stringtranslate.com

Плазмоцитома

Плазмоцитома — это плазмоклеточная дискразия , при которой опухоль плазматических клеток растет в мягких тканях или в осевом скелете .

Международная рабочая группа по миеломе выделяет три типа: солитарная плазмоцитома кости (СПК); экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭП) и множественные плазмоцитомы, которые являются либо первичными, либо рецидивирующими. [1] Наиболее распространенной из них является СПК, на которую приходится 3–5% всех злокачественных опухолей плазматических клеток. [2] СПК возникают как литические поражения в осевом скелете, а экстрамедуллярные плазмоцитомы чаще всего возникают в верхних дыхательных путях (85%), но могут встречаться в любых мягких тканях. Примерно в половине всех случаев возникает парапротеинемия . СПК и экстрамедуллярные плазмоцитомы в основном лечатся лучевой терапией , но в некоторых случаях экстрамедуллярной плазмоцитомы применяется хирургическое вмешательство. Скелетные формы часто прогрессируют до множественной миеломы в течение 2–4 лет. [3]

Из-за их клеточного сходства плазмоцитомы необходимо дифференцировать от множественной миеломы . Для SPB и экстрамедуллярной плазмоцитомы различие заключается в наличии только одного поражения (либо в кости, либо в мягкой ткани), нормальном костном мозге (<5% плазматических клеток), нормальном исследовании скелета , отсутствии или низком уровне парапротеина и отсутствии повреждения конечного органа. [1]

Признаки и симптомы

Для SPB наиболее распространенным симптомом является боль в пораженной кости. Могут возникнуть боль в спине и другие последствия поражения кости, такие как сдавление спинного мозга или патологический перелом . Около 85% экстрамедуллярной плазмоцитомы присутствует в слизистой оболочке верхних дыхательных путей , вызывая возможные симптомы, такие как носовое кровотечение , ринорея и заложенность носа. В некоторых тканях она может быть обнаружена как пальпируемая масса . [1] [2] [3]

Диагноз

Электрофорез белков сыворотки человека с поликлональными антителами (вверху) и человека с большим парапротеином (внизу).

Диагностика плазмоцитомы использует широкий спектр междисциплинарных методов, включая электрофорез сывороточного белка , биопсию костного мозга , анализ мочи на белок Бенс-Джонса и общий анализ крови , рентгенографию , МРТ и ПЭТ-КТ . [4] [5]

Электрофорез сывороточных белков разделяет белки в жидкой части крови (сыворотке), что позволяет проводить анализ антител. Нормальная сыворотка крови содержит ряд антител и считается поликлональной , тогда как сыворотка человека с плазмоцитомой может показывать моноклональный спайк. Это происходит из-за разрастания одного типа плазматических клеток, которые образуют плазмацитому и производят один тип антител. Плазматические клетки считаются моноклональными, а чрезмерно продуцируемое антитело известно как моноклональный белок или парапротеин . [6] Парапротеины присутствуют в 60% случаев СПБ и менее чем в 25% случаев экстрамедуллярной плазмацитомы. [2]

Биопсии костного мозга проводятся для того, чтобы убедиться, что заболевание локализовано; и в SPB или экстрамедуллярной плазмоцитоме не будет увеличения моноклональных плазматических клеток. Биопсии тканей SPB и экстрамедуллярной плазмоцитомы используются для оценки фенотипа плазматических клеток. Гистологические анализы могут быть выполнены на этих биопсиях, чтобы увидеть, какие маркеры кластера дифференциации (CD) присутствуют, и оценить моноклональность клеток. Маркеры CD могут помочь в различении экстрамедуллярной плазмоцитомы от лимфом. [3] [7]

Скелетные обследования используются для того, чтобы убедиться в отсутствии других первичных опухолей в пределах осевого скелета . МРТ может использоваться для оценки состояния опухоли и может быть полезна для обнаружения первичных опухолей, которые не обнаруживаются с помощью обычной рентгенографии. ПЭТ-КТ также может быть полезна для обнаружения экстрамедуллярных опухолей у лиц с диагнозом SPB. КТ может быть лучше, чем обычная рентгенография для оценки повреждения костей. [4] [5]

