stringtranslate.com

Синдром запертого человека

Синдром запертого человека ( LIS ), также известный как псевдокома , — это состояние, при котором пациент находится в сознании, но не может двигаться или общаться вербально из-за полного паралича почти всех произвольных мышц тела, за исключением вертикальных движений глаз и моргания. [3] Человек находится в сознании и достаточно когнитивно сохранён, чтобы иметь возможность общаться с помощью движений глаз. [4] Результаты электроэнцефалографии являются нормальными при синдроме запертого человека. Синдром полного запертого человека , или полностью запертое состояние ( CLIS ), является версией синдрома запертого человека, при котором глаза также парализованы. [5] Фред Плам и Джером Б. Познер ввели термин для этого расстройства в 1966 году. [6] [7]

Признаки и симптомы

Синдром запертого человека обычно характеризуется квадриплегией (потерей функции конечности) и неспособностью говорить у других когнитивно здоровых людей. Люди с синдромом запертого человека могут общаться с другими людьми с помощью кодированных сообщений, моргая или двигая глазами, которые часто не затронуты параличом. Пациенты с синдромом запертого человека находятся в сознании и осведомлены, без потери когнитивных функций. Иногда они могут сохранять проприоцепцию и ощущения во всем теле. Некоторые пациенты могут иметь возможность двигать определенными мышцами лица, и чаще всего некоторыми или всеми экстраокулярными мышцами . У людей с синдромом отсутствует координация между дыханием и голосом. [8] Это не позволяет им производить произвольные звуки, хотя сами голосовые связки могут быть не парализованы. [8]

Причины

У детей наиболее распространенной причиной является инсульт вентрального моста . [9]

В отличие от персистирующего вегетативного состояния , при котором верхние отделы мозга повреждаются, а нижние остаются нетронутыми, синдром «запертого человека» по сути является противоположностью и вызывается повреждением определенных отделов нижних отделов мозга и ствола мозга , при этом верхний отдел мозга не повреждается. [ необходима цитата ] Повреждения моста являются наиболее распространенной причиной синдрома «запертого человека».

Возможные причины синдрома «запертого внутри» включают в себя:

Отравление кураре и паралитическое отравление моллюсками имитируют синдром полного запирания, вызывая паралич всех произвольно контролируемых скелетных мышц . [11] Дыхательные мышцы также парализуются, но жертву можно поддерживать в живых с помощью искусственного дыхания .

Диагноз

Синдром запертого человека может быть трудно диагностируемым. В исследовании 2002 года, в котором приняли участие 44 человека с синдромом запертого человека, потребовалось почти три месяца, чтобы распознать и диагностировать это состояние после его начала. [12] Синдром запертого человека может имитировать потерю сознания у пациентов или, в случае потери контроля над дыханием, может даже напоминать смерть. Люди также не способны активировать стандартные двигательные реакции, такие как отстранение от боли ; в результате тестирование часто требует выполнения просьб пациента, таких как моргание или вертикальное движение глаз. [ необходима цитата ]

Визуализация мозга может предоставить дополнительные индикаторы синдрома «запертого человека», поскольку визуализация мозга дает подсказки относительно того, была ли утрачена функция мозга. Кроме того, ЭЭГ может позволить наблюдать паттерны сна-бодрствования, указывающие на то, что пациент не находится без сознания, а просто не может двигаться. [13]

Похожие условия

Уход

Ни стандартного лечения, ни излечения не существует. Известно, что стимуляция мышечных рефлексов с помощью электродов ( NMES ) помогает пациентам восстановить некоторые мышечные функции. Другие курсы лечения часто являются симптоматическими . [14] Технологии вспомогательного компьютерного интерфейса , такие как Dasher , в сочетании с отслеживанием глаз , могут использоваться для помощи людям с LIS в общении с окружающей средой. [ требуется ссылка ]

Прогноз

Крайне редко происходит возвращение какой-либо значительной двигательной функции, при этом большинство пациентов с синдромом «запертого внутри» никогда не восстанавливают двигательный контроль. Однако некоторые люди с этим заболеванием продолжают жить в течение длительного времени, [15] [16], в то время как в исключительных случаях, как в случае Керри Пинк, [17] Гарета Шепарда, [18] Якоба Генделя, [19] Кейт Аллатт, [20] и Джессики Вегбранс, [21] можно добиться почти полного выздоровления с помощью интенсивной физиотерапии.

