Паралич Белла — это тип паралича лицевого нерва , который приводит к временной неспособности контролировать мимические мышцы на пораженной стороне лица. [1] В большинстве случаев слабость носит временный характер и значительно уменьшается в течение нескольких недель. [4] Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. [1] Они могут включать мышечные подергивания, слабость или полную потерю способности двигать одной или, в редких случаях, обеими сторонами лица. [1] Другие симптомы включают опущение бровей, [5] изменение вкуса и боль вокруг уха. Обычно симптомы появляются в течение 48 часов. [1] Паралич Белла может вызвать повышенную чувствительность к звукам, известную как гиперакузия . [6]
Причина паралича Белла неизвестна [1] , и он может возникнуть в любом возрасте. [4] Факторы риска включают диабет , недавнюю инфекцию верхних дыхательных путей и беременность . [1] [7] Это происходит в результате дисфункции VII черепного нерва (лицевого нерва). [1] Многие полагают, что это связано с вирусной инфекцией, которая приводит к отеку. [1] Диагностика основывается на внешнем виде человека и исключении других возможных причин. [1] Другие состояния, которые могут вызвать слабость лицевых мышц, включают опухоль головного мозга , инсульт , синдром Рамсея-Ханта 2-го типа , миастению и болезнь Лайма . [2]
Состояние обычно улучшается само по себе, при этом у большинства достигается нормальная или почти нормальная функция. [1] Было обнаружено, что кортикостероиды улучшают результаты, в то время как противовирусные препараты могут иметь небольшую дополнительную пользу. [8] Глаза следует защищать от высыхания с помощью глазных капель или повязки . [1] Хирургическое вмешательство обычно не рекомендуется. [1] Часто признаки улучшения начинаются в течение 14 дней, а полное выздоровление происходит в течение шести месяцев. [1] Некоторые из них могут не выздороветь полностью или у них может возникнуть рецидив симптомов. [1]
Паралич Белла является наиболее частой причиной одностороннего паралича лицевого нерва (70%). [2] [9] Встречается от 1 до 4 на 10 000 человек в год. [2] Около 1,5% людей страдают от этого заболевания в какой-то момент своей жизни. [10] Чаще всего это происходит у людей в возрасте от 15 до 60 лет. [1] Мужчины и женщины страдают в равной степени. [1] Он назван в честь шотландского хирурга Чарльза Белла (1774–1842), который первым описал связь лицевого нерва с этим заболеванием. [1]
Хотя паралич Белла определяется как мононеврит (затрагивающий только один нерв), у людей с диагнозом паралич Белла могут наблюдаться «множество неврологических симптомов», включая «покалывание на лице, умеренную или сильную головную боль/боль в шее, проблемы с памятью, проблемы с равновесием, парестезии ипсилатеральных конечностей, ипсилатеральные конечности». слабость и чувство неуклюжести», «необъяснимые дисфункцией лицевого нерва». [11]
Паралич Белла характеризуется односторонним опущением лица, которое проявляется в течение 72 часов. [12] В редких случаях (<1%) это может произойти с обеих сторон, что приводит к полному параличу лицевого нерва. [13] [14]
Лицевой нерв контролирует ряд функций, таких как моргание и закрытие глаз , улыбка , нахмуривание , слезотечение , слюнотечение , раздувание ноздрей и поднятие бровей . Он также передает вкусовые ощущения от передних двух третей языка через барабанную струну (ветвь лицевого нерва). Из-за этого у людей с параличом Белла может наблюдаться потеря вкусовой чувствительности в передних 2/3 языка на пораженной стороне. [15]
Хотя лицевой нерв иннервирует стременную мышцу среднего уха (через барабанную ветвь ), звуковая чувствительность , из-за которой нормальные звуки воспринимаются как очень громкие ( гиперакузия ), и дизакузия возможны, но почти никогда не проявляются клинически. [15] [16]
Причина паралича Белла неизвестна. [1] Факторы риска включают диабет , недавнюю инфекцию верхних дыхательных путей и беременность . [1] [7]
Считается, что некоторые вирусы вызывают стойкую (или латентную ) инфекцию без симптомов, например, вирус ветряной оспы [17] и вирус Эпштейна-Барра , оба из семейства герпеса . Реактивация существующей (спящей) вирусной инфекции была предложена как причина острого паралича Белла. [18] Поскольку лицевой нерв набухает и воспаляется в ответ на инфекцию, это вызывает давление внутри маточного канала , что приводит к ограничению поступления крови и кислорода к нервным клеткам. [19] Другие вирусы и бактерии, которые связаны с развитием паралича Белла, включают ВИЧ , саркоидоз и болезнь Лайма . [ нужна медицинская ссылка ] Эта новая активация может быть вызвана травмой, факторами окружающей среды, а также метаболическими или эмоциональными расстройствами. [20]
Семейное наследование обнаружено в 4–14% случаев. [21] Также может быть связь с мигренью . [22]
В декабре 2020 года FDA США рекомендовало следить за реципиентами вакцин Pfizer и Moderna против COVID-19 на наличие симптомов паралича Белла после того, как среди участников клинических исследований было зарегистрировано несколько случаев, хотя данных было недостаточно для определения причинно-следственной связи. [23]
Метаанализ полногеномного исследования ассоциаций (GWAS) выявил первую однозначную связь с параличом Белла. [24]
Паралич Белла является результатом нарушения функции лицевого нерва ( VII черепного нерва ), который управляет мышцами лица. Лицевой паралич характеризуется неспособностью двигать мышцами лица. Паралич инфрануклеарного/нижнего двигательного нейрона.
