствие вируса ветряной оспы (VZV). Что касается частоты, менее 1% инфекций ветряной оспы затрагивают лицевой нерв и приводят к RHS. [1] Его традиционно определяют как триаду ипсилатерального паралича лица , оталгии и пузырьков вблизи уха и слухового прохода . Из-за своей близости к вестибулокохлеарному нерву вирус может распространяться и вызывать потерю слуха, шум в ушах (слуховые шумы, которые не вызваны внешними звуками) и головокружение . Часто диагнозы упускаются из виду или задерживаются, что может повысить вероятность долгосрочных последствий. Это более сложно, чем паралич Белла . Терапия направлена на сокращение его общей продолжительности, а также на облегчение боли и предотвращение любых последствий.
Ранние симптомы включают сильную боль в одном ухе, в челюсти с одной стороны или в шее с одной стороны, что может предшествовать острому параличу лицевого нерва на неделю или более.
Острые симптомы включают:
Поскольку вестибулокохлеарный нерв находится в непосредственной близости от коленчатого ганглия, он также может быть поражен, и у пациентов могут возникнуть следующие симптомы: [ необходима ссылка ]
Также может быть нарушен глотательный рефлекс.
Поражение тройничного нерва может вызвать онемение лица. [ необходима цитата ]
Вирус ветряной оспы заражает людей и вызывает распространенную везикулярную сыпь с лихорадкой, известную как ветряная оспа. Респираторные капли являются основным способом передачи вируса во время острой стадии инфекции. После того, как он стихает, он остается спящим в нервных клетках организма. Он может реактивироваться в условиях физиологического стресса или если иммунная система подавлена каким-либо образом (например, во время болезни или прохождения химиотерапии), что приводит к опоясывающему лишаю или синдрому Рамсея Ханта, когда вовлечен паралич лица. Если затронутые нервные клетки находятся в пределах лицевых нервов, это вызывает симптомы, описанные выше. [3]
Синдром Рамсея Ханта 2 типа, по оценкам, составляет 12% всех случаев паралича лицевого нерва . [4] Он встречается как у иммунокомпетентных, так и у иммунодефицитных лиц, при этом у иммунодефицитных пациентов часто наблюдаются более тяжелые проявления заболевания. RHS может возникнуть в любой возрастной группе, случаи заболевания зарегистрированы у пациентов в возрасте от 3 месяцев до 82 лет.
Пораженный ганглий отвечает за движения лицевых мышц, тактильную чувствительность части уха и слухового прохода, вкусовую функцию передних двух третей языка и увлажнение глаз и рта. Синдром конкретно относится к сочетанию этого состояния со слабостью мышц, активируемых лицевым нервом . В отдельности последнее называется параличом Белла . [5]
Однако, как и в случае с опоясывающим лишаем, отсутствие поражений не исключает наличие герпетической инфекции. Даже до появления пузырьков вирус ветряной оспы можно обнаружить на коже уха.
Синдром Рамсея Ханта 2 типа может быть диагностирован на основе клинических признаков; однако в неоднозначных случаях ПЦР или прямой иммунофлуоресцентный анализ везикулярной жидкости могут помочь в диагностике. Лабораторные исследования, такие как количество лейкоцитов, СОЭ и электролиты, могут различать инфекционную и воспалительную этиологии. [ необходима цитата ]
При физическом осмотре обратите внимание на везикулярную экзантему на наружном слуховом проходе , раковине и/или ушной раковине . Сухость глаз с возможным повреждением эпителия нижней роговицы из-за неполного закрытия век. Возможно наличие синдрома Рамсея Ханта 2-го типа без внешней сыпи. Это называется «RHS sine herpete» и может наблюдаться у 30% пациентов. [ необходима цитата ] [6]
Синдром Рамсея Ханта 2-го типа обычно можно диагностировать на основе клинических признаков. Однако в подозрительных случаях с неясной картиной вирус ветряной оспы может быть выделен из везикулярной жидкости. ПЦР-культура слезной культуры может иметь положительный вирус ветряной оспы. Однако у 25–35% пациентов с параличом Белла вирус ветряной оспы может быть обнаружен в слезах. Если подозреваются осложнения центральной нервной системы, такие как менингит , вентрикулит или менингоэнцефалит , рекомендуется немедленная люмбальная пункция с анализом спинномозговой жидкости и визуализацией (КТ головы). [ необходима цитата ]
МРТ с контрастом может быть назначена, если диагноз неоднозначен, чтобы исключить другие причины острого паралича лицевого нерва, такие как инсульт , болезнь Лайма , рассеянный склероз , рак или опухоли . Этот тест чаще всего назначается, если у пациента атипично проявляется RHS sine herpete.