Исследовать

Новые интерфейсы мозг-компьютер (BCI) могут стать будущими средствами лечения. Одна попытка в 2002 году позволила полностью запертому пациенту отвечать на вопросы «да» или «нет». [22] [23] В 2006 году исследователи создали и успешно протестировали нейронный интерфейс, который позволил человеку с синдромом запертого человека управлять веб-браузером. [24] Некоторые ученые сообщили, что они разработали метод, который позволяет запертым пациентам общаться с помощью обнюхивания. [25] Впервые в 2020 году 34-летний немецкий пациент, парализованный с 2015 года (позже также глазные яблоки), смог общаться с помощью имплантата, способного считывать мозговую активность. [26]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Nordgren RE, Markesbery WR, Fukuda K, Reeves AG (1971). «Семь случаев церебромедуллоспинального отключения: синдром «запертого»». Neurology . 21 (11): 1140–8. doi :10.1212/wnl.21.11.1140. PMID  5166219. S2CID  32398246.
  2. ^ Флюгель К.А., Фукс Х.Х., Друшки К.Ф. (1977). «Синдром «запертого»: псевдокома при тромбозе основной артерии (авторский пер.)». Deutsche Medizinische Wochenschrift (на немецком языке). 102 (13): 465–70. дои : 10.1055/s-0028-1104912. ПМИД  844425.
  3. ^ Das J, Anosike K, Asuncion RM (2022). «Синдром запертости». Национальный центр биотехнологической информации . PMID  32644452. Получено 10 июня 2023 г.
  4. ^ Даффи Дж. Субстраты двигательных речевых расстройств, дифференциальная диагностика и лечение . Elsevier. стр. 295.
  5. ^ Бауэр, Г., Герстенбранд, Ф., Рампл, Э. (1979). «Разновидности синдрома запертого человека». Журнал неврологии . 221 (2): 77–91. doi :10.1007/BF00313105. PMID  92545. S2CID  10984425.
  6. ^ Агранофф АБ. "Нарушение моторики при инсульте". eMedicine . Получено 29.11.2007 .
  7. ^ Плам Ф., Познер Дж. Б. (1966), Диагностика ступора и комы , Филадельфия, Пенсильвания, США: FA Davis, 197 стр.
  8. ^ ab Fager S, Beukelman D, Karantounis R, Jakobs T (2006). «Использование технологии безопасного лазерного доступа для увеличения движений головы у лиц с тяжелыми двигательными нарушениями: серия отчетов о случаях». Augmentative and Alternative Communication . 22 (3): 222–29. doi :10.1080/07434610600650318. PMID  17114165. S2CID  36840057.
  9. ^ Bruno MA, Schnakers C, Damas F, et al. (Октябрь 2009). «Синдром запертости у детей: отчет о пяти случаях и обзор литературы». Pediatr. Neurol . 41 (4): 237–46. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2009.05.001. PMID  19748042.
  10. ^ Аминофф М (2015). Клиническая неврология (9-е изд.). Ланге. стр. 76. ISBN 978-0-07-184142-9.
  11. ↑ Страница 357 в: Дамасио, Антонио Р. (1999). Ощущение того, что происходит: тело и эмоции в создании сознания . Сан-Диего: Harcourt Brace. ISBN 978-0-15-601075-7.
  12. ^ Леон-Каррион Дж., ван Экхаут П., Домингес-Моралес Мдел Р., Перес-Сантамария Ф.Дж. (2002). «Синдром запертости: синдром, требующий лечения». Мозговая инъекция . 16 (7): 571–82. дои : 10.1080/02699050110119781. PMID  12119076. S2CID  20970974.
  13. ^ Maiese K (март 2014 г.). «Синдром запертого человека».
  14. ^ Синдром запертого человека в NINDS
  15. ↑ Джошуа Фоер (2 октября 2008 г.). «Невыразимая одиссея неподвижного мальчика». Esquire .
  16. ^ Петр Кнецицкий «Искусство изящного умирания». Клитеро: Лукаш Свидерский, 2014, с. 73. ISBN 978-0-9928486-0-6 . 
  17. ↑ Стивен Нолан (16 августа 2010 г.). «Я выздоровел от синдрома запертости». BBC Radio 5 Live .
  18. ^ "Он разбил свой мотоцикл и получил инсульт, но житель Хэмпшира Гарет Шепард снова встал на ноги". Daily Echo . 8 ноября 2016 г.
  19. ^ "Jacob Haendel Recovery Channel". Jacob Handel Recovery . 29 июня 2020 г.
  20. ^ "Женщина выздоравливает от синдрома "запертого в себе"". BBC News . 14 марта 2012 г.
  21. ^ "Het gevecht tegen заблокирован" . Флинкберёрд . 23 апреля 2022 г.
  22. ↑ Паркер, И., «Чтение мыслей», The New Yorker, 20 января 2003 г., стр. 52–63.
  23. ^ Keiper A (зима 2006 г.). «Эпоха нейроэлектроники». New Atlantis (Вашингтон, округ Колумбия) . 11. The New Atlantis: 4–41. PMID  16789311. Архивировано из оригинала 2016-02-12.
  24. ^ Карим АА, Хинтербергер Т, Рихтер Дж, Меллингер Дж, Нойман Н, Флор Х, Кюблер А, Бирбаумер Н. «Нейронный интернет: веб-серфинг с использованием мозговых потенциалов для полностью парализованных». Нейрореабилитация и восстановление нейронов . 40 (4): 508–515.
  25. ^ "Пациенты, находящиеся в изоляции, могут следовать за своим носом". Science Mag. 26 июля 2010 г. Получено 27 декабря 2016 г.
  26. ^ «Человек, находящийся в запертом состоянии с БАС, смог передавать мысли в одиночку / Обзор технологий Массачусетского технологического института Джессики Хамзелу / 26 марта 2022 г.».

25. Повреждения моста являются наиболее распространенной причиной синдрома «запертого внутри», Принципы внутренней медицины Харрисона, 21-е издание, том 2, страница 3332.

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки