Синдром Эйди , также известный как синдром Холмса-Эйди , представляет собой неврологическое расстройство, характеризующееся тонически расширенным зрачком, который медленно реагирует на свет, но демонстрирует более выраженную реакцию на аккомодацию (т. е. диссоциацию света и близи). [1] Он часто наблюдается у женщин с отсутствием коленных или голеностопных рефлексов и нарушением потоотделения.
Синдром вызван повреждением постганглионарных волокон парасимпатической иннервации глаза, обычно вирусной или бактериальной инфекцией, которая вызывает воспаление и поражает зрачок глаза и вегетативную нервную систему . [1] Он назван в честь британских неврологов Уильяма Джона Эйди и Гордона Моргана Холмса , которые независимо друг от друга описали это же заболевание в 1931 году. [2]
Синдром Эйди проявляется тремя отличительными симптомами, а именно, по крайней мере, одним аномально расширенным зрачком ( мидриазом ), который не сужается в ответ на свет, потерей глубоких сухожильных рефлексов и аномалиями потоотделения. [1] Другие признаки могут включать дальнозоркость из-за аккомодационного пареза , светобоязнь и трудности с чтением. [3] У некоторых людей с синдромом Эйди также могут быть сердечно-сосудистые аномалии . [4]
Считается, что зрачковые симптомы синдрома Холмса-Эйди являются результатом вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и повреждение нейронов в цилиарном ганглии , расположенном в задней части глазницы, который обеспечивает парасимпатический контроль сужения глаза. Кроме того, пациенты с синдромом Холмса-Эйди могут также испытывать проблемы с вегетативным контролем тела. Этот второй набор симптомов вызван повреждением ганглиев задних корешков спинного мозга . Зрачок Эйди сверхчувствителен к ACh, поэтому мускариновый агонист (например, пилокарпин ), доза которого не смогла бы вызвать сужение зрачка у нормального пациента, вызовет его у пациента с синдромом Эйди. Схема сужения зрачка не опускается ниже верхнего среднего мозга, поэтому нарушение сужения зрачка крайне важно для обнаружения, поскольку это может быть ранним признаком грыжи ствола мозга. [1]
Клинический осмотр может выявить секторальный парез сфинктера радужной оболочки или червеобразные движения радужной оболочки. Тонический зрачок может стать меньше (миотический) со временем, что называется «маленьким старым Эйди». [5] Тестирование с низкой дозой (1/8%) пилокарпина может сузить тонический зрачок из-за сверхчувствительности к холинергической денервации . [1] Нормальный зрачок не будет сужаться при разбавленной дозе пилокарпина. [5] КТ и МРТ могут быть полезны при диагностическом тестировании очаговых гипоактивных рефлексов. [6]
Обычным лечением стандартизированного синдрома Эйди является назначение очков для чтения с целью коррекции нарушений зрения. [1] Капли пилокарпина могут назначаться как в качестве лечения, так и в качестве диагностической меры. [1] Торакальная симпатэктомия является окончательным методом лечения потоотделения , если состояние не поддается лечению с помощью медикаментозной терапии . [1]
Синдром Эйди не опасен для жизни и не приводит к инвалидности. [1] Таким образом, смертность от этого состояния отсутствует; однако потеря глубоких сухожильных рефлексов является постоянной и может прогрессировать с течением времени. [1]
Чаще всего заболевание поражает молодых женщин (преобладание женщин составляет 2,6:1) и в 80% случаев является односторонним. [5] Средний возраст начала заболевания составляет 32 года. [7]