Считается, что в результате воспаления лицевого нерва на нерв в месте его выхода из черепа в костном канале ( шилососцевидное отверстие ) оказывается давление, блокируя передачу нервных сигналов или повреждая нерв. Пациенты с параличом лицевого нерва, у которого может быть установлена основная причина, не считаются больными параличом Белла как таковым . К возможным причинам паралича лицевого нерва относятся опухоли , менингит , инсульт , сахарный диабет , травмы головы и воспалительные заболевания черепных нервов ( саркоидоз , бруцеллез и др.). В этих условиях неврологические проявления редко ограничиваются лицевым нервом. Дети могут родиться с параличом лицевого нерва. [25] В некоторых случаях двусторонний паралич лицевого нерва был связан с острой ВИЧ-инфекцией .
В некоторых исследованиях вирус простого герпеса 1 типа (ВПГ-1) был идентифицирован в большинстве случаев с диагнозом паралич Белла при отборе проб эндоневральной жидкости. [26] Однако другие исследования выявили из 176 случаев, диагностированных как паралич Белла, ВПГ-1 в 31 случае (18%) и опоясывающий герпес в 45 случаях (26%). [18]
Кроме того, инфекция ВПГ-1 связана с демиелинизацией нервов. Этот механизм повреждения нерва отличается от вышеупомянутого: за повреждение нерва ответственны отек, набухание и сдавление нерва в узком костном канале. Демиелинизация может быть даже вызвана не вирусом напрямую, а неизвестным иммунным ответом.
Паралич Белла — это диагноз исключения , то есть диагноз ставится путем исключения других разумных возможностей. По определению, конкретную причину определить невозможно. Для постановки диагноза не требуется рутинных лабораторных или визуализирующих исследований. [12] Степень повреждения нервов можно оценить с помощью шкалы Хауса-Брэкмана .
Одно исследование показало, что 45% пациентов не направляются к специалисту, что позволяет предположить, что врачи считают паралич Белла простым диагнозом, с которым легко справиться. [11]
Другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы, включают опоясывающий лишай , болезнь Лайма , саркоидоз , инсульт и опухоли головного мозга . [12]
Когда наступает паралич лицевого нерва, многие люди могут ошибочно принять его за симптом инсульта; однако есть несколько тонких различий. Инсульт обычно вызывает несколько дополнительных симптомов, таких как онемение или слабость в руках и ногах. И в отличие от паралича Белла, инсульт обычно позволяет пациентам контролировать верхнюю часть лица. У человека, перенесшего инсульт, обычно появляются морщины на лбу. [27] [28]
В районах, где распространена болезнь Лайма , на нее приходится около 25% случаев паралича лицевого нерва. [28] В США болезнь Лайма наиболее распространена в штатах Новой Англии и Среднеатлантических штатах, а также в некоторых частях Висконсина и Миннесоты . [29] Первым признаком примерно 80% инфекций Лайма, обычно через одну или две недели после укуса клеща, обычно является расширяющаяся сыпь , которая может сопровождаться головными болями, болями в теле, усталостью или лихорадкой. [30] Примерно в 10–15% случаев инфекции Лайма паралич лицевого нерва появляется через несколько недель и может быть первым признаком инфекции, который замечается, поскольку сыпь Лайма обычно не зудит и не вызывает боли. [31] [32] Вероятность того, что паралич лицевого нерва вызван болезнью Лайма, следует оценивать на основе недавней активности на свежем воздухе в вероятных местах обитания клещей в теплые месяцы, недавней истории сыпи или таких симптомов, как головная боль и лихорадка, а также того, является ли паралич поражает обе стороны лица (гораздо чаще встречается при Лайме, чем при параличе Белла). Если эта вероятность более чем незначительна, следует провести серологический тест на болезнь Лайма, а если она превышает 10%, следует начать эмпирическую терапию антибиотиками без кортикостероидов и провести повторную оценку после завершения лабораторных исследований на болезнь Лайма. [28] Было обнаружено, что кортикостероиды вредят исходу паралича лицевого нерва, вызванного болезнью Лайма. [28]