Опоясывающий лишай предотвращается иммунизацией против вируса-возбудителя, ветряной оспы, с помощью вакцины против опоясывающего лишая . Вакцинация рекомендуется для взрослых в возрасте 50 лет и старше. Доступны две версии вакцины: живая аттенуированная Zostavax (в настоящее время прекращена в США, по сути, вакцина против ветряной оспы с большей дозой ) и белковая субъединица Shingrix . [7]
Лечение синдрома Рамсея Ханта 2-го типа используется для уменьшения дальнейшего ущерба, вызванного вирусной инфекцией. Эти лекарства не устранят ущерб, который уже произошел на момент их назначения. [ требуется ссылка ] Первоначальное лечение кортикостероидом, таким как преднизон , и противовирусным препаратом, таким как ацикловир , валацикловир или фамцикловир , в течение 5–7 дней является стандартным; однако некоторые исследования показали более позднее повреждение лицевого нерва и рекомендуют 21 день приема противовирусных препаратов. [4] [2] Исследования показывают, что лечение, начатое в течение 72 часов с момента начала паралича лицевого нерва, повышает шансы пациента на значительное выздоровление. [8] Шансы на выздоровление, по-видимому, уменьшаются, если лечение откладывается. Отсрочка лечения может привести к постоянному параличу лицевого нерва. Однако некоторые исследования показывают, что даже при своевременном начале приема стероидов только 22% всех пациентов достигают полного восстановления лицевого паралича. [9] Лечение, по-видимому, не влияет на восстановление потери слуха.
Для лечения головокружения иногда используют меклизин , бензодиазепины, такие как диазепам , и вестибулярную терапию .
Во время острой фазы восстановления глаз на пораженной стороне лица может не моргать полностью или вообще и может не закрываться плотно или вообще во время сна. Если глаз сухой или раздражен, это является явным признаком того, что глаз не моргает должным образом или не закрывается полностью. Использование искусственных слез каждые 5–20 минут во время бодрствования и защита глаза во время сна очень важны для поддержания здоровья глаза. Во время сна нанесение геля для глаз на ночь и использование медицинской ленты для чувствительной кожи или повязки для глаза, чтобы держать глаз закрытым, или использование увлажняющей камеры может защитить глаз. Соблюдение этих мер предосторожности чрезвычайно важно для сохранения здоровья и функциональности глаза и предотвращения ссадин и язв роговицы. [2]
Нервная боль, связанная с синдромом Рамсея-Ханта, может быть чрезвычайно сильной и сосредоточенной в ухе, шее, щеке, челюсти и лице. Эта нервная боль может плохо поддаваться стандартному лечению боли, включая НПВП и опиоиды . Лекарства, предназначенные специально для лечения нервной боли, такие как трициклические антидепрессанты и габапентин, показали свою эффективность при нейропатической боли и постгерпетической невралгии, характерных для синдрома РХС. [2]
Физиотерапия, чрезмерные движения или электростимуляция, практикуемые в течение первого года восстановления, значительно увеличивают вероятность долгосрочных осложнений, включая гиперактивность мышц и синкинезию , оба из которых являются постоянными. [ требуется ссылка ] Наиболее распространенная форма синкинезии у пациентов с синдромом Рамсея-Ханта заключается в том, что глаз соединен со ртом (т. е. моргание во время разговора, слезотечение во время еды) и ямочка на подбородке (ямочка на подбородке образуется во время разговора). Многие формы синкинезии можно контролировать с помощью медицинского ботокса, вводимого квалифицированным врачом. [10]
В целом, от 30% до 70% пациентов с синдромом Рамсея-Ханта 2-го типа восстанавливают большую часть функций в зависимости от ранней диагностики и лечения, при этом шансы на выздоровление снижаются до 50%, если лечение откладывается более чем на 72 часа. [2]
После того, как активная инфекция будет устранена противовирусными препаратами, лицевые нервы начнут отрастать со скоростью примерно 1 мм в день. Процесс восстановления при синдроме Рамсея-Ханта значительно дольше, чем при параличе Белла. В среднем у пациентов с синдромом Рамсея-Ханта симптомы начинают исчезать через 5–12 месяцев после постановки диагноза, и можно ожидать, что симптомы будут продолжать исчезать в течение 2 лет после постановки диагноза. Иногда у пациентов могут наблюдаться незначительные улучшения по истечении 2 лет. Порядок исчезновения симптомов очень индивидуален. Хотя у большинства пациентов будет наблюдаться некоторое выздоровление, полное выздоровление без сохранения симптомов встречается в меньшинстве. Основными факторами, влияющими на общий прогноз, являются тяжесть симптомов в начале заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, а также время проведения начального лечения.
К распространенным долгосрочным эффектам относятся:
Менее распространенные долгосрочные эффекты включают в себя:
Некоторые пациенты отмечают повышенную чувствительность к барометрическому давлению при изменении погодных условий, что вызывает боль на пораженной стороне лица.
Синдром назван в честь Джеймса Рэмси Ханта , невролога , который впервые его описал. [11] [12]
В 2013 году у Оливии Чоу диагностировали это заболевание. [13]
10 июня 2022 года канадский певец Джастин Бибер объявил в видео, опубликованном в Instagram , что у него диагностировано это заболевание. [14] С тех пор он начал лечение и успешно выздоровел. [15]
18 мая 2023 года газета New York Times сообщила, что у сенатора США Дайанны Файнстайн развилось это заболевание как побочный эффект инфекции опоясывающего лишая. [16]