Важное различие заключается в том, что присутствует истинная плазмоцитома, а не системное заболевание плазматических клеток, такое как множественная миелома . Разница между плазмоцитомой и множественной миеломой заключается в том, что при плазмоцитоме отсутствует повышенный уровень кальция в крови , сниженная функция почек , слишком мало эритроцитов в кровотоке и множественные поражения костей (в совокупности называемые CRAB). [4]

Классификация

Микрофотография плазмоцитомы.

Плазмоцитома — опухоль плазматических клеток . Клетки идентичны клеткам, наблюдаемым при множественной миеломе , но они образуют дискретные массы клеток в скелете (солитарная плазмоцитома кости; SPB) или в мягких тканях (экстрамедуллярная плазмоцитома; EP). Они не проявляются системным заболеванием , что классифицировало бы их как другое системное заболевание плазматических клеток. [8]

Международная рабочая группа по миеломе (IMWG) опубликовала критерии диагностики плазмоцитом. [1] Они различают три различных вида: SPB, экстрамедуллярную плазмоцитому и множественные солитарные плазмоцитомы (+/- рецидивирующие). Предлагаемые критерии для SPB — наличие единичного поражения кости, нормальный костный мозг (менее 5% плазматических клеток), небольшой или отсутствующий парапротеин, отсутствие вовлечения/повреждения связанных органов и нормальный осмотр скелета (кроме единичного поражения кости). Критерии для экстрамедуллярной плазмоцитомы те же, но опухоль расположена в мягких тканях. Костных поражений быть не должно. Критерии для множественных солитарных плазмоцитом (+/- рецидивирующие) те же, за исключением того, что должны присутствовать множественные солитарные поражения костей или мягких тканей. Они могут возникать как множественные первичные опухоли или как рецидив предыдущей плазмоцитомы. [ необходима цитата ]

Связь с вирусом Эпштейна-Барр

Редко вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) ассоциируется с множественной миеломой и плазмоцитомами, особенно у людей с иммунодефицитом из-за, например, ВИЧ/СПИДа , трансплантации органов или хронического воспалительного заболевания, такого как ревматоидный артрит . [9] ВЭБ-положительная множественная миелома и плазмоцитома классифицируются Всемирной организацией здравоохранения (2016) как лимфопролиферативные заболевания, связанные с вирусом Эпштейна-Барр , и называются плазмоклеточной миеломой, связанной с вирусом Эпштейна-Барр . ВЭБ-положительность чаще встречается при плазмоцитоме, чем при множественной миеломе. Ткани, вовлеченные в ВЭБ-+ плазмоцитому, обычно показывают очаги клеток ВЭБ+ с появлением быстро пролиферирующих незрелых или плохо дифференцированных плазматических клеток. [10] Эти клетки экспрессируют продукты генов ВЭБ, таких как EBER1 и EBER2. Плазмоцитома(ы) с положительным результатом на вирус Эпштейна-Барр более склонна к прогрессированию в множественную миелому, чем плазмоцитома(ы) с отрицательным результатом на вирус Эпштейна-Барр, что позволяет предположить, что вирус может играть роль в прогрессировании плазмоцитомы в множественную миелому. [11]