Одним заболеванием, которое может быть трудно исключить при дифференциальном диагнозе , является поражение лицевого нерва при инфекциях, вызванных вирусом опоясывающего герпеса . Основными отличиями этого состояния являются наличие небольших волдырей или везикул на наружном ухе, значительная боль в челюсти, ухе, лице и/или шее, а также нарушения слуха, но иногда эти признаки могут отсутствовать ( зостер синус герпет ). . Реактивация существующей инфекции опоясывающего герпеса , приводящая к параличу лицевого нерва по типу паралича Белла, известна как синдром Рамсея Ханта 2 типа . Прогноз для пациентов с параличом Белла, как правило, намного лучше, чем для пациентов с синдромом Рамсея Ханта 2 типа. [33]
Было доказано, что стероиды эффективны для улучшения выздоровления при параличе Белла, а противовирусные препараты - нет. [12] Тем, кто не может закрыть глаза, необходимы меры защиты глаз. [12] Лечение во время беременности аналогично лечению небеременных. [7]
Кортикостероиды, такие как преднизон, улучшают выздоровление через 6 месяцев и поэтому рекомендуются. [3] Для достижения эффекта необходимо раннее лечение (в течение 3 дней после начала заболевания) [34] с вероятностью выздоровления на 14 % выше. [35] Существуют некоторые споры относительно оптимальной стратегии дозирования, которая обычно зависит от врача. [36]
В одном обзоре было обнаружено, что противовирусные препараты (такие как ацикловир ) неэффективны для улучшения выздоровления после паралича Белла, за исключением одних стероидов при легкой и умеренной форме заболевания. [37] Другой обзор обнаружил пользу в сочетании с кортикостероидами, но заявил, что доказательства не очень убедительны, подтверждающие этот вывод. [8]
При тяжелом течении заболевания это также неясно. Один обзор 2015 года не обнаружил никакого эффекта независимо от степени тяжести. [37] Другой обзор обнаружил небольшую пользу при добавлении к стероидам. [8]
Их обычно назначают из-за теоретической связи между параличом Белла и вирусом простого герпеса и ветряной оспы . [38] Все еще существует вероятность того, что они могут привести к выгоде менее 7%, поскольку это не исключено. [35]
Когда паралич Белла влияет на мигательный рефлекс и не дает глазу полностью закрыться, в течение дня рекомендуется частое использование слезоточивых глазных капель или глазных мазей, а в периоды сна и отдыха рекомендуется защищать глаза повязками или заклеивать их лентой. [28] [39]
Физиотерапия может быть полезна некоторым людям с параличом Белла, поскольку она помогает поддерживать тонус пораженных лицевых мышц и стимулировать лицевой нерв . [40] Важно, чтобы упражнения по переобучению мышц и методы работы с мягкими тканями выполнялись до выздоровления, чтобы предотвратить постоянные контрактуры парализованных лицевых мышц. [40] Чтобы уменьшить боль , можно приложить тепло к пораженной стороне лица. [41] Не существует качественных доказательств, подтверждающих роль электростимуляции при параличе Белла. [42]
Хирургическое вмешательство может улучшить результаты лечения паралича лицевого нерва, который не вылечился. [34] Существует ряд различных методов. [34] Хирургия улыбки или реконструкция улыбки — это хирургическая процедура, которая может восстановить улыбку у людей с параличом лицевого нерва. Побочные эффекты включают потерю слуха, которая возникает у 3–15% людей. [43] Кокрейновский обзор (обновленный в 2021 г.) после изучения применимых рандомизированных и квазирандомизированных контролируемых исследований не смог определить, полезна или вредна ранняя операция. [44] По состоянию на 2007 год Американская академия неврологии не рекомендовала хирургическую декомпрессию. [43]
Эффективность иглоукалывания остается неизвестной, поскольку доступные исследования имеют низкое качество (плохой дизайн первичных исследований или неадекватная практика отчетности). [45] Имеются весьма предварительные доказательства эффективности гипербарической оксигенотерапии при тяжелых заболеваниях. [46]
У большинства людей с параличом Белла нормальная функция лица начинает восстанавливаться в течение трех недель, даже у тех, кто не получает лечения. [47] В исследовании 1982 года, когда лечение не было доступно, из 1011 пациентов у 85% появились первые признаки выздоровления в течение трех недель после начала заболевания. У остальных 15% выздоровление произошло через 3–6 месяцев.