Уход

Лучевая терапия является основным выбором лечения как для SPB, так и для экстрамедуллярной плазмоцитомы, и может быть достигнут уровень локального контроля >80%. Эта форма лечения может использоваться с лечебной целью, поскольку плазмоцитома является радиочувствительной опухолью. Хирургическое вмешательство является вариантом для экстрамедуллярной плазмоцитомы, но по косметическим причинам оно обычно используется, когда поражение не присутствует в области головы и шеи. [3] [4] [7] Другим вариантом является возможное сочетание лучевой терапии с лечением множественной миеломы . В исследовании, включавшем 68 пациентов, группа из 8 пациентов, которые лечились радио- и химиотерапией (с хирургическим вмешательством или без него), имела меньшую вероятность рецидива плазмоцитомы, прогрессирования множественной миеломы или смерти по сравнению с пациентами, которые лечились только лучевой терапией и/или хирургическим вмешательством [выживаемость без прогрессирования (PFS), общая медиана: не достигнута против 48,0 месяцев; соответственно]. [12] Что касается этого исследования, [12] необходимо провести крупное перспективное исследование для оценки влияния добавления системного лечения миеломы к местной лучевой терапии. [12]

Прогноз

Большинство случаев SPB прогрессируют в множественную миелому в течение 2–4 лет после постановки диагноза, но общая медиана выживаемости при SPB составляет 7–12 лет. 30–50% случаев экстрамедуллярной плазмоцитомы прогрессируют в множественную миелому со средним временем 1,5–2,5 года. 15–45% SPB и 50–65% экстрамедуллярной плазмоцитомы не имеют признаков заболевания в течение 10 лет. [3]

Эпидемиология

Плазмоцитомы являются редкой формой рака. СПБ является наиболее распространенной формой заболевания и составляет 3-5% всех злокачественных опухолей плазматических клеток. Средний возраст при диагностике всех плазмоцитом составляет 55 лет. Как СПБ, так и экстрамедуллярная плазмоцитома чаще встречаются у мужчин; соотношение мужчин и женщин для СПБ составляет 2:1, а для экстрамедуллярной плазмоцитомы — 3:1. [2]

Терминология

При использовании этого слова может возникнуть некоторая двусмысленность. «Плазмоцитома» иногда приравнивается к « дискразии плазматических клеток » или «солитарной миеломе». [13] Его часто используют как часть фразы «солитарной плазмоцитомы». [14] [15] [16] или как часть фразы «экстрамедуллярной плазмоцитомы». [17] [18] В этом контексте «экстрамедуллярный» означает за пределами костного мозга .