После наблюдения в течение как минимум одного года или до восстановления полное выздоровление произошло более чем у двух третей (71%) всех пациентов. Выздоровление было оценено как среднее у 12% и плохое только у 4% пациентов. [48] Другое исследование показало, что неполный паралич полностью исчезает, почти всегда в течение одного месяца. Пациенты, которые восстанавливают движение в течение первых двух недель, почти всегда полностью перестают болеть. Когда ремиссия не наступает до третьей недели или позже, у значительно большей части пациентов развиваются осложнения . [49] Третье исследование показало лучший прогноз для молодых пациентов в возрасте до 10 лет, в то время как у пациентов старше 61 года прогноз был хуже. [20]
Основными возможными осложнениями этого состояния являются хроническая потеря вкуса ( агевзия ), хронический спазм лица , боль в лице и инфекции роговицы. Еще одно осложнение может возникнуть при неполной или ошибочной регенерации поврежденного лицевого нерва. Нерв можно рассматривать как пучок более мелких отдельных нервных связей, которые разветвляются к своим местам назначения. Во время восстановления нервы, как правило, способны отслеживать первоначальный путь к нужному месту назначения, но некоторые нервы могут отклоняться в сторону, что приводит к состоянию, известному как синкинезия . Например, возобновление роста нервов, контролирующих мышцы, прикрепленные к глазу, может отклоняться в сторону, а также восстанавливать связи, достигающие мышц рта. Таким образом, движение одного влияет и на другое. Например, когда человек закрывает глаз, уголок рта непроизвольно приподнимается.
Около 9% людей имеют какие-то постоянные проблемы после паралича Белла, обычно это уже обсуждавшиеся синкинезии, спазмы, контрактуры, шум в ушах или потеря слуха при движении лица или синдром крокодиловых слез. [50] Это также называется губато-слезным рефлексом или синдромом Богорада и приводит к слезам во время еды. Считается, что это происходит из-за неправильной регенерации лицевого нерва, ветви которого контролируют слезные и слюнные железы. Также может возникнуть вкусовое потоотделение.
Число новых случаев паралича Белла колеблется от одного до четырех случаев на 10 000 населения в год. [51] Частота увеличивается с возрастом. [2] [51] Параличом Белла ежегодно страдают около 40 000 человек в США. В течение жизни оно поражает примерно 1 человека из 65.
В литературе сообщается о диапазоне годовых показателей заболеваемости: 15, [21], 24, [52] и 25–53 [11] (все показатели на 100 000 населения в год). Паралич Белла не является заболеванием, подлежащим регистрации , и не существует установленных регистров людей с этим диагнозом [53] , что затрудняет точную оценку.
Ежегодно в США параличом Белла страдают около 40 000 человек. Это заболевание может поразить любого человека любого пола и возраста, но его заболеваемость, по-видимому, наиболее высока среди людей в возрастной группе от 15 до 45 лет. [1]
Персидский врач Мухаммад ибн Закария ар-Рази (865–925) подробно описал первое известное описание периферического и центрального паралича лицевого нерва. [54] [55]
Корнелис Стальпарт ван дер Виль (1620–1702) в 1683 году описал паралич Белла и выразил благодарность персидскому врачу Ибн Сине (980–1037) за описание этого состояния до него. Джеймс Дуглас (1675–1742) и Николаус Антон Фридрейх (1761–1836) также описали это.
12 июля 1821 года шотландский нейрофизиолог сэр Чарльз Белл прочитал Лондонскому королевскому обществу свою статью , в которой описывал роль лицевого нерва. Он стал первым, кто подробно описал нейроанатомическую основу паралича лицевого нерва. С тех пор идиопатический периферический паралич лицевого нерва стали называть параличом Белла, названным в его честь. [56]
Известный человек с параличом Белла — бывший премьер-министр Канады Жан Кретьен . [57] Во время канадских федеральных выборов 1993 года , первых Кретьена в качестве лидера Либеральной партии Канады , оппозиционная Прогрессивно-консервативная партия Канады запустила атакующую рекламу , в которой актеры озвучивания критиковали его за изображения, которые, казалось, подчеркивали его ненормальное выражение лица. Реклама была истолкована как нападение на внешний вид Кретьена и вызвала всеобщий гнев среди общественности, в то время как Кретьен использовал рекламу, чтобы вызвать большую симпатию к избирателям. Реклама имела отрицательный эффект, увеличив лидерство Кретьена в опросах, а последующая негативная реакция привела к победе на выборах либералов, на которых партия победила с большим перевесом .
25 апреля 2024 года Джоэл Ханс Эмбиид из «Филадельфии 76ers» набрал 50 очков в третьей игре серии плей-офф первого раунда «76ers» против «Нью-Йорк Никс», страдая от легкой формы паралича Белла. [ нужна цитата ]