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcd Международная рабочая группа по миеломе (июнь 2003 г.). «Критерии классификации моноклональных гаммапатий, множественной миеломы и связанных с ними расстройств: отчет Международной рабочей группы по миеломе». Br. J. Haematol . 121 (5): 749–57. doi : 10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x . PMID  12780789.
  2. ^ abcd Soutar R, Lucraft H, Jackson G, et al. (март 2004 г.). «Руководство по диагностике и лечению солитарной плазмоцитомы кости и солитарной экстрамедуллярной плазмоцитомы». Br. J. Haematol . 124 (6): 717–26. doi : 10.1111/j.1365-2141.2004.04834.x . PMID  15009059.
  3. ^ abcde Weber DM (2005). "Одинокая кость и экстрамедуллярная плазмоцитома". Hematology Am Soc Hematol Educ Program . 2005 : 373–6. doi : 10.1182/asheducation-2005.1.373 . PMID  16304406.
  4. ^ abcd Kilciksiz S, Karakoyun-Celik O, Agaoglu FY, Haydaroglu A (2012). «Обзор солитарной плазмоцитомы кости и экстрамедуллярной плазмоцитомы». ScientificWorldJournal . 2012 : 1–6. doi : 10.1100/2012/895765 . PMC 3354668. PMID  22654647 . 
  5. ^ ab Dimopoulos M, Terpos E, Comenzo RL и др. (сентябрь 2009 г.). «Консенсусное заявление и рекомендации Международной рабочей группы по миеломе относительно текущей роли методов визуализации в диагностике и мониторинге множественной миеломы». Leukemia . 23 (9): 1545–56. doi :10.1038/leu.2009.89. PMID  19421229. S2CID  13264295.
  6. ^ O'Connell TX, Horita TJ, Kasravi B (январь 2005 г.). «Понимание и интерпретация электрофореза сывороточных белков». Am Fam Physician . 71 (1): 105–12. PMID  15663032.
  7. ^ ab M. Hughes; R. Soutar; H. Lucraft; R. Owen; J. Bird. «Руководство по диагностике и лечению солитарной плазмоцитомы кости, экстрамедуллярной плазмоцитомы и множественных солитарных плазмоцитом: обновление 2009 г.» (PDF) . Получено 2 января 2019 г. .
  8. ^ Патология и генетика гемостаза (Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения S.) . Oxford Univ Pr. 2003. ISBN 978-92-832-2411-2.
  9. ^ Sekiguchi Y, Shimada A, Ichikawa K, Wakabayashi M, Sugimoto K, Ikeda K, Sekikawa I, Tomita S, Izumi H, Nakamura N, Sawada T, Ohta Y, Komatsu N, Noguchi M (2015). «Эпштейна–Барр вирус-положительная множественная миелома, развивающаяся после иммунодепрессивной терапии ревматоидного артрита: отчет о случае и обзор литературы». Международный журнал клинической и экспериментальной патологии . 8 (2): 2090–102. PMC 4396324. PMID  25973110 . 
  10. ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (июнь 2018 г.). «Эпштейна-Барр вирус - ассоциированные лимфоидные пролиферации, обновление 2018 г.». Human Pathology . 79 : 18–41. doi : 10.1016/j.humpath.2018.05.020. PMID  29885408. S2CID  47010934.
  11. ^ Yan J, Wang J, Zhang W, Chen M, Chen J, Liu W (апрель 2017 г.). «Солитарная плазмоцитома, связанная с вирусом Эпштейна-Барр: клинико-патологическое, цитогенетическое исследование и обзор литературы». Annals of Diagnostic Pathology . 27 : 1–6. doi :10.1016/j.anndiagpath.2016.09.002. PMID  28325354.
  12. ^ abc Ganzel C, Trestman S, Levi S, et al. (сентябрь 2022 г.). «Клинические особенности, схемы терапии, результаты и прогностические факторы солитарных плазмоцитом: отчет израильской группы по изучению миеломы». Leuk Lymphoma . 63 (14): 3448–3455. doi :10.1080/10428194.2022.2118535. PMID  36075048. S2CID  252161148.
  13. ^ "плазмоцитома" в Медицинском словаре Дорланда
  14. ^ Dimopoulos MA, Moulopoulos LA, Maniatis A, Alexanian R (сентябрь 2000 г.). «Солитарная плазмоцитома кости и бессимптомная множественная миелома» . Blood . 96 (6): 2037–44. doi :10.1182/blood.V96.6.2037. PMID  10979944.
  15. ^ Di Micco P, Di Micco B (март 2005 г.). «Обновленная информация об одиночной плазмоцитоме и ее основных отличиях от множественной миеломы». Exp. Oncol . 27 (1): 7–12. PMID  15812350. Архивировано из оригинала 2009-01-07.
  16. ^ Dingli D, Kyle RA, Rajkumar SV, et al. (сентябрь 2006 г.). «Легкие цепи без иммуноглобулинов и солитарная плазмоцитома кости». Blood . 108 (6): 1979–83. doi :10.1182/blood-2006-04-015784. PMC 1895544 . PMID  16741249. 
  17. ^ Megat Shiraz MA, Jong YH, Primuharsa Putra SH (ноябрь 2008 г.). «Экстрамедуллярная плазмоцитома в верхнечелюстной пазухе» (PDF) . Singapore Med J. 49 ( 11): e310–1. PMID  19037537.
  18. ^ Бинк К, Хараламбиева Э, Кремер М и др. (апрель 2008 г.). «Первичная экстрамедуллярная плазмоцитома: сходства и различия с множественной миеломой, выявленные с помощью интерфазной цитогенетики». Haematologica . 93 (4): 623–6. doi : 10.3324/haematol.12005 . PMID  18326524.

Внешние ссылки